摘要：主动脉夹层（AD）是一种主动脉内膜撕裂形成假腔的疾病。根据Stanford分型，AD主要包括两类：A型累及升主动脉，B型仅累及降主动脉。该病通常以胸痛为特征。然而，部分患者可无症状，其夹层可在偶然情况下被发现。本病例报告了一李43岁患者因心悸到当地医院就诊。经

主动脉夹层（AD）是一种主动脉内膜撕裂形成假腔的疾病。根据Stanford分型，AD主要包括两类：A型累及升主动脉，B型仅累及降主动脉。该病通常以胸痛为特征。然而，部分患者可无症状，其夹层可在偶然情况下被发现。本病例报告了一李43岁患者因心悸到当地医院就诊。经胸超声心动图显示胸主动脉瘤，可能合并A型主动脉夹层。主动脉的计算机断层扫描（CT）血管造影证实了A型升主动脉夹层至峡部。该患者两次拒绝紧急评估并违背医嘱自行离院。直至接受手术前，患者始终未出现症状。本病例提示，A型主动脉夹层可危及生命，大多数患者表现为撕裂性胸痛。非典型表现为临床诊治带来挑战。

病例资料

现病史

患者，男性，43岁，自15岁起就患有高血压，吸烟50包年。此次因常规复诊当地医院就诊，在此期间主诉近2周出现间歇性心悸。诊室检查生命体征包括：血压 142/64 mmHg，心率 113 次/分，呼吸 18 次/分，血氧饱和度 97%，体温 37 ℃。体格检查显示，患者为肥胖男性，无急性面容，心脏听诊可闻及心率加快。

既往史

该患者自15岁确诊高血压起至42岁期间未接受治疗，2023年与主治医生建立诊疗关系后，开始服用利西那普和硝苯地平治疗。患者吸烟 50包年，目前仍在吸烟。

鉴别诊断

鉴别诊断包括心律失常、结构性心脏病（包括充血性心力衰竭）以及非心脏原因（如甲状腺功能亢进症、焦虑症）。

辅助检查

患者进一步接受动态心电图检查，该便携式心电图设备佩戴时长为2天。监测结果主要显示为窦性心律，平均心率100次/分。1个月后患者复诊，主诉心悸症状已缓解。然而，为评估潜在结构性心脏病，主治医生安排患者行正式经胸超声心动图（TTE）检查，该检查于1个月后完成。TTE显示存在胸主动脉瘤，主动脉根部扩张至6.5cm，升主动脉扩张至6.2cm，并提示可能存在夹层。同时观察到严重主动脉瓣反流。患者随后被转诊至心脏科进行进一步检查，当时查体于胸骨左下缘闻及2/6级舒张期杂音。查体未见颈静脉怒张、颈动脉杂音、局灶性神经系统体征或脉搏短绌。

治疗

在告知经胸超声心动图结果后，患者拒绝接受紧急主动脉CT血管造影以明确夹层范围并制定进一步治疗和手术干预方案。最终，该患者未遵循医嘱，自行离院。虽临床已紧急开具胸腹盆CT血管造影检查，但实际延迟约1个月后才在门诊完成。检查结果显示为Stanford A型主动脉夹层，主动脉最大直径达7cm，夹层起自瓦氏窦，终止于主动脉峡部，并累及右头臂干动脉。患者被立即送往急诊科进行紧急血压控制及主动脉夹层急诊手术。但在接受治疗前，该患者再次违背医嘱离院。后因下肢脓肿需行清创术及抗感染治疗，该患者的手术修复被进一步推迟。距超声心动图初次诊断主动脉夹层近8周后，患者最终接受了保留瓣膜的主动脉根部置换术、半弓置换术、主动脉瘤修复术及主动脉夹层修复术。

图 1.胸部、腹部和骨盆 CT 血管造影：轴位视图

CT血管造影显示升主动脉夹层动脉瘤，Stanford A型，可见内膜片（特征性征象）；瓦氏窦受累，主动脉直径达 7 cm；心脏增大伴左心室扩张，右头臂干动脉夹层受累，真腔与假腔内对比剂密度对称。

图2 TTE胸骨旁长轴视图彩色多普勒

TTE显示重度主动脉瓣反流。主动脉瓣叶显示不清。主动脉根部严重扩张，直径达 6.5 cm。升主动脉严重扩张，直径为 6.2 cm。

图3 TTE胸骨旁长轴切面

TTE显示升主动脉内夹层内膜片，位于主动脉瓣叶上方。同时可见升主动脉扩张。

图 4.胸部、腹部和骨盆CT血管造影：冠状视图

CT 血管造影显示主动脉瘤扩张，直径6.2 cm。

结局及随访

患者主动脉瓣反流完全消失。6个月后随访超声心动图显示无反流、无动脉瘤、无夹层。

病例讨论

急性Stanford A型主动脉夹层的典型表现是撕裂性胸痛和/或背痛。非典型表现可包括乏力、呼吸困难，以及多种神经系统表现，如夹层扩展引起的运动和感觉功能障碍。如果不及时治疗，急性A型主动脉夹层可能致命，30 天死亡率高达90%，在最初发病的24~48小时内死亡率每小时增加1%~2%。根据国际急性主动脉夹层登记处2022年发表的一项涵盖5000余例患者的队列研究，接受手术治疗的患者48小时死亡率为4.4%，而保守治疗组为23.7%。鉴于该病的死亡率随时间延长而递增，早期通过影像学检查明确诊断，对保障患者预后至关重要。

A型主动脉夹层的无症状表现较为罕见，并且诊断存在挑战。由于识别率较低，此类患者难以通过手术成功治疗，并且延误最佳治疗时机会显著增加死亡风险。对于本例患者，查体时发现主动脉瓣关闭不全杂音这一高风险体征，根据急性主动脉夹层的诊断流程，CT血管造影可以作为初始诊断评估手段。增强CT成像对急性主动脉综合征（如A型夹层）检出的灵敏度和特异性均超过95%，而TTE因敏感度不佳，不宜成为首选诊断手段。然而，鉴于本例患者无症状，且在基层医疗评估时未识别出心脏杂音，临床上对急性主动脉夹层的怀疑度较低，TTE检查结果促使临床进一步紧急评估。然而，患者CT血管造影检查存在延误，若在就诊初期即采用该影像学评估，或可缩短从诊断到治疗的间隔时间。

目前存在未经手术处理且未出现并发症的无症状夹层个案报告。Hattab等人报告的病例中，患者因拒绝手术而对无症状A型主动脉夹层仅行保守治疗，5个月随访期间病情稳定。Song等人的病例中，患者拒绝接受夹层手术，3年后随访是行胸部CT检查显示病变无显著进展。尽管如此，手术仍应作为首选治疗方案。

慢性A型主动脉夹层定义为症状出现及确诊时间超过1个月者，其早期死亡率（6.1%）低于急性主动脉夹层（11.6%）。本例患者行TTE意外检出巨大主动脉瘤，但拒绝即刻进一步诊断检查，故CT血管造影及手术修补延迟至约1个月后完成。在此期间患者始终无症状。鉴于夹层持续时间较长，本例应属慢性病变。慢性高血压患者合并无症状Stanford A型主动脉夹层的类似病例中，亦被观察到存在主动脉瘤。Kumar等人的病例中，一例慢性高血压患者被检出胸主动脉瘤合并夹层，但仅表现为轻微胸部不适，最终接受了手术修补。Tandan等人的病例中，患者完全无症状，意外发现6.5cm胸主动脉瘤合并夹层，同样接受了动脉瘤及夹层的手术修补。推测此类患者及本例患者之所以保持无症状且无并发症，可能与主动脉瘤及夹层的缓慢扩张有关——该病理过程导致真腔与假腔压力梯度趋近平衡。

小结

本例为罕见的Stanford A型主动脉夹层不典型表现。患者在诊断及治疗全程均保持无症状状态。虽确定性外科修补术延迟实施，最终通过手术修补成功解除夹层病变。

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来源：医脉通急诊重症科一点号