摘要：41岁女性因下肢感觉异常、无法行走入院，初步诊断格林-巴利综合征，血浆置换后症状明显缓解，但这个病例背后的真相却不止于此。01病例先睹为快！患者为41岁女性，已婚，未育。患者7天前出现双膝关节以下感觉异常，6天前患者开始出现双下肢无力并进行性加重，需依靠支撑物
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41岁女性因下肢感觉异常、无法行走入院，初步诊断格林-巴利综合征，血浆置换后症状明显缓解，但这个病例背后的真相却不止于此。 01病例先睹为快！患者为41岁女性，已婚，未育。患者7天前出现双膝关节以下感觉异常，6天前患者开始出现双下肢无力并进行性加重，需依靠支撑物行走，其后只能卧床。患者上肢无异常，无颅神经、消化系、泌尿系异常表现。近5年来，患者出现牙齿脱落。近1年来，患者有乏力，多关节痛（包括双肘关节、腕关节、指间关节和膝关节）、反复口腔溃疡、吞咽困难和口干的表现。入院查体：心率增快，血压正常。脸色苍白，消瘦，脱发，口腔溃疡，部分牙齿缺失，多发龋齿，上颌全口义齿（见图1），无腮腺肿大、淋巴结肿大等。肌力下降（根据美国医学研究委员会MRC肌力分级法评定），肩部、肘部和腕部肌力均为3级，髋部和膝部肌力2级，踝部肌力3级。四肢腱反射消失。双侧髂前上棘以下震动觉减退，双侧膝关节以下本体感觉减退。巴宾斯基征阴性。血常规：血红蛋白73g/L，白细胞计数0.7×109/L。
神经传导检测提示脱髓鞘性多发神经根神经病。
骨髓穿刺示浆细胞10%。
直接Coombs试验：阴性。
抗ANA抗体+++，呈斑点型（入院时检测）。抗ENA抗体谱(包含抗Ro抗体)阴性（患者行血浆置换2次后检测）。血清IgG4水平：1.84g/L（正常范围0.03-2.0g/L）。
腮腺闪烁扫描提示双侧腮腺和颌下腺无摄取（见图2）。
Schirmer试验：阳性。
唇小涎腺活检示唾液腺中淋巴细胞和浆细胞浸润，病灶>2（见图3）。
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参考文献：
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