摘要：2015年，国际视神经脊髓炎专家组（International Panel for Neuromyelitis Optica, IPND）制定了视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准，取消了视神经脊髓炎（NMO）的单独定义，将其整合至更广义的NMOSD疾病
2015年，国际视神经脊髓炎专家组（International Panel for Neuromyelitis Optica, IPND）制定了视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准，取消了视神经脊髓炎（NMO）的单独定义，将其整合至更广义的NMOSD疾病范畴中。IPND进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则。
近年来，随着神经科学领域的发展、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白相关疾病（MOGAD）的发现与验证，以及“血清阴性NMOSD”诊断界定问题凸显，2015版IPND标准亟需修订。2025年9月24-26日，第41届欧洲多发性硬化治疗与研究委员会大会（ECTRIMS 2025）在西班牙巴塞罗那召开。美国梅奥诊所Dean M. Wingerchuk教授在大会上以口头报告形式，系统介绍了“IPND 2025 年 NMOSD 诊断标准”的修订框架与核心内容。本文特对该报告的核心信息进行梳理，以供临床医师参考。
特别鸣谢：感谢张超教授的审核、指导
IPND 2025：核心目标
1．修订水通道蛋白4抗体阳性（AQP4-IgG+）视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的诊断标准与临床指导建议。
2．更新血清阳性与血清阴性患者群体的疾病分类、诊断标准及命名体系。
IPND 2025：研究方法
通过系统性文献检索，筛选 2015 年以来发表的相关证据；采用 Covidence 工具进行数据提取与证据质量评价；指导委员会采用改良德尔菲法（Modified Delphi approach）制定共识声明。
IPND 2025：主要结果
IPND 成员一致同意将 AQP4-IgG阳性 NMOSD 与 MOGAD 区分开来。专家组修订了诊断标准，以进一步完善临床疾病特征描述、AQP4-IgG 检测参数（检测类型、检测时机及结果解读），并纳入磁共振成像（MRI）和视觉系统影像数据。
病理、血清学、生物标志物及治疗相关证据表明：AQP4-IgG阳性 NMOSD 患者，与依据2015年IPND标准诊断的AQP4-IgG阴性且MOG-IgG阴性 NMOSD 患者，其病理生物学特征可能并不完全相同，属于不同疾病实体。
共识明确：AQP4-IgG阳性 NMOSD 是一种独立疾病；而特发性 AQP4-IgG 阴性且 MOG-IgG 阴性的临床群体，是一组综合征，其特征与 AQP4-IgG阳性NMOSD 和 / 或 MOGAD 相似。
核心临床特征修订：“急性脑干或小脑综合征” 诊断范围扩展，纳入小脑共济失调及磁共振成像（MRI）病变的证据
临床重点关注症状：阵发性强直性痉挛（Paroxysmal tonic spasms）、神经性瘙痒（Neuropathic pruritus）
重申：IPND 2025 诊断标准适用于成人与儿童患者
推荐检测样本类型：血清（Serum）
检测方法选择原则：优先选用现有最优检测方法（图2）
参考标准：基于细胞底物的活细胞法检测（Live cell-based assay, LCBA）
基于细胞底物的固定细胞法检测（Fixed CBA）结果为阳性时，无需再通过 LCBA 验证
不推荐使用酶联免疫吸附试验（ELISA）；若已采用 ELISA 检测，结果需验证（优先通过 LCBA 验证）
重新检测建议：若初始样本检测结果为阴性，且满足以下任一条件，需在后续检测中重新取样：①初始检测方法不是 LCBA；或②样本采集时间处于急性发作期外；或③在可能干扰治疗后采集的样本。
所有疑似 NMOSD 患者均需完成脑部及全脊髓 MRI 检查
在疑似急性视神经炎的患者中，进行眼眶 MRI检查（含脂肪抑制序列及增强扫描）
可通过光学相干断层扫描（OCT）或视觉诱发电位（VEP）来确认视神经异常
新增内容：更新 NMOSD 的 MRI特征模式（图2）
图2：更新的 MRI 特征模式
血清 AQP4-IgG是唯一必需的诊断性生物标志物
血清 / 脑脊液胶质纤维酸性蛋白（GFAP）：57% 的小组成员认为GFAP具有潜在应用价值，但目前缺乏足够证据支持其诊断效用，不推荐常规检测血清 / 脑脊液GFAP作为支持诊断
血清 / 脑脊液神经丝轻链（NfL）：不推荐常规检测作为支持诊断
重点领域5：分类/命名法（Classification/Nomenclature）
血清阳性疾病与血清阴性综合征区正式分开：伴有AQP4-IgG的NMOSD与MOGAD存在显著差异
血清阴性综合征分类见图1：包括NMO spectrum综合征，以及描述性临床综合
定义修订和命名法正在制定中
目前证据显示：AQP4 抗体和 MOG 抗体均阴性的患者，其病理生物学特征与 AQP4-IgG+ NMOSD 不同（证据来源：中枢神经系统病理特征、可溶性生物标志物（GFAP、NfL、IL-6、补体蛋白）、基于目前临床试验数据，如萨特利珠单抗、托珠单抗等IL-6R可使用。
临床意义：伴有AQP4抗体的NMOSD是一种疾病（与MOGAD处于同等地位）；若患者表现出类似 NMOSD 的临床 / MRI 表型，但 AQP4 抗体与 MOG 抗体均为阴性，应诊断为“临床综合征”。
图1. IPND 2025 修订版分类：共识
图2. 诊断流程：AQP4抗体检测
IPND 2025：研究结论
① NMOSD分类已被修订，以区分AQP4-IgG阳性NMOSD 、MOG抗体相关疾病（MOG antibody-Associated Disease, MOGAD）和血清阴性/血清未测综合征。
② NMOSD=视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disease），仅限于AQP4–IgG阳性患者。
③ 更新的AQP4–IgG阳性NMOSD诊断标准涵盖小脑综合征，以及新的影像学和血清学指导意见。
④ LCBA是AQP4-IgG检测的参考标准。
⑤ 目前，NMOSD的诊断不需要也不推荐其他生物标志物；GFAP及其他标志物仍在研究中。
⑥ 针对血清阴性 / 血清未测综合征的临床标准和命名的修订工作正在进行中。
IPND 2025：后续计划
1）完善血清阴性 NMO综合征的诊断标准；2）确定最终疾病命名体系；3）制定描述性综合征的报告规范；4）展望未来研究方向；5）制定标准验证策略。
最后，我们期待 IPND 2025 版NMOSD 诊断标准的正式更新与刊出，为该疾病的临床实践与学术研究提供更精准的指引。
专家简介
张超 教授
天津医科大学总医院神经内科副主任，主任医师、研究员，博士生导师
擅长各类神经免疫性疾病和神经内科疑难、危重病的诊治
目前担任中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经生理学组委员、天津市医学会神经病学分会神经免疫学组组长等
作为第一执笔者撰写了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（2025）版》（中华神经科杂志2025年第07期）
参考文献：
1.Dean M. Wingerchuk. IPND 2025 diagnostic criteriafor NMOSD.Presented at ECTRIMS 2025, Barcelona, Spain.
2. Dean M.Wingerchuk, Romain Marignier, Jacqueline Palace, et al. IPND 2025: Revised Consensus Criteria, Classification, and Nomenclature for Neuromyelitis. Abstract Number:IMS25-LBA-100/P427.Presented at ECTRIMS 2025, Barcelona, Spain
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来源：医脉通神经科