北京大学第一医院分享“冷门”肾疾:Q热相关肾小球肾炎的镜下世界

B站影视 欧美电影 2025-08-27 23:32 1

摘要:Q热(Q fever)是贝纳柯克斯体(Coxiella burnetii)感染引起的一种世界性分布的人兽共患病,临床表现多样,可累及脑、肺脏、肝脏、心脏瓣膜、血管、骨关节等部位。Q热侵入人体网状内皮系统可引起多系统发热性急性感染或持续性局灶感染,急性感染表现为

导语

Q热(Q fever)是贝纳柯克斯体(Coxiella burnetii)感染引起的一种世界性分布的人兽共患病,临床表现多样,可累及脑、肺脏、肝脏、心脏瓣膜、血管、骨关节等部位。Q热侵入人体网状内皮系统可引起多系统发热性急性感染或持续性局灶感染,急性感染表现为发热、头痛、肺炎、肝炎等,持续性局灶感染表现为心内膜炎、血管感染、骨髓炎等。

只有早期明确病原体并进行针对性治疗,才能有效改善预后。近期,北京大学第一医院周福德教授团队报道了一例68岁男性Q热相关肾小球肾炎该病例发表于《Kidney International》(IF=12.6)杂志。医脉通特此整理、以飨读者。

病例信息

一名68岁男性患者因急性肾损伤就诊,表现为血清肌酐水平升高(150μmol/L),伴血尿及轻度蛋白尿。患者同时主诉胸闷、呼吸困难、发热,双下肢可见皮疹。

检查

体格检查:右下肺底可闻及湿啰音,二尖瓣及主动脉瓣听诊区可闻及杂音,双下肢散在瘀点及瘀斑。

实验室检查:红细胞沉降率90mm/h,C反应蛋白15mg/L,类风湿因子升高(1680.0 IU/ml);抗蛋白酶3-抗中性粒细胞胞质自身抗体阳性,补体C3、C4水平降低。血清免疫固定电泳检测到多克隆及单克隆成分,其中单克隆成分为IgMκ和IgGλ,符合Ⅱ型冷球蛋白血症。

超声心动图:射血分数41%,重度主动脉瓣反流伴狭窄,中重度二尖瓣反流(图1A)。

图1. 超声心动图显示重度主动脉瓣反流(a),经食管超声检测到主动脉瓣上存在赘生物(b,红色箭头)

图2. 肾脏免疫荧光(原始放大倍数,×200)

图3. 光镜检查结果

(a)过碘酸-乌洛托品银染色显示系膜区增宽,毛细血管壁增厚并伴有双轨征(黑色箭头,原始放大倍数×400)。

(b)马松三色染色显示内皮区、系膜区及上皮下区存在嗜品红沉积物(原始放大倍数×400)。

(c)过碘酸-希夫染色显示急性肾小管损伤,特征为刷状缘消失(黑色箭头)及炎症细胞浸润(红色箭头,原始放大倍数×200)。

(d)苏木精-伊红(H&E)染色显示肾小管内有红细胞管型(原始放大倍数×200)。

图4. 电镜显示系膜区(黑色箭头)和内皮下(红色箭头)存在电子致密物沉积(原始放大倍数,×12000)。

图5. 切除的主动脉瓣病理检查显示淀粉样变性。免疫组织化学显示CD38(+)、Kappa(+)和Lambda(+)

(a)主动脉瓣光镜检查显示淀粉样变性,特征为淡染、无定形物质(箭头,苏木精-伊红染色,原始放大倍数×200)。

(b)刚果红染色阳性(原始放大倍数×200)。

(c)刚果红染色切片在偏振光显微镜下呈苹果绿双折光(原始放大倍数×200)。

诊断

综合上述表现,高度怀疑为感染性心内膜炎所致的感染相关性肾小球肾炎。经食管超声检查显示主动脉瓣上有赘生物,且瓣膜变形(图1B)。血液宏基因组下一代测序检测到少量贝纳柯克斯体(4条读数)和巨细胞病毒(10条读数)。值得注意的是,该患者40多岁时从事牧羊工作。基于上述发现,其被诊断为冷球蛋白血症相关肾小球肾炎及感染性心内膜炎。

治疗随访

患者接受了主动脉瓣置换术(图6)。值得关注的是,心脏赘生物的宏基因组下一代测序检测到贝纳柯克斯体(37,297条读数)。随后,患者接受多西环素和羟氯喹治疗。切除的主动脉瓣病理检查显示存在局部淀粉样变性,这可能继发于慢性炎症及与迁延性Q热相关的感染(图2-5)。术后,患者心功能显著改善,血尿和蛋白尿消失。随访1年时,其血清肌酐水平稳定在110μmol/L。

图6. 主动脉瓣置换术中观察到主动脉瓣赘生物形成(a)(b)

总结

本病例强调,在诊断感染相关性肾小球肾炎时,需考虑感染性心内膜炎(尤其是贝纳柯克斯体所致者)这一潜在病因,对于有相关暴露史(如从事牧羊工作)的患者更应重点关注。整合宏基因组下一代测序等先进诊断工具,对明确致病菌及指导针对性抗菌治疗起到了关键作用。

参考文献:

Hou W, Yao Y, Dun D, Xia Y, Yu X, Zhang X, Jiang L, Wang S, Tan M, Cui Z, Li Z, Li X, Zhou F. Q fever endocarditis and glomerulonephritis. Kidney Int. 2025 Jul;108(1):156. doi: 10.1016/j.kint.2024.12.023.

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来源:医脉通肾内频道一点号1

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