摘要：2025年4月18日-19日，由中国临床肿瘤学会（CSCO）和北京市希思科临床肿瘤学研究基金会联合主办的2025 CSCO指南会在济南山东大厦盛大召开。在4月18日下午举办的血液系统肿瘤专场中，哈尔滨血液病肿瘤研究所贡铁军教授和上海市第六人民医院常春康教授对2
2025年4月18日-19日，由中国临床肿瘤学会（CSCO）和北京市希思科临床肿瘤学研究基金会联合主办的2025 CSCO指南会在济南山东大厦盛大召开。在4月18日下午举办的血液系统肿瘤专场中，哈尔滨血液病肿瘤研究所贡铁军教授和上海市第六人民医院常春康教授对2025 CSCO恶性血液病诊疗指南进行了解读，医脉通整理如下。
急性淋巴细胞白血病
新诊断成人急性淋巴细胞白血病
治疗前评估
新增ETP-ALL注释
注：*ETP-ALL 通常缺乏 CD5 表达(或低表达)、不表达 CD8 和 CD1a，并且伴有一种或多种骨髓/干细胞的表达标记(如 CD34、CD17、HLA-DR、CD3、CD33、CD11b或CD65)。分子生物学异常常伴髓系相关基因突变，如 FLT3、NRAS/KRAS、DNMT3A、IDH1/IDH2等，而T-ALL 常见的 NOTCH1突变少见
费城染色体阴性急性淋巴细胞白血病
诱导治疗
缓解后治疗
新增“奥加伊妥珠偶联抗体清残治疗后行Allo-SCT的忠者，距开始移植预处理至少等待4同，以尽量减少发生肝窦隙阻塞综合征(SOS)的风险。”的注释
费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病
诱导治疗
缓解后治疗
复发/难治性急性淋巴细胞白血病
急性髓系白血病(非APL)
成人(≥60岁)急性髓系白血病(非APL)
治疗前评估
病理诊断及分型
诊断分类
急性髓系白血病(AML)的诊断标准参照 WHO 2016 造血和淋巴组织肿瘤分类标准，诊断 AML的外周血或骨髓原始细胞下限为 20%。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)、t(16;16)(p13;q22)、t(15;17)(q22;q12)、t(9;11)(p21;q23)、KMT2A重排、t(6;9)(p22;q34)、inv(3)(q21;q26)、t(3;3)(q21;q26)、NPM1突变、CEBPAbZIP框内突变时，即使原始细胞
诱导治疗
unfit患者III级推荐新增克拉屈滨+LDAC+VEN
缓解后治疗选择
中Ara-C剂量：1~1.5g/(m2.d)更新为：1~1.5g/(m2.q12h)。
去甲基化药物(如地西他滨或阿扎胞苷)治疗直至疾病进展。更新为：诱导选用低强度治疗方案的，继续采用之前低强度方案治疗，直至疾病进展。
复发/难治急性髓系白血病
对于复发性 AML 的定义中的外周血中出现原始细胞，定义了需要间隔 1 周以上的 2 次外周血中出现原始细胞。
对于难治性 AML 的定义增加了在预定的里程碑时间点治疗无效，例如，开始较低强度治疗后的 180 天。
增加了可检测残留病灶（MRD）复发的概念：对于最初达到完全缓解（CR）、完全缓解伴部分血液学恢复（CRh）或完全缓解伴不完全血液学恢复（CRi）且 MRD 阴性的患者，若根据欧洲白血病网（ELN）标准定义的 MRD 复发证据出现，则可应用 “CR、CRh 或 CRi 伴随 MRD 复发” 这一术语。
删去了 “年轻复发 AML 预后评估” 这一内容，修改为 “复发难治性 AML 预后评估”，主要指出 AML 复发后生存率低的相关因素以及对于复发难治性 AML 患者应该再次进行细胞遗传学和分子遗传学异常的评估。以明确是否存在或新出现某些特殊染色体异常、基因突变或融合基因，为再次治疗方案选择提供帮助。
靶向药物治疗中增加了 IDH2 抑制剂恩西地平、CD33 单抗 Gemtuzumab ozogamicin 以及 menin 抑制剂 Revumenib。
增加了特定基因靶向药物 + 维奈克拉 ± 去甲基化药物治疗方案以及维奈克拉 (Venetoclax) + CLIA 方案。
急性早幼粒细胞白血病
注释中增加了2个新的变异型APL
基于预后分层治疗
慢性淋巴细胞白血病
治疗前评估中新增“细胞分子遗传学(FISH)检测：+12、del(11q)、del(13q)、del(17p)、t(11;14)”。
诊断部分，注释中增加“CD200+可有助于区分CLL和MCL，因为MCL通常为CD200-”。
分期和预后部分，注释中增加“对靶向治疗耐药性相关的基因突变包括共价BTK抑制剂(cBTKi)治疗进展的患者中可检测到BTK C481突变，BTK L528或T474突变在对cBTKi和非共价BTK抑制剂(ncBTKi)治疗进展的患者中也可检测到；此外，PLCG2或CARD11突变也可在BTK抑制剂治疗进展的患者中发现。维奈克拉治疗进展的患者中可检测到BCL2突变(G101V和D103Y)”。
治疗
初治患者
复发患者
疗效评估注释中增加“临床试验的证据表明，在固定疗程治疗结束后，外周血液中检测不到MRD是疗效的重要预测指标”。
慢性髓系白血病
疾病分期加入中国学者建立的TKI治疗失败评分系统
华氏巨球蛋白血症
MDS
治疗前评估
惰性髓系造血疾病谱
治疗
PV
治疗前评估(PV、ET、PMF通用)更新
病史采集和体格检査修改为：年龄，有无血病史，有无出血史，有无心血管危险因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭)，家族中有无类似患者，有无长期高原生活史，有无呼吸系统和心血管系统疾病导致的慢性缺氧病史，脾脏触诊。
MPN-10统一修改为 MPN-SAF TSS。
实验室检查删除血清免疫固定电泳、动(静)脉血气、呼吸睡眠检测。
分子学检查(骨髓或者外周血均可)。
骨髓检查将免疫分型调整为I级推荐。
诊断标准(参考ICC2022)PPV-MF改为Post-pv-MF
进行性脾大定义为 此前有脾大者超过基线5cm 或新出现脾大。
治疗流程更新
低危、高危患者治疗I级推荐都加上控制CVR。
低危患者 罗培干扰素α-2b改为II级推荐。
高危患者I级推荐增加临床试验和羟基脲。
治疗注释:
治疗：“小剂量阿司匹林40~100mg/d”改为“小剂量阿司匹林80~100mg/d。
PV患者羟基脲耐药或者不耐受的定义。
表注增加：
c.建议使用高敏感性检测方法检测JAK2 V617F(敏感性水平
d.通过细胞遗传学或敏感的NGS技术进行评估。
e.血小板增多的反应性原因包括各种潜在的疾病，如缺铁、慢性感染、慢性炎症性疾病、药物治疗、肿瘤或脾切除术史。
治疗流程更新
“阿那格雷”为降细胞治疗的I级推荐。
增加“血小板分离(紧急情况如严重的血小板增多相关神经并发症)”。
治疗注释:
删除“阿那格雷可以良好控制血小板数目，但是患者总生存和无纤维化时间有可能缩短，因此，应该慎用阿那格雷”。
增加“羟基脲/干扰素α/阿那格雷耐药、不能耐受者可以考虑之前没有用过的药物互换或者芦可替尼，也可以酌情联合使用上述药物”。
PMF
二线及进展期治疗
编辑：Cherry
排版：Cherry
执行：Baa
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来源：灵科超声波