摘要:类风湿关节炎可引起一系列神经系统异常,如颈椎不稳、腕管综合征(carpal tunnel syndrome, CTS)以及通常为亚临床的感觉或感觉运动轴突型神经病;RA也可导致一些罕见表现,包括CNS血管病、类风湿脑膜炎和由类风湿血管炎(rheumatoid
类风湿关节炎可引起一系列神经系统异常,如颈椎不稳、腕管综合征(carpal tunnel syndrome, CTS)以及通常为亚临床的感觉或感觉运动轴突型神经病;RA也可导致一些罕见表现,包括CNS血管病、类风湿脑膜炎和由类风湿血管炎(rheumatoid vasculitis, RV)所致的缺血性神经病。也可能出现肌肉病变。
两类病变机制;
类风湿滑膜炎和血管翳压迫或侵犯相邻结构(包括脊髓和周围神经),导致脊髓病变、神经根病变和卡压性神经病。
RV患者常有血管炎性神经病,血管炎累及神经滋养血管造成一些周围神经梗死,从而导致神经病变。
中枢神经系统
颈脊髓病:寰枢关节半脱位、寰枢椎嵌塞和/或下颈椎半脱位
血管炎:罕见,小型和中型血管,头痛和神志改变,癫痫发作、颅神经麻痹、失明、瘫痪、痴呆、失语、步态障碍和颅内出血。
脑脊液中蛋白含量较高、细胞增多和葡萄糖含量较低提示RA累及CNS
无法通过感染、恶性肿瘤、药物副作用、代谢异常或其他疾病来解释。
位于CNS内的类风湿结节:柔脑膜和脉络丛内 椎管中的硬膜外结节
脑膜炎:脑膜炎性浸润但无明显的类风湿结节
进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy, PML):在使用免疫抑制剂(最常为利妥昔单抗)的RA患者
高黏滞血症综合征:类似于Waldenstrom巨球蛋白血症,包括头痛、视觉改变、眩晕、耳鸣、听力损失及认知功能障碍
周围神经系统
压迫性或卡压性神经病
多达45%的RA患者诊断出卡压性神经病,肌电图和神经传导检查
腕管综合征 — CTS由正中神经穿过腕管时受压所致,常常伴有正中神经支配区域的疼痛和感觉异常,偶尔还有无力。症状经常在夜间或涉及屈腕的活动时加重,有时会出现在前臂掌侧面。
跗管综合征 — 跗管综合征不常见,它由胫神经在内踝附近走行时受压所致,足底和第1-3趾的感觉异常和疼痛,足内肌的萎缩和无力见于更晚期疾病。
非手术治疗涉及基础病变的治疗。这些综合征的其他治疗方面与无RA的患者相同。其他方法包括夹板固定、抗炎药物治疗和局部注射糖皮质激素。如果出现运动障碍或去神经支配,或者采取充分的非手术治疗仍出现感觉症状加重,则可能需要手术减压
非压迫性神经病
包括远端感觉神经病、复合性感觉运动神经病和自主神经病变。
远端感觉性神经病 — 周围感觉性多发性神经病通常进展缓慢,一般与RV无关,其临床特征如下:
●对称性感觉异常和烧灼感,足部往往比手部严重。
●不适感,可能难以与肌痛和关节痛区分,但源于神经病变
●振动觉、针刺觉和轻触觉减弱
●深腱反射减弱或消失,感觉和运动神经传导均有异常
复合性感觉运动神经病罕见,通常由RV所致缺血性神经病引起。
长期血清阳性、结节性RA、男性、其他关节外受累、系统性全身症状、可触性紫癜、网状青斑、皮肤溃疡、甲襞和指/趾梗死、雷诺现象。常见类风湿因子滴度高、免疫球蛋白多克隆性增加以及补体水平较低。
受累周围神经的动脉病变包括动脉中层纤维素样坏死,伴多形核白细胞、嗜酸性粒细胞和单个核细胞的浸润。
还可观察到血管周围单个核细胞浸润、极少见细胞浸润的内膜增生和/或纤维化。神经弓上动脉的血管炎会导致血管缺血,由此引起轴突变性和神经元脱髓鞘改变。
动脉炎可能是免疫复合物介导的。腓肠神经检查发现,在急性坏死性动脉炎区域有IgG、IgM、补体和纤维蛋白沉积,而在无急性炎症的血管中通常没有这些沉积。
15%-47%的RA患者中发现了自主神经系统功能障碍
RA患者中的肌病包括废用性肌萎缩、糖皮质激素所致肌病以及肌炎。
肌炎:重叠综合征。组织病理学检查可见肌纤维坏死和再生,肌内膜、肌束膜和血管周围区域有淋巴细胞、浆细胞及单个核细胞局灶性或弥漫性浸润
RA偶尔可能并发AA型(继发性)淀粉样变性,AA型淀粉样变性可能引起CNS和周围神经系统异常
用于治疗RA的药物可导致各种神经系统并发症:
●非甾体类抗炎药(nonsteroidal antiinflammatory drug, NSAID)可能导致头痛、嗜睡和无菌性脑膜炎。
●糖皮质激素可导致肌病、抑郁、精神病性症状及良性颅内压增高。
●抗疟药(如羟氯喹)可导致头晕、头痛、耳鸣、癫痫发作及神经肌病。
●金制剂疗法主要在过去受到关注,可并发周围神经病、颅神经麻痹及吉兰-巴雷综合征。
●甲氨蝶呤可导致头痛和注意力不集中。
●柳氮磺吡啶和来氟米特均可导致头痛。
●来氟米特与周围神经病有关。
●TNF-α抑制剂可增加CNS脱髓鞘病变的风险。极少数报告称,使用抗TNF治疗的患者(与使用利妥昔单抗一样)出现了PML和周围神经病。
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来源:医脉通风湿汇一点号