摘要：一名50余岁健康男性因左腋窝无症状性、缓慢扩大的红棕色血肿样斑块伴褐色边缘（图1）就诊皮肤科，病程5年。患者描述病变为自发出现，无外伤史及其他系统症状，曾外用抗真菌药膏无效。

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病例简介

一名50余岁健康男性因左腋窝无症状性、缓慢扩大的红棕色血肿样斑块伴褐色边缘（图1）就诊皮肤科，病程5年。患者描述病变为自发出现，无外伤史及其他系统症状，曾外用抗真菌药膏无效。

体格检查显示一处非硬化、边界清晰的10×8cm红棕色环状斑块，周边伴瘀斑，无局部淋巴结肿大。取病变不同区域两份活检标本行免疫组化检查：血管通道内皮细胞CD31、CD34、D2-40阳性，人疱疹病毒8（HHV-8，潜伏核抗原）和肾母细胞瘤蛋白1（WT1）阴性。HIV、乙肝和丙肝血清学检测均为阴性。

图1. 左腋窝临床图像显示无症状红棕色血肿样斑块伴褐色边缘。

Q:

最可能的诊断是什么？

A:

A. 良性淋巴管内皮瘤

B. 卡波西肉瘤

C. 钉突样血管瘤

D. 低度恶性血管肉瘤

本期答案

正确答案：A

镜下表现：组织学分析显示真皮浅层及深层存在边界不清的血管增生，由小而不规则、薄壁的扩张裂隙样血管通道构成，穿插于胶原束之间（图2A）。未见细胞多形性、核分裂象或血管内红细胞。血管腔由单层扁平内皮细胞衬覆，并可见“岬征”（图2B）。普鲁士蓝染色显示背景中大量含铁血黄素沉积。血管通道内皮细胞D2-40阳性（图2C）。Ki-67指数显示内皮细胞低增殖活性。

图2. A：边界不清的吻合血管增生伴胶原束分离，由小而扩张、不规则的薄壁血管通道构成，衬覆单层扁平内皮细胞（HE染色，×100）。B：血管增生伴淋巴细胞炎症浸润，无细胞多形性及核分裂（HE染色，×200）。C：D2-40免疫组化强阳性（×200）。

讨论：良性淋巴管内皮瘤（BLAE，又称获得性渐进性淋巴管瘤）是一种罕见的淋巴管增生性疾病，由Wilson Jones于1990年首次描述。它可能是一种由炎症刺激诱导的获得性畸形而非真性肿瘤。2018年国际血管异常研究学会分类将其归为淋巴管畸形。虽淋巴管畸形多为先天性，但也可延迟发病。组织病理学常提示复杂性血管错构瘤，但BLAE的特征性渐进性生长可排除该诊断。

临床上，BLAE表现为无症状的红斑性、缓慢扩大的红棕色血肿样斑块。组织病理可见不规则薄壁血管腔隙增生，衬覆不连续单层扁平内皮细胞，穿插胶原束，无细胞异型性及核分裂。与其他淋巴管增生性疾病类似，可见含铁血黄素沉积（本例尤为显著）。血管内皮细胞CD31、CD34、D2-40阳性支持淋巴管分化，WT1阴性与其他淋巴管畸形一致。需与卡波西肉瘤（KS）、钉突样血管瘤和低度恶性血管肉瘤鉴别。

卡波西肉瘤（尤其斑片期）与BLAE临床及组织学相似：均表现为不规则血管结构弥漫性浸润真皮并穿插胶原束。核形细胞异型性在结节期明显。“岬征”常见但非KS特异性（本例极显著）。含铁血黄素沉积多支持KS诊断。KS增生细胞HHV-8阳性而BLAE始终阴性；KS通常WT1阳性而BLAE阴性。

钉突样血管瘤临床通常表现为小型孤立性紫罗兰色丘疹（不同于BLAE），但也可因含铁血黄素沉积出现周边瘀斑。血管增生常呈对称楔形，累及真皮浅深层，呈双相生长模式。内皮细胞饱满、外生性、“钉突”样形态，CD31阳性，CD34和D2-40表达可变。

低度恶性血管肉瘤通常可见梭形细胞成分的血管增生穿插胶原纤维。内皮细胞具非典型性，核大深染凸向管腔。与BLAE不同，其Ki-67增殖指数常较高，且在某些情况（如放疗后肿瘤）中c-myc扩增（FISH或免疫组化证实）阳性。

BLAE为良性病变。手术切除可治愈，亦有自发缓解报道。本例因病变大小和位置，患者拒绝手术选择观察。

本例BLAE呈罕见环状模式伴显著含铁血黄素沉积。建议将BLAE纳入血管及淋巴管侵袭性肿瘤的鉴别诊断，以实现早诊早治。

参考文献：

[1] Expósito-Serrano V, Romaní de Gabriel J, Saez Artacho E. Reddish-Brown Hematomalike Annular Plaque in a Healthy Patient's Axilla. JAMA Dermatol. 2021;157(1):109-110. doi:10.1001/jamadermatol.2020.4563.

责任编辑：大晨

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来源：医学界皮肤频道一点号