摘要：肺高血压（PH）是由多种原因引起，以肺动脉压力增高为特征的心肺血管疾病。《县域肺高血压合理用药与综合管理指南》全面介绍了PH 的规范化诊断、治疗和管理要点，以及用药方案，旨在提升县域医疗机构对PH 的诊疗水平和综合救治能力，为县域临床医师提供参考。
肺高血压（PH）是由多种原因引起，以肺动脉压力增高为特征的心肺血管疾病。《县域肺高血压合理用药与综合管理指南》全面介绍了PH 的规范化诊断、治疗和管理要点，以及用药方案，旨在提升县域医疗机构对PH 的诊疗水平和综合救治能力，为县域临床医师提供参考。
PH治疗药物的不良反应和注意事项
➤钙通道阻滞剂
不良反应：低血压、晕厥、心率减慢、牙龈增生、外周水肿。
注意事项：心率偏慢者首选硝苯地平或氨氯地平；心率偏快者首选地尔硫。
➤5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5i）
不良反应：主要源于其血管舒张作用（如头痛、潮热和鼻衄等）和对其他非PDE5i 的抑制作用（如肌肉疼痛和视觉障碍等）。伐地那非可致QT间期延长。
注意事项：使用PDE5i 过程中应避免与硝酸酯类和鸟苷酸环化酶激动剂等药物合用，以免引起严重低血压。
➤内皮素受体拮抗剂（ERA）
不良反应：常见不良反应为头痛、氨基转移酶升高、外周水肿、贫血/血红蛋白减少等。
注意事项：波生坦存有肝损伤风险，可引起谷草转氨酶和谷丙转氨酶呈剂量依赖性升高。在开始
使用前务必检测肝酶水平，并在治疗期间每月复查1 次。应用安立生坦无需常规监测肝功能。
➤可溶性鸟苷酸环化酶激动剂
不良反应：头晕、头痛、消化道症状（恶心、呕吐、腹泻）最常见，其次为低血压、咯血等。
注意事项：既往反复咯血的患者慎用。
➤前列环素类似物和前列环素受体激动剂
不良反应：皮下注射曲前列尼尔最常见的不良反应为注射部位疼痛和消化系统症状，其次为面部潮热和头痛；吸入伊洛前列素常见不良反应包括面部潮热、下颌疼痛、低血压和咳嗽（气道高反应状态）；司来帕格的不良反应和其他前列环素类药物相似，主要为头痛和消化系统症状；贝前列素不良反应包括头痛、面色潮红、皮疹、消化道症状、下颌疼痛等。
注意事项：本类药物具有舒张血管作用，可能引起血压下降、晕厥等，合用其他舒张血管或者降压药时需谨慎。
联合治疗
国内县域基层医院对患者进行精准诊断的能力尚不足，也缺乏各类肺动脉高压（PAH）靶向治疗药物，因此并不推荐在县域初诊PAH 时启动联合治疗。
如患者在县域医院初步判断为PAH 患者可能性大，也无明显心肺合并疾病，可首选使用PDE5is 或ERAs 类药物治疗，并尽快将患者转诊至专业肺血管病中心。
对于初治PAH 患者，若为低或中危状态，建议起始联合不同通路靶向药物治疗，常用的联用方案为安立生坦+ 他达拉非（优先推荐），马昔腾坦+ 他达拉非（优先推荐）。
若为高危状态起始联合应包括皮下或静脉注射前列环素类靶向药物治疗，常用三联为安立生坦/马昔腾坦+ 他达拉非+曲前列尼尔（优先推荐）。
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来源：医脉通急诊重症科一点号