摘要：老王，今年55岁，退休前是个工程师，平时身体硬朗得很，爬个山、打个球都不在话下。可就在2008年的一次体检中，他被查出血液里有个叫“IgM型单克隆蛋白”的东西。当时医生说，这可能是某种血液病的信号，但老王觉得自己好好的，没啥不舒服，医生也就让他先观察，每年复查
老王，今年55岁，退休前是个工程师，平时身体硬朗得很，爬个山、打个球都不在话下。可就在2008年的一次体检中，他被查出血液里有个叫“IgM型单克隆蛋白”的东西。当时医生说，这可能是某种血液病的信号，但老王觉得自己好好的，没啥不舒服，医生也就让他先观察，每年复查就行。这一观察，就是5年。
到了2013年，老王的体检报告突然“炸了锅”——IgM水平飙到了9135 mg/dL，医生严肃地说：“得治了。”接下来的日子，老王开始了和疾病的“拉锯战”。他用过好几种药，像利妥昔单抗、硼替佐米、地塞米松，结果因为神经疼得受不了停了药；后来IgM降到1150 mg/dL，日子又平静了几年。可到了2018年，IgM又蹦到11500 mg/dL，还查出了血管性血友病，流鼻血停不下来。医生又试了别的药，效果却不理想。直到2021年，他加入了个新药试验，用了oprozonib，病情整整稳了3年。可惜，今年8月，病又回来了，现在他在试伊沙佐米和依鲁替尼。
老王的故事听起来像个悬疑剧：好好的一个人，怎么就被一种叫“瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症”（简称WM）的病缠上了？这病到底是啥？为啥这么难缠？今天，我们就来聊聊这个罕见却不简单的疾病，帮你揭开它的“神秘面纱”。
WM是个啥？血液里的“捣乱分子”
简单来说，WM是一种罕见的淋巴瘤，全名叫瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症。它不像感冒发烧那样常见，每年在美国也就1500人确诊，在咱们这儿更是少见。它本质上是一种“B细胞淋巴瘤”，但有个特别的“标志”——血液里会有大量的IgM单克隆蛋白。
IgM是啥？它是咱们免疫系统里的“大块头”蛋白，正常情况下帮咱们打细菌、病毒。可在WM患者身上，这些IgM不干正事儿，反而在血液里越积越多，像堵车一样让血液变黏稠，甚至还会“粘”到神经上，搞出各种乱子。
这种病是怎么来的？科学家发现，90%以上的WM患者都有个叫MYD88 L265P的基因突变。这突变就像个“开关”，让骨髓里的淋巴浆细胞不受控制地疯长，制造出大量IgM。可奇怪的是，有的人带着这突变好多年也没事儿，有的却早早发病，医生到现在也没完全搞明白。
它会让你咋样？从疲惫到流鼻血的“信号”
WM的症状五花八门，取决于IgM捣乱的程度和地方。老王的故事就很典型，咱们来看看常见的“信号”：
疲惫到不行：这是最常见的症状。因为WM会引起贫血，红细胞少了，氧气运不够，人就容易累得喘不上气，像老王那样，以前爬山不费劲，现在走两步就想歇。流鼻血、牙龈出血：IgM太多，血液黏稠度高，有时还会影响凝血，像老王后来得了血管性血友病，流鼻血成了家常便饭。肚子不舒服：肝脏和脾脏可能会肿大，摸起来硬邦邦的，还会觉得腹胀。手脚麻木：IgM有时会“粘”到神经上，引起周围神经病变，手脚像被针扎一样，又麻又疼。看不清东西：血液太黏，流到眼睛的小血管里会出问题，视力模糊甚至出血，老王就说过几次看东西像蒙了雾。还有些稀奇古怪的症状，比如手脚发冷（冷凝集素病），或者头晕、意识模糊（高黏滞血症）。这些症状不一定全有，有的患者甚至好多年没啥感觉，像老王最初5年那样，直到某天突然“爆发”。
怎么知道是WM？诊断没那么简单
怀疑得了WM，光看症状可不够，得靠检查。医生通常会这么干：
骨髓检查：抽点骨髓看看，里面有没有≥10%的克隆性淋巴浆细胞。这些细胞是WM的“罪魁祸首”。血检：查IgM单克隆蛋白，看它在血液里有多少。老王的IgM从几百涨到上万，就是个大红灯。基因检测：找MYD88 L265P突变。虽然90%的人都有，但不是必须的，有的人没这突变也可能是WM。诊断WM有个难点：它和别的病有点像，比如多发性骨髓瘤或者边缘区淋巴瘤。医生得仔细分辨，比如骨髓瘤会有骨头痛和骨头破坏，WM却很少见这些。
还有个事儿得说清楚：不是查出IgM高就得马上治。如果没症状，像老王最初那样，医生会建议“等等看”，定期复查就行。因为WM进展慢，有的人能“和平共处”好多年。
咋治？因人而异，没万能药
WM的治疗不是一刀切，得看你症状多重、身体咋样。老王的经历就挺有代表性，咱们来拆解一下常见的治疗招数：
观察等待：没症状就不用急着治，老王头5年就是这么过来的。但得老老实实复查，别不当回事儿。化疗+免疫治疗：像利妥昔单抗（一种抗体药）和苯达莫司汀、环磷酰胺这些化疗药，常一块儿用，能把IgM打下去。老王用过利妥昔单抗加硼替佐米，效果不错，但神经疼让他吃不消。靶向药：依鲁替尼、扎那布替尼这些BTK抑制剂，是近年来的“新宠”。它们直接卡住癌细胞的“命门”，效果好、副作用相对少。老王现在就在试依鲁替尼。新药试验：像老王用过的oprozonib，属于实验阶段的药，适合那些常规治疗不管用的人。干细胞移植：这是大招，适合年轻、体质好的人，但风险也高，一般人用不上。治疗的目标不是“根治”——WM目前没法治愈，而是控制病情，让你活得舒服点。医生会盯着IgM水平、症状变化，随时调整方案。比如老王，IgM降到1150时能歇口气，升到11500时又得接着打。
有个事儿得提醒：有些药有副作用，像硼替佐米可能伤神经，依鲁替尼可能引起心律不齐或者拉肚子，得和医生多沟通，找最适合自己的路。
能活多久？因人而异，别太慌
WM的预后（也就是能活多久）差别挺大，跟年龄、病情轻重、治疗效果都有关。数据说，70岁以下的人平均能活10年以上，70到79岁的有7年，80岁以上的差不多4年。但这只是平均数，老王55岁就查出来，积极治的话，可能比这还长。
有意思的是，很多WM患者不是死于这病，而是别的毛病，比如心脏病或者老年病。所以医生常说，WM是“慢性病”，得学会跟它“共舞”。
最后：了解它，才能不怕它
老王的故事告诉我们，WM虽然罕见，但它并不遥远。它可能悄悄藏在你我身边，等着某次体检被发现。这病不简单，症状五花八门，治疗也得量身定制，但它不是绝症，只要早发现、早干预，大多数人能活得挺好。
你有没有做过体检，查过血液？如果有啥不对劲，比如老觉得累、流鼻血停不下来，别拖，去医院看看。说不定，像老王一样，及时抓住“信号”，就能少走弯路。
关于WM，你还有啥想知道的？欢迎留言，咱们一起聊聊！
参考资料：Gertz MA. Waldenström Macroglobulinemia: 2025 Update on Diagnosis, Risk Stratification, and Management. Am J Hematol. 2025 Jun;100(6):1061-1073. doi: 10.1002/ajh.27666. Epub 2025 Mar 17. PMID: 40095219.
来源：康讯士一点号