摘要：肥厚性心肌病（HCM）是临床实践中最常见的遗传性心脏疾病，直到最近才被认为是年轻人运动相关性心源性猝死（SCD）的主要原因。历史上的运动建议采取了保守立场，将受影响的个体限制在低强度的运动制度下，促进久坐不动的行为。目前，55%的HCM患者未能达到最低体力活动
肥厚性心肌病（HCM）是临床实践中最常见的遗传性心脏疾病，直到最近才被认为是年轻人运动相关性心源性猝死（SCD）的主要原因。历史上的运动建议采取了保守立场，将受影响的个体限制在低强度的运动制度下，促进久坐不动的行为。目前，55%的HCM患者未能达到最低体力活动（PA）建议。久坐不动的生活方式会导致肥胖，增加心血管风险，并对心理产生相当大的负面影响，尤其是对年轻人。高强度运动方案对HCM患者的可行性和影响尚不清楚。近日，European Heart Journal杂志发表的一项研究旨在确定高强度运动方案的可行性，并探讨HCM患者的安全性和有效性。
HCM患者能否进行高强度运动？
当代研究表明，HCM患者在运动期间发生SCD的风险可能不像最初认为的那么高。事实上，许多高度活跃的个人和运动员是在多年运动后偶然被诊断出来，而非由于症状或不良事件。六、七十岁人群的运动计划表明，中等强度的运动对功能能力和改善生活质量（QoL）有良好的影响，未增加主要不良事件的迹象。一项针对中年HCM患者自我报告参与中等至高强度运动的大型人群研究表明，运动最多的人群的全因死亡率和心血管死亡率降低。最近，一项对1534例HCM患者的前瞻性研究表明，在剧烈运动、中度运动或久坐运动中，两组之间心血管事件的发生无差异。此外，对诊断为HCM的运动员继续参加比赛的小型随访研究并未显示不良后果增加或对心脏表型的负面影响。然而，缺乏来自大规模随机试验的安全性和结果数据。
最近的欧洲心脏病学会（ESC）和美国心脏协会（AHA）指南反映了这种观点的转变，这些指南支持对HCM患者采取更自由的锻炼方法。为了支持越来越多的HCM患者进行更高强度的运动，有必要对卫生专业人员进行运动处方教育，并探索如何将高强度运动纳入特定疾病的心脏康复计划。因此，这项研究的目的是检验在中青年HCM患者中实施有监督的、个性化定制的高强度运动方案的可行性，并探讨其安全性及其对心肺健康、动脉粥样硬化风险因素、心理和生活质量参数的影响。
高强度运动在HCM患者中可行
参与者被随机分配到一个为期12周的除常规治疗外、还进行有监督的运动计划组（n= 40），或仅进行常规治疗组（n= 40）。所有参与者在基线和12周时接受评估。运动组在计划后6个月重新评估。可行性通过招募率、依从率和流失率；人员锻练比率；logistics；干预的可接受性进行评估。主要探索性安全性结局是心律失常相关事件的复合结果。探索性次要结局包括心肺适能的变化；心血管风险因素；生活质量、焦虑和抑郁得分。
总体而言，67名（84%）参与者完成了研究（运动组和常规治疗组分别为n= 34和n= 33）。
不依从的原因包括旅行、工作和家庭责任。资源供给符合国家心脏康复标准。两组间探索性安全性结局无差异（P= 0.99）。在12周，运动组峰值耗氧量（VO2）[+ 4.1 ml/kg/min，95%CI：1.1~7.1]增加和VO2无氧阈值（+ 2.3 ml/kg/min，95%CI：0.4~4.1）。收缩压（-7.3 mm Hg，95%CI：-11.7~-2.8）和体重指数（-0.8 kg/m2，95%CI：-1.1~-0.4）降低。与常规治疗组相比，更大的改善是院内焦虑（-3，95%CI：-4.3~-1.7）和抑郁（-1.7，95%CI：-2.9~-0.5）得分。大多数运动获益在6个月后消失。
高强度运动方案在HCM患者中可行，有显著心血管和心理获益，并且不增加心律失常。还需大规模的研究证实这些发现并评估高强度运动对HCM的长期安全性。
打破“HCM等于不运动”
本研究考察了2018~2019年在伦敦三个三级中心招募的HCM患者中个性化高强度运动计划的可行性和影响。患者（每组40例）被随机分配接受为期12周的有监督的高强度运动计划和常规治疗组（中位年龄48岁；90%为男性）或单独接受常规治疗（中位年龄44岁；77.5%为男性）。
运动组每周参加两次1小时的有监督的锻炼，以及1小时的家庭锻炼。所有参与者在基线和12周时进行评估，运动组在项目完成6个月后进行重新评估。可行性是根据招募、依从性和流失率、人员配备、logistics和干预可接受性评估。主要安全结局包括心血管死亡、心搏骤停、植入式心律转复除颤器治疗、运动诱发晕厥、持续性或非持续性室性心动过速和持续性心房心律失常。
在运动组中，85%的患者完成了计划，至少75%的患者参加了运动，64.7%的患者达到85%的最大目标心率储备。两组间的复合主要安全性结局无显著差异。与常规治疗组相比，运动组的峰值耗氧量（平均差值[MD]，+4.1 ml/kg/min）增加，收缩压（MD，- 7.3 mm Hg）和体重指数（MD，- 0.8）较低，焦虑（MD，- 3）和抑郁（MD，- 1.7；P
6个月时，未观察到心律失常事件或非持续性室性心动过速的发生率增加。身体活动水平和大部分观察到的改善均回到了基线水平。
作者指出：“对于有不良临床特征的个体，例如流出道梗阻、运动受限或室性心律失常，显然需要谨慎，他们需要更系统的数据规范实践并获得对运动处方的信心。然而，毫无疑问，‘HCM等于不运动’的禁忌正在被打破——这对HCM患者及其家庭来说是一项重大成就”。
在HCM患者中，高强度的个体化运动处方方案可行，可能会增加心肺健康，减少心血管风险因素，改善心理指标。需在具有更大异质性的队列中进行大规模研究以证实研究结果并评估高强度运动对HCM的长期安全性。
参考文献：Joyee Basu, Dimitra Nikoletou , Chris Miles, etal. High intensity exercise programme in patients with hypertrophic cardiomyopathy: a randomized trial.European Heart Journal (2025) 00, 1–13
来源：国际循环一点号
