摘要：2017年9月，患儿再次出现恶心呕吐，行头部MRI检查示肿瘤复发，行二次手术。术后病理：间变性室管膜瘤，WHO 3级，RELA融合型。术后因肿瘤残留体积大（图1），再次行手术治疗。本次手术切除满意。因患儿年龄尚小，暂不具备放射治疗条件，故转入我科接受化疗（图2

病史描述

患儿男性，1岁5月，因进食后呕吐症状就诊，头部磁共振检查提示左侧顶叶存在巨大囊实性占位。2016年11月行手术治疗，术后病理诊断为间变性室管膜瘤。

治疗经过

2017年9月，患儿再次出现恶心呕吐，行头部MRI检查示肿瘤复发，行二次手术。术后病理：间变性室管膜瘤，WHO 3级，RELA融合型。术后因肿瘤残留体积大（图1），再次行手术治疗。本次手术切除满意。因患儿年龄尚小，暂不具备放射治疗条件，故转入我科接受化疗（图2），共完成7个周期化疗。化疗期间患儿耐受性良好，治疗结束后未出现肿瘤复发迹象。化疗后及时接受局部放射治疗。放疗结束后，患儿规律于我科进行随访复查。截至目前，已随访7年2个月，历次磁共振复查均未见肿瘤复发（图3）。目前患儿神经系统功能、身体发育及认知能力均恢复良好，已可正常入学就读，日常生活状态与同龄儿童相似。

图1：二次手术后MRI，提示肿瘤体积较大，患儿接受手术

图2：第三次手术后，化疗前MRI，肿瘤切除满意

图3：最近一次随访（综合治疗后7年），提示肿瘤无复发

专家点评

室管膜瘤可发生于所有年龄段，儿童多见，约占3岁以下儿童中枢神经系统肿瘤的30％。为儿童第三常见的脑肿瘤。结合肿瘤部位和分子分型，可分为10种亚型，其中幕上室管膜瘤分为ZFTA融合型（RELA融合型）和YAP1融合型；幕下室管膜瘤分为PFA组和PFB组。而幕上室管膜瘤，ZFTA融合型（RELA融合型）预后相对较差，10年PFS率不足20%，OS率不足为50%。是威胁室管膜瘤患儿生命的主要亚型之一。

对于室管膜瘤，首要的治疗手段是手术治疗。手术切除的范围是预后的重要独立因素。应尽可能实现肿瘤的完全切除，若一次手术未能全切肿瘤，建议在术后24-48小时内进行MRI扫描，积极考虑二次手术的可能性。放射治疗可降低肿瘤局部复发的概率，对于未出现中枢神经系统播散的室管膜瘤，应在手术后接受局部放疗。但对于低龄患儿（一般为18个月以下），放疗的配合度欠佳，应先接受化疗，直至条件允许时再接受放疗。辅助化疗对室管膜瘤的疗效尚未完全明确，对于危险度较高的室管膜瘤（WHO 3级ZFTA融合阳性室管膜瘤和WHO 2-3级PFA组室管膜瘤）可考虑接受辅助化疗。

敬请注意：本文仅供相关专业人员学习参考，文中的所有信息均不作为诊断和治疗疾病的依据。如出现文中描述的症状，请及时就医。

来源：脑肿瘤化疗张俊平医生