摘要：前言：重症肌无力，这一听起来或许陌生的疾病，实际上是一种影响着全球无数患者及其家庭的慢性自身免疫性疾病。它不仅导致肌肉无力，更可能影响到患者的日常生活、工作和社会交往。为了更好地理解和支持这些患者，本期节目，我们特别邀请到河南省人民医院神内科神经免疫疾病亚专科

前言：重症肌无力，这一听起来或许陌生的疾病，实际上是一种影响着全球无数患者及其家庭的慢性自身免疫性疾病。它不仅导致肌肉无力，更可能影响到患者的日常生活、工作和社会交往。为了更好地理解和支持这些患者，本期节目，我们特别邀请到河南省人民医院神内科神经免疫疾病亚专科主任黄月、护士长朱明芳、副主任医师孙争宇做客演播室，为大家讲解重症肌无力的相关知识。

本期要点：

问题一黄月主任：节目开始，先请您给大家讲讲重症肌无力是一种什么样的疾病?它的临床表现是什么样?目前发病情况如何?

重症肌无力(MG)是一种抗体介导的神经系统自身免疫性疾病，其机制是免疫系统功能紊乱，免疫分子错误地攻击了神经肌肉接头的靶点，导致了神经肌肉传递功能障碍。

重症肌无力临床表现：全身骨骼肌均可受累，包括眼部、面部、咀嚼、咽喉、颈部、四肢以及呼吸肌肉，表现出肌肉波动性无力和易疲劳性，呈现“晨轻暮重”，也就是在活动后肌无力症状加重，休息后可减轻，比如经过一夜休息后早上起来症状明显缓解，但是经过一天的工作、活动后肌无力症状在下午或晚上又明显加重。

目前，重症肌无力是一种罕见病，全球患病率相对较低

患病率：全球患病率约为每10万人口15-25例不等，随着医疗技术的进步和公众健康意识的提高，MG的诊断率也在逐年上升。

年龄分布：任何年龄段均可发病，年龄跨度较大，从儿童到老年都可能会患病，30岁和50岁左右呈现发病双峰。

性别差异：男女均可发病，统计显示在青年群体中，女性稍多于男性，老年群体中，男性稍多于女性。

诱因：遗传易感背景下，感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠及分娩史均可能引起MG发病。

总体来说，重症肌无力异质性较强、起病隐匿、临床表现多样化、进展不确定，如果诊治不及时容易发展为慢性疾病，因此需要由专业医疗团队进行综合性管理和治疗，以便更好地控制病情、减少并发症，并提高患者的生活质量。

问题二孙争宇：了解重症肌无力症状的发展过程，有助于患者和家属更早地识别并应对这一疾病。重症肌无力的主要症状是如何逐渐发展的?

1) 重症肌无力的症状涉及身体多个系统，通常是逐渐发展的，但每位患者的症状表现有所不同。

2) 在疾病初期，患者可能仅表现出轻微的眼部肌肉无力，如眼睑下垂、大小眼、看一个物体时出现重影等。这些症状往往容易被忽视或误诊为其他疾病。

3) 随着病情的进展，症状会逐渐扩展到面部、颈部和四肢的肌肉。患者可能会感到咀嚼、吞咽、抬头、行走困难、说话不清等。

4) 呼吸肌受累可导致呼吸困难，严重情况下出现呼吸衰竭，导致肌无力危象发生，这是MG最严重的并发症之一。

5) 值得注意的是，MG的症状具有明显的波动性，出现晨轻暮重现象。患者在一天中的不同时间、不同活动量下，症状表现可能有所不同，部分患者表现为早上轻、下午重。这种波动性也是MG的一个重要特征。

6) 总体来说，重症肌无力的症状是逐渐进展的，从局部肌群受累开始，逐步波及到其他肌群，最终可能影响到全身各部位的肌肉。早期诊断和治疗，对于管理病情和改善生活质量，至关重要。

问题三黄月主任：准确的诊断是疾病治疗的前提，既然知道了高风险人群，那么重症肌无力的诊断方法有哪些?如何确诊?

重症肌无力(MG)的诊断通常是基于多方面指标进行的，是在具有典型MG临床特征(波动性肌无力)的基础上，进行相关检查和诊断。

以下是常用的诊断方法和确诊过程：

病史和临床表现：医生首先会详细询问患者的症状和病史，特别是肌肉无力、易疲劳、吞咽困难、双眼复视、眼睑下垂等症状的出现情况。

药物诊断试验：有时医生会使用抗胆碱酯酶药物(如乙酰胆碱酯酶抑制剂)，如新斯的明，来观察患者对治疗的反应。如果患者的症状明显改善，这可以作为支持性的诊断依据。

抗体检测：抗乙酰胆碱受体抗体(AChR抗体)：大约 85% 的重症肌无力患者携带这种抗体，它们破坏神经肌肉接头上的乙酰胆碱受体，导致肌肉无力。MuSK抗体：对于约 5-10% 的AChR抗体阴性患者，可能会检测到MuSK抗体，也会引起类似的免疫介导的神经肌肉传导障碍。

神经肌肉传导检查：神经电生理检查：包括肌电图(EMG)和神经电图(NCS)。这些检查可以评估神经和肌肉之间的传导功能，帮助确认神经肌肉接头的异常。

其他辅助检查：如CT扫描或MRI：用于排除其他可能引起类似症状的病因，例如胸腺异常、肿瘤或其他神经系统疾病。

总之，确诊重症肌无力通常需要综合考虑以上各项检查结果，并排除其他可能的疾病。但重症肌无力的病情复杂多样，确诊时可能需要时间和多次检查。因此重症肌无力应由经验丰富的神经科专家进行及早的诊断和治疗，以达到显著改善患者的预后和生活质量。

问题四孙争宇：在治疗方面，药物治疗是重症肌无力治疗的重要组成部分，重症肌无力有哪些常用的药物?

重症肌无力的药物治疗通常包括对症治疗和病因治疗。对症治疗就是我们经常说的胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明，简称“小明”，这类药物通过抑制胆碱酯酶的活性来增加乙酰胆碱在神经-肌肉接头处的浓度和作用时间，从而改善肌肉无力症状。 病因治疗包括激素、传统的免疫抑制剂和新型的靶向生物制剂，激素有较为强大的抗炎和免疫抑制作用，起效较快，在临床上应用广泛，但一部分病人因担心副作用，造成谈“激素”色变，其实如果我们科学合理规范的应用，获益远远大于风险的。其次传统的免疫抑制剂如硫唑嘌呤、他克莫司、吗替麦考酚酯、环孢素、甲氨蝶呤及环磷酰胺等也在MG患者中广泛应用，是我们过去治疗MG的主力军。除了上述两类主要药物外，还有一些其他药物如免疫球蛋白、血浆置换等，因丙种球蛋白价格昂贵，血液的稀缺性，造成这些药物通常用于病情严重或药物治疗效果不佳的患者中。目前随着越来越多临床应用和观察的新型靶向生物制剂如雨后春笋般的出现，如：FcRn受体拮抗剂艾加莫德。因其相对传统的免疫抑制剂有更精确的靶向治疗，副作用更小以及更快的临床症状缓解，已成为目前治疗MG的新锐力量和核心助力。

需要注意的是，以上药物通常是根据患者的病情严重程度、药物耐受性和个体反应进行选择和调整。妊娠女性、老年患者以及生长发育期的儿童都需要个体化治疗，治疗过程中需要密切监测患者的症状变化和药物的副作用，以便及时调整治疗方案，达到最佳的治疗效果和生活质量改善。

问题五(黄月主任)：随着治疗手段的不断丰富，治疗目标是每位患友都极其关注的问题。在您看来，重症肌无力的治疗目标是什么?

MG的治疗目标是不断发展演变的：从最早的保证生存(活着就行)，发展为对生活质量的关注

目前国内外指南一致要求MG的治疗目标是：“双达标”

1、疗效达标：依据MGFA对MG干预后状态的分级，达到微小状态(MMS)或更好,达到MSE(最小症状表达)：MG-ADL评分≤1分或QMG评分≤3分(无症状、轻微症状)。

2、安全达标：治疗相关副作用(CTCAE)≤1级，口服泼尼松龙剂量≤5mg/天，治疗策略应努力尽快实现这一激素剂量

核心转变：从“保命”转向“高质量生活”，减少复发，回归社会角色，回归正常生活。

问题六孙争宇：以上说MG患者需要双达标，那么对于MG患者来说，为什么要实现“双达标”，“双达标”对患者能带来什么好处?如何快速实现“双达标”?

对于MG患者来说，最严重的症状就是发生急性加重以及危象，双达标对于患者来说可以显著降低危象风险和疾病恶化风险(减少住院和ICU入住率，减少花费)

?同时目前越来越多的患者开始关注药物的不良反应，激素和非激素免疫抑制剂的不良反应越来越受到重视，对于激素维持剂量≥20mg/d的患者，激素毒性显著增加，而添加非激素免疫抑制又会带来新的不良反应，双达标的实现可以有效减少激素的使用量，从而减轻激素相关不良反应。

对于快速达标来说，目前的新型生物制剂FcRn拮抗剂(如艾加莫德)，等可以帮助患者实现早期激素减量以及安全性达标

问题七朱明芳：对于患者来说，除了治疗，日常护理和自我管理同样重要。那么，重症肌无力患者需要注意哪些日常护理和自我管理措施?

重症肌无力患者在日常生活中的护理和自我管理非常重要，可以帮助他们更好地管理病情、减轻症状和改善生活质量。以下是一些关键的日常护理和自我管理措施：

1. 每周自行评估MG-ADL评分，并尝试画出自己的MG-ADL评分趋势线，重症肌无力的症状就像股市一样。有高点和低点，经常发生变化，画出趋势线，可以更直观的帮助医生了解您的病情变化情况，有助于医生更好的作出判断，及时调整治疗。总分24分，得分越高表明对日常生活的影响越严重，最好的状态是0分或1分;MG-ADL 分数下降了≥ 2分或更多，表明治疗可能正在发挥作用。如果评分开始增加或长期在较高的分数( ≥ 6分)，请咨询您的医生，考虑调整治疗计划

2. 遵医嘱按时服药，比如他克莫司，这种免疫抑制剂，容易受食物的影响，所以需要与饭隔开，餐前至少1小时或餐后2-3小时后服药，就是我们所说的空腹服药，不然影响药物浓度及效果，不要擅自停药/减量，设置闹钟提醒，使用药盒，避免错服漏服。

3.保持良好的作息习惯：保证充足的睡眠和休息时间有助于减轻肌肉疲劳和无力感。

4.避免过度劳累和情绪激动：因为可能诱发或加重MG的病情，因此患者要保持积极的心态，放松心情;可以听舒缓的音乐、尝试正念冥想。

5.注意饮食营养均衡：摄入足够的营养物质特别是优质蛋白质和维生素等有助于维持肌肉功能和促进康复。

6.预防感染和并发症：MG患者由于使用免疫抑制剂，容易感染各种疾病，因此需要加强个人卫生和防护措施预防感染和并发症的发生。比如接种疫苗，像流感疫苗，尤其是秋冬高发季提前预防，选灭活疫苗或亚单位疫苗，不要选减毒活疫苗。这里需要强调如果感冒，发烧了用药前一定要给医生沟通有重症肌无力病史，因为有些药物会加重病情，比如氟喹诺酮类药物：就是我们老百姓常说的氟哌酸，带沙星的抗生素，另外服药的时候看一下说明书有无重症肌无力禁忌。

7.在医护指导下进行适当的康复训练和锻炼有助于维持肌肉功能和防止肌肉萎缩。但需要注意的是运动强度不宜过大以避免加重肌肉负担和诱发症状。

8.建立支持系统：与家人、朋友或支持群体保持联系，分享经验和情感支持，有助于减轻心理压力和孤独感。

9.关注病情变化并及时就医：包括肌力有无下降、疲劳有无加重、有无吞咽困难、呼吸困难等，并及时就医以调整治疗方案和避免可能出现的并发症。

问题八朱明芳：合理的饮食对于重症肌无力患者的康复至关重要，他们在饮食上应该注意哪些事项呢?

1.营养均衡：摄入足够的营养物质特别是优质蛋白质(如瘦肉、鱼类、豆类等)和维生素(如维生素C、维生素E等比如西红柿、西兰花、南瓜)以维持肌肉功能和促进康复。

2.避免辛辣、刺激性食物：如酒精、咖啡等，这些食物可能刺激神经-肌肉接头处会加重重症肌无力的病情，因此患者应尽量避免食用。

3.易咀嚼和易吞咽的食物：MG可影响咽喉部肌肉，造成咀嚼和吞咽困难，饮水呛咳，出现这些症状的患者“要像婴儿一样吃饭”食物的烹饪制作原则类似于6-12个月的婴幼儿辅食，通过煮或蒸的方式烹饪食物，使食物变得更软、更容易咀嚼，比如蒸蛋羹，或搅拌成泥状食用如肉泥。避免坚硬、碎屑较多的食物(坚果、薄脆饼干、酥饼)避免吃太热的食物，这可能使咽喉肌肉松弛，进食饮水时保持注意力集中，少量多餐，这样既可以减轻吞咽肌肉的疲劳，又可以减轻胃肠道负担，同时可以保持能量供应的稳定性。确保足够的水分摄入：以防脱水对肌肉功能的不良影响，饮水呛咳的患者要注意水或饮品要调整至一定的“稠度”，不能过稀，过稀流速太快，喝到嘴巴里吞咽还没启动就已经进入到气道里，引起呛咳，误吸。

4.个性化的饮食计划：每位患者的营养需求和食物耐受性可能不同，因此建议根据个体情况制定个性化的饮食计划。在需要时，可以咨询营养师或医护人员进行详细的营养建议。

问题九孙争宇：除了身体上的挑战，重症肌无力患者还可能面临心理上的压力。他们的心理状态如何?是否需要心理支持或治疗?

重症肌无力(MG)患者在面对疾病的挑战时，可能会经历多种心理上的压力和影响。这些心理状态可以因个体差异和病情严重程度而有所不同，通常包括以下几个方面：

焦虑和抑郁：由于患者对疾病的未知、病情进展的担忧，会产生对自己未来健康情况的焦虑和担忧，甚至出现抑郁情绪。

社交和情感影响：MG可能影响患者的日常生活和社交活动，导致他们感到孤独、失落或社交恐惧。

自我形象和身份认同：疾病本身和药物应用可能影响到患者的身体形象和自我认同。(眼睑下垂、激素的应用引起形体发胖)

治疗依赖和生活质量：长期药物治疗可能会增加患者心理负担(比如长期每天多次服药、对药物副作用的担忧)。

因此，重症肌无力患者在心理健康方面可能需要更多的支持和关注。这包括：

首先作为医生，提高患者对疾病认知，使其认识到这是一种可以治疗甚至治愈的疾病，建立患者信心，从而缓解焦虑情绪;

其次，从国家的层面，应让患者认识到，虽然MG是罕见病，但国家高度关注，在医保政策方面给予了更多的保障，缓解患者经济压力，使老百姓能够看得起病，看得好病，，从而缓解焦虑情绪;

再者，鼓励重症肌无力患者参加支持群体或社区活动，与其他患者分享经验从而获得情感支持，有助于减轻孤独感和心理压力

此外，家庭和社会支持：家庭成员和朋友应在患者疾病和自身状态方面给予更多的理解支持，可以帮助患者更好地应对疾病。

最后，健康宣教：向患者和他们的家人提供关于疾病管理和应对策略(视物障碍、吞咽困难措施)，可以帮助他们更好应对疾病，从而减少焦虑和不安。

问题十朱明芳：体育锻炼对于许多疾病都有积极的影响，那么重症肌无力患者是否可以参加体育锻炼?有哪些适合的运动方式和注意事项?

重症肌无力(MG)患者在体育锻炼方面需要谨慎，但适当的体育活动对他们的健康有益。

适合的运动方式：

1.轻度有氧运动：短距离的散步、慢跑：适度的步行有助于保持身体活动和心肺健康，可以根据个体情况调整步行及慢跑的距离和速度。游泳：水中活动对关节和肌肉的压力较小，适合重症肌无力患者进行轻度的有氧运动。

2.柔和的伸展和放松练习：瑜伽或太极：这些练习有助于提高柔韧性和平衡，同时不会对肌肉造成过大负担。

3.温和的力量训练：使用轻量级的哑铃或弹力带进行轻度的力量训练，可以有助于维持肌肉力量和耐力。

注意事项：

强调“度”和个体化

避免过度劳累和过度锻炼：重症肌无力患者的肌肉容易疲劳，因此需要避免长时间或高强度的运动，以防止症状加重。

在您感觉状态比较好的时候进行锻炼，对于大多数患者来说，这通常是在早上，如果正在服用嗅吡斯的明，建议在运动前服用，根据个体情况定期休息和恢复：在锻炼过程中要注意体会身体的反应，随时准备休息和恢复。运动时注意预防跌倒。

避免极端温度环境：避免在极端寒冷或酷热的环境下进行运动，这些环境可能会影响患者的肌肉功能和症状表现。

监测症状的变化：在锻炼期间和锻炼后，注意任何症状的加重或新症状的出现，如肌力下降、呼吸困难等，及时向医生报告。

与医生沟通：在开始任何新的体育锻炼计划之前，最好与主治医生讨论，了解哪些运动适合个人的健康状况和病情稳定程度。

总之，体育锻炼对于重症肌无力患者来说是有益处的，但需要根据个体的能力和病情，一般在病情稳定时进行合理的选择和控制，以确保在安全的范围内获得健康益处。

问题十一孙争宇：为了及时了解病情的变化，重症肌无力患者是否需要定期进行检查和评估?检查的频率和内容是什么?

是的，MG的识别和诊断是诊疗的核心所在，如果把它比喻为汽车生产车间，那么定期进行检查和评估就像“汽车维修4S店”一样，通过定期的检查和评估可以及时了解病情的变化，并调整治疗方案。

通常评估包括以下几个方面：1、药物治疗的评估 包括药物血药浓度监测和药物相关不良反应及耐受性。如他克莫司会引起血糖升高，谷浓度超过4.8ng/ml才有更好的临床疗效，溴吡斯的明会出现腹痛、腹泻症状等。2、抗体水平的检测 动态监测相关阳性抗体水平的滴度和变化趋势，能够更好的了解MG的复发和转归 3、临床症状评估 通过询问患者症状变化，肌无力相关评分量表、神经电生理检查 来评估神经肌肉接头的功能状态。 4、肝肾功和感染指标监测 因免疫抑制剂有诱发感染的风险，通过血常规、肝肾功、淋巴细胞计数等感染指标监测可以更清楚了解目前疾病的状态。

具体的检查频率和内容应由主治医生根据患者的病情和治疗反应制定，首次复查一般为出院后1个月进行，再次复查时间间隔3-6个月，因个体间差异，根据患者的具体情况和病情严重程度适当增加或缩短随访周期。在疾病活跃期间或治疗方案发生变化时，检查的频率可能会增加，以确保及时调整治疗和管理病情。及时的检查和评估有助于优化治疗效果，并提高患者的生活质量。

问题十二孙争宇：很多重症肌无力患者在急性发作后顺利出院后往往会松一口气，想请教一下两位专家：患者在这个阶段的病情真的稳定了吗?需要注意什么?是否需要巩固治疗?

出院是治疗成功的重要一步，值得欣慰，但重症肌无力患者在出院后相当长一段时间内(甚至长期)都处于病情可能波动的状态。这个阶段的核心是：高度警惕 + 严格用药 + 严防感染 + 密切监测 + 规律复诊 + 良好生活管理。患者和家属必须摒弃“病好了”的松懈思想，与医疗团队紧密合作，将疾病复发的风险降到最低，共同守护这来之不易的稳定状态。记住，预防复发远比治疗复发容易得多! 有任何疑虑或异常，切勿犹豫，及时联系您的神经科医生或前往急诊。

出院后巩固治疗是长期管理的关键阶段，目标是维持稳定、预防复发、减少激素依赖。

FcRn拮抗剂(多周期使用)是重要的巩固治疗武器，通过快速清除致病抗体起效，尤其擅长帮助快速减停激素。

治疗方案必须个体化，绝对不可模仿他人。 医生会综合您的所有情况制定专属方案，可能联合其他免疫抑制剂。

治疗时长因人而异，可能是数月、数年甚至更长。 目标是找到能维持您长期稳定、副作用最小的方案。需要定期复诊，由医生评估调整。

坚持治疗的好处巨大： 获得生活掌控感，摆脱对急性发作的恐惧，显著降低激素相关严重副作用的风险。

请务必与您的主治医生保持密切沟通，定期复诊，严格遵医嘱用药，及时反馈任何症状变化或药物副作用。 通过医患共同努力，绝大多数重症肌无力患者都能达到病情稳定，从而实现“远离复发风险，享受自在生活”。

问题十三黄月主任：作为河南省内具有代表性的神经内科中心，贵院在重症肌无力专病建设方面做了哪些探索和实践?

1、我院设立MG多学科团队(包括神经内科、胸外科、康复科、营养科多学科协作)

2、建立了从诊断、治疗到随访管理的全病程闭环管理模式，全程管理患者，帮助患者快速实现双达标。

3、建立远程会诊平台帮助基层医院更好的诊断和治疗MG。

问题十四黄月主任：随着医学研究的不断深入，我们期待未来重症肌无力的治疗和管理能够取得更多的进展和突破。展望一下未来，重症肌无力在医学研究中未来会有怎样新的进展或突破呢?

随着医学研究的不断深入，神经系统自身免疫疾病诊疗目前进入了一个飞速发展的时代，此类疾病春天已到，

重症肌无力作为一种神经免疫疾病，随着对致病机制进一步认识，其诊断和治疗及管理取得了更多的进展和突破。

治疗方面出现很多新方法：从传统免疫治疗到精准靶向的生物制剂(更高效、更安全，绿皮火车时代到高铁时代)，有了更多的选择

基于此背景下，对重症肌无力治疗目标提出更高的要求——双达标(临床症状、药物副作用)：最小的临床症状(MG日常活动量表评分0-1分，患者感受不到症状)、最小药物副作用甚至无副作用(激素剂量≤5mg,甚至停用激素)。

对未来展望：

随着精准医学的发展：利用基因组学(MG遗传易感)和生物标志物制定患者个体化精准治疗方案，能够预测疾病进展和药物治疗反应。

治疗效果的评估与改进: 发展新的临床评估工具和指标，以更精确地评估治疗效果。

本期嘉宾：

黄月

主任医师，医学博士，硕士生导师，河南省人民医院神经免疫性疾病专科主任

河南省医师协会神经内科分会副会长

河南省医学会神经病学分会神经免疫学组组长

河南省医师协会神经病学分会免疫学组副组长

河南省卒中学会免疫分会副主任委员

中国免疫学会神经免疫分会委员会委员

中国卒中学会免疫分会委员会委员

中国卒中学会脑静脉病变分会委员会常务委员

中国神经科学学会神经毒素分会委员会委员

河南省研究型医院学会神经免疫与感染专委会副主任委员

朱明芳

河南省人民医院神经内科七病区护士长

广东省护士协会吞咽障碍康复分会常务委员

河南省卒中学会护理学分会第二届常务委员

河南省卒中学会护理学分会第一届青年委员会常务委员

河南省康复医学会肺康复分会护理学组委员

国家二级心理咨询师

国家健康管理师三级

中山大学吞咽障碍专科护士

担任首届及第二届华中地区脑卒中慢阻肺康复护理技能培训班指导老师

河南省人民医院脑血管病医院吞咽障碍学组组长

主持参与省科技厅课题5项

发明专利6项;发表核心及国家级论文十余篇

河南省人民医院专科护士培训基地金牌师资

河南省人民医院优秀教学老师

河南省人民医院三八红旗手

郑州大学百名护理标兵

第三届河南省医院品质管理成果大赛二等奖

2020年中原神经疾病护理论坛科普大赛二等奖

孙争宇

副主任医师，医学博士，毕业于首都医科大学宣武医院

郑州大学/河南大学 硕士研究生导师

中国药理学会与老年痴呆专业委员会青年委员

北京神经科学会基础与转化医学专业委员会委员

河南省医学会神经病学分会青年委员会副主任委员

河南省医师协会神经内科医师分会青年委员

河南省医学会神经病学分会神经免疫协作组及认知障碍协作组委员

河南省神经内科质量控制中心秘书

参与国家自然科学基金面上研究项目2项

主持河南省医学科技攻关联合共建项目2项

获得发明专利1项，发表SCI论文5篇，累计影响因子35.26分

来源：健康大河南