摘要：患者，36岁，女，因黄疸、腹痛及乏力入院。患者自述每日饮酒（每周70单位）。体格检查发现黄疸、肝脾肿大、体重指数高（BMI 30 kg/m²）以及双下肢明显水肿。

病例资料

患者，36岁，女，因黄疸、腹痛及乏力入院。患者自述每日饮酒（每周70单位）。体格检查发现黄疸、肝脾肿大、体重指数高（BMI 30 kg/m²）以及双下肢明显水肿。

血常规显示严重白细胞增多伴中性粒细胞增多（白细胞计数为48,000/μL，中性粒细胞占比85%），两系减少（血红蛋白4.3 g/dL，血小板计数87,000/μL）。肝功能检查显示胆汁淤积：γ-谷氨酰转肽酶573 U/L，碱性磷酸酶300 U/L，总胆红素11.6 mg/dL（直接胆红素9.6 mg/dL），天门冬氨酸氨基转移酶（AST）75 U/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）正常，白蛋白降低至26 g/L。C反应蛋白升高至143 mg/L。凝血功能检查显示凝血酶原时间延长至18秒，国际标准化比值（INR）升高至1.6。血甘油三酯升高至264 mg/dL。

腹部影像学检查显示肝脏回声增强，肝肿大28cm和脾肿大20cm（图1A）。已排除慢性肝病的常见原因（病毒性肝炎、自身免疫性肝病）。患者3年前有类似发作史。进行了经静脉肝活检（图1B）。

图1 MRI显示肝脾肿大，组织学显示肝脏结构改变。

诊疗经过

因白细胞水平显著升高行肝活检以排除血液系统疾病。肝活检显示重度中性粒细胞浸润及小叶炎症，中度大泡性脂肪变、卫星现象和显著的Mallory-Denk小体，符合酒精性脂肪性肝炎（图2A）。Masson三色染色可见显著细胞周围纤维化但未达肝硬化（图2B）。肝静脉压力梯度轻度升高（7 mmHg），与明显的脾大形成对比。骨髓活检未提示白血病或骨髓增殖性肿瘤，细胞遗传学/分子检测均未发现克隆性异常或致病突变（即BCR/ABL、JAK2V617F和CSF3R阴性）。

图2 H&E和Masson三色染色的高倍镜下肝活检

特别注意的是3年前患者曾有类似首次发作（贫血伴重度白细胞增多，肝功能受损，肝脾肿大，肝活检结果相似）。当时，患者否认饮酒。由于骨髓活检显示骨髓增生活跃伴巨核细胞及中毒颗粒，怀疑为非典型骨髓增殖性疾病，并开始羟基脲治疗，治疗初期白细胞水平及肝功能指标改善，但1个月后因贫血加重和血小板减少停药。5个月后肝酶及脾脏大小恢复正常，此后失访。

直到本次入院（第二次发作）患者承认两次发病前均有饮酒。经活检证实为重度酒精性脂肪性肝炎（Maddrey判别函数评分37分），予口服甲泼尼龙治疗。糖皮质激素治疗7天后因Lille评分不佳停药，期间白细胞升至93,700/μl。经戒酒、营养支持、白蛋白补充、利尿及胰岛素治疗（因糖皮质激素诱导的糖尿病）后病情逐渐好转，住院1个月出院。2个月随访显示白细胞及胆红素恢复正常，液体潴留消失，体重减轻12kg。现戒酒1年，患者无症状。

病例讨论

酒精性肝炎常伴白细胞增多，但重度白细胞增多罕见，需注意鉴别诊断。类白血病反应指非白血病（需排除）病因时，持续性中性粒细胞增多（＞40,000-50,000/μl），而与骨髓外的事件有关，如严重感染、中毒、恶性肿瘤等。类白血病反应在酒精性肝炎中极为罕见。关于这一现象的发病机制，一种假设可能是受损肝细胞释放促炎细胞因子和粒细胞集落刺激因子刺激肝细胞再生。类白血病反应常作为其他疾病的并发症出现，目前尚无特异性治疗方法，其本身无需治疗，当原发疾病好转后，大多数患者的血象可恢复正常。有学者认为，对于酒精性肝病并发类白血病反应的患者，使用糖皮质激素有可能改善此类患者预后，提高生存率。因此，临床上遇见此类患者需尽快完善骨髓涂片等检查以排除血液系统疾病，以期做到早诊断、早治疗，改善患者生存率。

参考文献：

[1] Haxhe S, Baldin P, Trefois P,et al. Jaundice with severe leucocytosis. J Hepatol. 2024 Mar;80(3):e103-e105.

[2] 王龙飞,杨红岩,张梦瑶,等.酒精性肝衰竭并发类白血病反应1例[J].疑难病杂志,2022,21(08):863-864.

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来源：医脉通肝脏科