摘要：6月1日，四川大学华西医院上演了温馨一幕：一场专为肝病患儿打造的儿童节联谊会在此举行。患有代谢性肝病及其他肝病的儿童与家长，和医务人员共同庆祝节日。现场既有肝移植术后定期随访的康复患儿，也有正在等待合适时机进行肝移植手术或通过药物、姑息手术初步缓解病情的孩子。

卢瑞瑩 四川在线记者 魏冯 何嘉琦

6月1日，四川大学华西医院上演了温馨一幕：一场专为肝病患儿打造的儿童节联谊会在此举行。患有代谢性肝病及其他肝病的儿童与家长，和医务人员共同庆祝节日。现场既有肝移植术后定期随访的康复患儿，也有正在等待合适时机进行肝移植手术或通过药物、姑息手术初步缓解病情的孩子。

活动义诊环节，专家们聚焦儿童代谢性肝病诊治等家长关心的问题进行讲解，介绍儿童肝移植扶助基金的相关政策。川观新闻《医本正经》栏目组也邀请到华西医院器官移植中心主任兼肝移植中心主任杨家印、临床营养科教授左思璐，就“小胖墩是否更容易得肝病”“如何通过饮食预防儿童脂肪肝”等话题在现场展开“肝”货科普。

华西医院小儿外科主任向波表示，儿童肝移植群体存在信息不对称问题，部分家长对患儿康复及最终结果了解不足，容易放弃治疗。华西医院连续多年在“六一”开展此类活动，是为了让家长了解疾病真相、医学进展及配合要点，最终实现对疾病的全生命周期管理。“代谢性肝病作为罕见病易被忽视，但其治疗效果良好，若延误诊断，不仅影响患儿健康，还会带来严重社会问题，因此，今年活动更多聚焦于罕见疾病和代谢性肝病知识传播。”

5月31日—6月1日，华西医院还组织多学科团队，分批次为肝病儿童开展血液检验、腹部超声等检查，并为家长答疑解惑。

据了解，遗传代谢性肝病虽属罕见病范畴，却不容小觑。其种类超700种，在我国肝病住院患者中占比达3.6%。这类疾病可在全年龄段发病，且症状隐匿，在应激状态下易引发急性肝衰竭或肝外系统症状等。该类患儿因早期喂养困难、生长发育受限等非特异性症状，常被误认为“体质差”，导致漏诊误诊。及时进行专科就诊，对判断病情至关重要。

确诊后，家长需重视喂养照护，如苯丙酮尿症（PKU）患儿须终身食用低苯丙氨酸配方粉；同时做好应急处理，随身携带疾病警示卡。此外，借助患儿及家长组织获取心理支持，助力孩子建立积极心态也必不可少。对于部分遗传代谢性疾病，特殊饮食或药物治疗存在局限，肝移植或肝肾联合移植仍是部分终末期患者的有效治疗方案。

近年来，四川大学华西医院推动小儿肝移植活体供肝手术微创化，截至目前，已累计完成近400例小儿肝移植手术，手术成功率100%，1年生存率99％，通过公益基金扶助患儿家庭。

来源：新浪财经