摘要：·目的：松果体区病变异质性大，包括生殖细胞瘤、松果体实质性肿瘤及其他邻近结构肿块。文中展示多例病例，强调MRI形态与信号特点，帮助缩小鉴别诊断，指导治疗。

·目的：松果体区病变异质性大，包括生殖细胞瘤、松果体实质性肿瘤及其他邻近结构肿块。文中展示多例病例，强调MRI形态与信号特点，帮助缩小鉴别诊断，指导治疗。

·教学要点：

o松果体实质性肿瘤常见“爆炸征”：正常松果体钙化被向周边推开。

o松母细胞瘤常弥散受限，ADC低于生殖细胞瘤。

o畸胎瘤与脂肪瘤呈脂肪信号并脂肪抑制。

o已知恶性肿瘤患者出现松果体病灶应警惕转移。

o松果体囊肿与蛛网膜囊肿的MRI信号类似CSF。

·松果体区可见多种来源病变：松果体实质、胚胎/生殖细胞、转移、邻近组织等；成人约1%，儿童3–8%。

·正常松果体：松果状，10–14 mm，位中线、顶盖上方、胼胝体压部下方，连接第三脑室后上方；分泌褪黑素，调节睡眠节律、季节节律及性腺轴。

·组织学：95%为松果细胞，5%星形胶质细胞，呈小叶结构，常随年龄钙化。

·临床表现：多为占位压迫效应（导水管梗阻→阻塞性脑积水；压迫中脑→小脑、锥体系、感觉障碍）。浸润性病变可致性早熟，少见性腺功能减退、尿崩。颅压增高可致癫痫、头痛、恶心呕吐。压迫四叠体可致Parinaud综合征（上视困难、瞳孔散大、睑痉挛、会聚障碍）。罕见出血（松果体卒中）表现为突发剧烈头痛。

·占所有松果体肿块

·流行病学：占实质肿瘤14–60%，WHO I–II，成人常见（均龄38岁），预后好（5年生存86–100%），性别无差异。

·影像学：边界清楚、无包膜，自松果体膨胀生长，典型“爆炸征”（正常钙化被向外推）。MRI多为T1低–中、T2中–高，强化显著；可部分或囊性，囊壁/内结节强化；少见出血（松果体卒中）。

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图2：松果体细胞瘤。患者为一名65岁女性，主诉头痛加重。轴位T2加权像(a)显示，松果体区见一边界清晰、轻微分叶的病灶（箭头），呈低至中等信号。轴位(b)和矢状位(c)T1加权像显示病灶明显弥漫性强化（箭头）。

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图1. 一位35岁女性的松果体细胞瘤。一个边界清楚、低密度病变起源于松果体，导致正常的松果体钙化点向外呈特征性的“爆炸式”分布（箭头所示）。

·特点：占实质肿瘤≤20%，WHO II–III，细胞学介于细胞瘤与母细胞瘤之间；成人高峰，女性多见；5年生存39–79%。

·影像学：无特异性区别于细胞瘤/母细胞瘤；T2中–高，常含囊变，强化常见。

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图3：一名33岁女性，主诉视物模糊和头痛。影像显示松果体部位见一界限清晰的局限性病灶（箭头所示），在轴位（a）和矢状位（b）T2加权像上呈混合性中等及高信号。肿瘤在矢状位T1加权像上显示异质性对比增强（c）。

·流行病学：罕见，WHO II–III（2007年纳入），5–66岁（均龄29），女略多。局部复发常见，即便全切+放疗。

·诊断：与脉络丛乳头状瘤、乳头状松果体实质肿瘤、乳头状室管膜瘤难鉴别，需免疫组化。

·影像学：边界清楚，因分泌小体（蛋白/糖蛋白）可呈T1、T2稍高–高；强化中等，常有囊变；脑脊轴成像以评估复发/脑膜播散。

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图4：一名6岁女孩的松果体区乳头状肿瘤 (PTPR)。可见一个边界清晰、界限分明的病灶累及松果体（箭头），对第三脑室和四叠体板产生压迫。该肿瘤在矢状位T1加权像 (a) 和轴位T2加权像 (b) 上呈现中等到高信号。轴位T1加权像 (c) 显示肿瘤呈现不均匀的对比增强。

·流行病学：WHO IV，占实质肿瘤约40%，PNET样；多见于前两年代，性别均等；5年生存约58%；与双侧视网膜母细胞瘤并存时称“三联性视网膜母细胞瘤”。

·影像学：T1低–中、T2中–高、强化；常见出血/坏死、邻近浸润、蛛网膜下腔播散；DWI弥散受限、minADC低；波谱示胆碱升高、NAA降低，谷氨酸/牛磺酸轻度升高（≈3.4 ppm）。

图5：一名18个月大男孩的松果体母细胞瘤。肿瘤边界清楚，起源于松果体（箭头所示），在矢状位T1加权像（a）上呈灰质等信号，在轴位T2加权像（b）上呈中等至高信号，在矢状位T1加权像（c）上可见对比增强。扩散加权成像（d）显示肿瘤存在受限扩散。肿瘤通过局部占位效应和压迫四叠体板及脑导水管引起梗阻性脑积水。使用单体素（2×2×2 cm3）点分辨光谱（PRESS）技术在1.5 T磁场强度下进行的氢质子磁共振波谱分析显示，胆碱峰升高（*）和NAA降低（**）（e）。相应的T1加权像显示了肿瘤周围体素的位置（f）。

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·占松果体病变过半；分为生殖细胞瘤与非生殖细胞瘤（畸胎瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒癌、混合型）。多数为生殖细胞瘤与畸胎瘤。

·流行病学：儿科颅内肿瘤3–5%，成人0.4–1%，松果体肿瘤50–70%；65%发生于松果体，25–35%鞍上；

·类型：纯型与伴合体滋养层细胞者（复发高、生存差、CSF hCG升高）。

·影像学：松果体实性肿块，T1/T2信号略高于灰质；20–52%可见囊变，强化常见；ADC与松果体细胞瘤/PPTID/PTPR重叠；若ROI含实性+囊性，ADC趋高（细胞密度低、囊性多、核浆比低）；仅实性部分时ADC可高/低/正常。13%初诊即见脑膜/室内种植强化。

图6 12个月大女孩的生殖细胞瘤。起源于松果体的分叶不良肿块（箭头），在矢状位T1加权像（a）和轴位T2加权像（b）上呈中等至高信号，并在矢状位T1加权像（c）上显示对比增强。在侧脑室和第三脑室中也可见播散性肿瘤（箭头），并伴有明显的强化。肿瘤没有扩散受限（d）。采用PRESS技术的单体素（2×2×2 cm²）采集的1.5 T磁共振波谱显示，胆碱峰升高（*），NAA峰略微降低（**）（e）。相应的T1加权像增强后显示了体素在病灶周围的位置（f）。

·流行病学：约占颅内GCTs的15%，最常见非生殖细胞瘤；多来源于多潜能细胞，含两层或三胚层成分；类型：成熟、未成熟、恶变畸胎瘤；多见于前两年代，男性多。

·影像学：多房分叶、混杂信号；T1高信号区因脂肪/脂类；钙化低信号；T2多为低–中（混合）；强化见于实性成分；恶变者更均质，囊/钙化更少。

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图7：一位56岁男性，因意识模糊和共济失调加重而就诊的畸胎瘤。松果体病灶（箭头所示）在矢状位T1加权像（a）上相对于脑组织呈高信号，并伴有极低信号灶；在轴位T2加权像（b）上呈低、中、高混合信号。T1加权和T2加权像上内部病灶和外周环绕的低信号对应于轴位CT图像（c）上可见的钙化灶。

·肿瘤标志物：绒癌β-hCG升高；卵黄囊瘤AFP升高；胚胎癌多无AFP/β-hCG升高。

·影像学：缺乏特异性，较生殖细胞瘤囊变更常见；绒癌易出血，T2*低信号、T1高信号。

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图8 松果体卵黄囊瘤。肿瘤累及松果体（箭头所示），边缘略呈分叶状。轴位T2加权像(b)上肿瘤呈等信号和高信号，轴位T1加权像(c)上显示对比增强。

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图9 松果体胚胎性癌。肿瘤累及松果体（箭头所示），在轴位T2加权像（a）上呈分叶状边缘，信号为中等到高信号。在矢状位T1加权像（b）上，肿瘤显示不均匀的对比增强，这与其固体和囊性部分有关。

·发生率低（尸检0.4–3.8%；手术系列5%）；肺癌最常见，亦见乳腺、肾、食管、胃、结肠、黑色素瘤、骨髓瘤；因松果体缺血脑屏障，血行播散为主。

·多无症状；症状包括头痛、脑病、Parinaud综合征、脑积水；脑膜播散常见（67%），与邻近CSF通路相关。

·流行病学：MRI检出1–4%，尸检20–40%；多见40–49岁，女性多。

·组织学：内层胶质、中央松果体实质、外层结缔组织。

·影像学：圆/椭圆、薄壁，单/多房，内容物蛋白/出血可变；25%薄层钙化；信号似CSF（T1低、T2高），但50–60%略高于CSF；FLAIR常不完全抑制；不弥散受限；对比后常见

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图10：一名6岁女孩的松果体囊肿，引起复视、头痛和脑积水。轴位FLAIR图像(a)和矢状位T1加权图像(b)显示一个大的松果体囊肿（箭头），其信号略高于脑脊液。对比增强矢状位T1加权图像(c)显示松果体囊肿壁的薄层周边强化（*），以及囊肿内极少量对比剂的重力依赖性分层。该松果体囊肿压迫四叠体板和脑导水管，导致阻塞性脑积水。

·罕见：占颅内脂肪瘤10%、手术病变0.02%、影像/尸检系列0.8%；来源于原脑膜异常分化；男女相当。

·影像学：T1均匀高信号；脂肪抑制T1/T2低信号；对比后不强化。

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图11 松果体脂肪瘤。矢状位T1加权像（a）显示一个边界清晰的高信号病灶（箭头），累及顶盖板的背侧部分，并延伸至松果体隐窝。该病灶的信号在轴位脂肪抑制T1加权像（b）上消失，证实为脂肪瘤。

·占松果体区肿瘤6–8%，颅内脑膜瘤0.3%；WHO I，起源于硬膜表面的脑膜上皮细胞；可来自脉络膜帆、小脑帆交界或大脑镰-小脑幕交界；均龄53岁，女多于男（3:7）。

·影像学：细胞密度高、15–20%可钙化；硬膜基底伴“硬膜尾”；T1低–中、T2中–稍高；对比后显著强化。

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图12：一位45岁女性，患有视乳头水肿的幕状脑膜瘤。脑膜瘤（箭头所示）累及小脑幕，并延伸至松果体隐窝。在轴位T2加权像（a）和矢状位T1加权像（b）上，病灶与灰质呈等信号，并在冠状位T1加权像（c）上显示出明显的对比增强。

·原发极罕见；多数为转移；多起源于包绕松果体的软脑膜黑色素细胞并继发侵犯；20–77岁，女性多，脑膜播散则预后极差。

·影像学：黑色素型最常见：T1稍高–高、T2低–中（自由基顺磁效应→T1缩短）；无色素型：T1低–中、T2高；强化常见。

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图13：一名65岁女性，因复视和听力逐渐下降而就诊，影像显示为松果体黑色素瘤。肿瘤（箭头所示）呈分叶状，边界清楚，在矢状位T1加权像（a）上表现为以高信号为主的异质信号，在轴位T2加权像（b）上表现为低至中等信号。轴位T1加权像（c）显示肿瘤有明显的对比剂强化，并侵犯了右侧颞叶内侧。

·PNET：WHO IV，未分化/低分化神经上皮；4周–20岁（均龄5.5岁），男略多；多见于大脑，也可累及松果体/鞍上/脊髓。

o影像学：T1多低、T2混杂，囊性/坏死区T2高；可弥散受限；可出血（T2低）；强化多样、常呈不均质。

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图14：一名3岁男孩松果体原始神经外胚层肿瘤（PNET）。肿瘤边界清楚，起源于松果体（箭头所示），在矢状位T1加权像（a）上主要呈中等信号，并可见高信号灶；在轴位T2加权像（b）上呈中等、低和高信号。松果体肿瘤在矢状位T1加权像（c）上表现出不均匀的对比增强。肿瘤产生局部占位效应，压迫四叠体板、脑导水管和第三脑室，导致梗阻性脑积水。

·AT/RT：WHO IV，婴幼儿CNS肿瘤的~10%，儿科脑瘤1–2%；含横纹样细胞，混合多种成分，INI1基因失活；多见

o影像学：T1/T2多为不均一中等信号，伴出血/囊变/坏死导致的低高混杂；常弥散受限；对比后强化可变；约1/4有脑膜播散。

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图15：一名10个月大男婴的非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤 (AT/RT)。矢状位T1加权像 (a) 显示一个较大的肿瘤，边界不清，累及松果体和中脑（箭头）。轴位T2加权像 (b) 显示肿瘤（箭头）呈中等至高信号，轴位T1加权像 (c) 显示肿瘤呈明显的对比增强，边缘不规则。

·流行病学：儿童颅内肿瘤6–12%，WHO II；亚型：细胞型、乳头状、透明细胞、丝突细胞；双峰分布：1–5岁、30多岁；男多。2/3位于幕下（第四脑室），1/3位于幕上额顶。

·影像学：T1低–中、T2中–高，常见囊变/钙化/出血；对比后强化可变；DWI提示相对低细胞性、ADC高；波谱：胆碱/乳酸升高、NAA降低。

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图16：一名54岁男性患有室管膜瘤，引起头痛、恶心、呕吐和脑积水。矢状位T1加权像（a）显示松果体受累的大病灶（箭头），其中包含低信号和中等信号区域。轴位T2加权像（b）显示肿瘤内（*）存在囊性区域，呈高信号，实性部分（箭头）呈混合的中等信号和高信号。冠状位T1加权像（c）显示肿瘤的实性部分（箭头）出现对比增强。肿瘤压迫中脑和脑导水管、脑桥和小脑，导致脑积水。

·流行病学：最常见先天性颅内囊性异常，占颅内占位1%；各年龄可见，75%儿童，男多；多发于幕上，中颞区前方占50%，约10%位鞍上池/后颅窝。

·影像学：界清楚的脑外液性病变，T1/T2与CSF等信号；不强化；FLAIR完全抑制；无弥散受限。

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图17：一名27岁女性，因头痛和眩晕就诊，影像显示蛛网膜囊肿。矢状位T2加权像（a）显示松果体隐窝内有一囊性幕下病变（箭头），呈高信号。冠状位FLAIR像（b）显示该病变（箭头）相对于脑脊液呈等信号。

·松果体区病变类型多，临床与影像特征有助鉴别与治疗规划。

·要点回顾：

o实质性肿瘤常见“爆炸征”、囊变。

o生殖细胞肿瘤（尤其生殖细胞瘤）最常见，倾向“包埋/吞噬”钙化。

o畸胎瘤/脂肪瘤呈脂肪信号与脂肪抑制。

o已知恶性肿瘤患者出现松果体灶应考虑转移。

o囊肿类：松果体囊肿与蛛网膜囊肿均似CSF，但FLAIR上，蛛网膜囊肿完全抑制，松果体囊肿常不完全。

o脑膜瘤为硬膜基底、强化明显；室管膜瘤波谱见胆碱/乳酸升高。

o松母细胞瘤与胚胎性肿瘤（PNET、AT/RT）多为高级别，常弥散受限。

来源：影像诊断小札记一点号