摘要:在血液系统疾病中,部分类型因肿瘤细胞增殖速度快、病情进展迅猛,若未及时干预,可能在短时间内(数周至数月)危及生命。
在血液系统疾病中,部分类型因肿瘤细胞增殖速度快、病情进展迅猛,若未及时干预,可能在短时间内(数周至数月)危及生命。
1. 急性白血病(AML/ALL)
骨髓中原始细胞急剧增殖,抑制正常造血,易并发感染、出血或器官浸润。如急性早幼粒细胞白血病(APL)未及时治疗,可能因弥散性血管内凝血(DIC)在数日内死亡。
2. 伯基特淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤)
高度侵袭性B细胞淋巴瘤,常与MYC基因易位相关,易累及中枢神经系统或腹部器官,如未治疗,患者可能在数周内死亡。
高强度化疗:如R-EPOCH方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松),联合鞘内注射甲氨蝶呤预防中枢侵犯。免疫治疗:利妥昔单抗靶向CD20,提高化疗敏感性。手术/放疗:局部肿瘤切除或放疗控制症状。3. 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
因ADAMTS13酶缺乏导致微血栓形成,表现为溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、肾功能损害,死亡率极高。
血浆置换:首选治疗,清除异常抗体,补充正常ADAMTS13酶,早期使用可降低死亡率至10%-20%。免疫抑制治疗:利妥昔单抗、环磷酰胺等抑制抗体产生。支持治疗:输注血小板、红细胞,控制感染,保护肾功能。4. 高危骨髓增生异常综合征(MDS)
骨髓造血功能异常,高风险向急性白血病转化,伴复杂核型或TP53突变,出现严重全血细胞减少和感染。
去甲基化治疗:阿扎胞苷、地西他滨抑制异常甲基化,延缓进展。造血干细胞移植:年轻高危患者通过移植可获得长期生存。支持治疗:输血、抗感染、促红细胞生成素等改善症状。5. 浆细胞白血病(PCL)
来源:血液科岳主任一点号