摘要：一名58岁男性，6周前无明显诱因出现肌肉无力、吞咽困难以及面部、躯干、四肢和手上对称分布的皮疹（图1）。患者肌酸激酶为7070 u/L,。食管胃十二指肠镜检查显示异常，为进一步明确诊断，行PET-CT扫描结果显示食道中部FDG代谢增高（图2）。

一名58岁男性，6周前无明显诱因出现肌肉无力、吞咽困难以及面部、躯干、四肢和手上对称分布的皮疹（图1）。患者肌酸激酶为7070 u/L,。食管胃十二指肠镜检查显示异常，为进一步明确诊断，行PET-CT扫描结果显示食道中部FDG代谢增高（图2）。

图1手上对称分布的皮疹

图2 PET-CT扫描结果显示食道中部FDG代谢增高

基于以上症状及检查，考虑诊断什么？

答案

急性皮肌炎合并食管癌

皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的炎症性肌病。与皮肌炎不同，多发性肌炎患者无皮肤症状。皮肌炎/多发性肌炎特征在于对称性近端肌肉无力、单核细胞浸润肌肉、肌酸酶水平升高如肌酸激酶。

食管癌是皮肌炎/多发性肌炎中吞咽困难的罕见原因。如果涉及上胃肠道的平滑肌和横纹肌，则吞咽困难可能是皮肌炎的受累症状。

皮肌炎和多发性肌炎与癌症密切相关，相比于一般人群，皮肌炎和多发性肌炎患者患癌风险增加分别为6倍和2倍。皮肌炎和多发性肌炎发生癌症的风险因素包括年龄、男性、吞咽困难、皮肤坏死、皮肤血管炎、疾病进展迅速、肌酸激酶升高、C反应蛋白升高和红细胞沉降率增加等。

在欧美，最常与皮肌炎和多发性肌炎相关的癌症是乳腺癌、肺癌和结直肠癌。在中国南部和东南亚地区，鼻咽癌最常见。但任何癌症都可能导致皮肌炎/多发性肌炎副肿瘤综合征。

皮肌炎/多发性肌炎治疗上常用糖皮质激素和免疫抑制剂。

医脉通编译整理自：McFarlane M, Disney B. Dysphagia and a rash[J]. BMJ, 2018, 361: k1590.

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来源：医脉通风湿汇