摘要：近日，新疆医科大学第二附属医院神经内科收治一例“僵人综合征”患者。在湘雅医院神经内科援疆专家陈锶教授带领下，通过神经免疫多学科MDT团队不懈努力，制定专业治疗方案，让患者重获新生。

近日，新疆医科大学第二附属医院神经内科收治一例“僵人综合征”患者。在湘雅医院神经内科援疆专家陈锶教授带领下，通过神经免疫多学科MDT团队不懈努力，制定专业治疗方案，让患者重获新生。

患者吴先生2021年开始出现肢体抽搐伴僵硬，伴有一过性意识丧失，2022年症状发作较为频繁，2023年出现行走困难，下肢持续性僵硬，严重时伴有小腿肌肉疼痛，伴恶心呕吐、站立后头晕，严重时借助轮椅行动。患者就诊于多家医院，诊断为“自身免疫性脑炎、僵人综合征、症状性癫痫”，给予人免疫球蛋白治疗，疗效欠佳，下肢持续性僵硬仍在加重，严重影响患者生活质量。

2025年2月，患者慕名赴新疆医科大学第二附属医院神经内二科就诊，复查自身免疫性脑炎相关抗体结果回示：抗（GAD65）抗体 IgG血清：1:100，脑脊液1:32。给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠1g冲击治疗，患者症状略有改善，但仍需拄拐行走。经神经免疫多学科团队讨论后，决定启动靶向FcRn生物制剂艾加莫德a注射液治疗。治疗4周后，患者完全不用拄拐，行走步速加快，头晕症状好转，肌张力基本正常。患者激动地说：“能够重新迈开步伐，是我生命中最珍贵的礼物。”

陈锶教授介绍，僵人综合征（Stiff-Person Syndrome, SPS）是一种罕见的自身免疫性神经系统疾病，以进行性肌肉僵硬、痛性痉挛和运动恐惧为特征。全球发病率约为1/100万，患者因自身抗体（如抗GAD65或抗amphiphysin抗体）攻击中枢神经系统，严重可致残。传统治疗方案虽能部分缓解症状，但长期疗效有限，亟需更精准的靶向治疗手段。

2023年，《新英格兰医学杂志》（NEJM）发表了一项重要个案研究（DOI: 10.1056/NEJMc2303103），首次探讨靶向FcRn的生物制剂对难治性SPS的疗效，靶向Fc受体（FcRn）的生物制剂是一类创新型免疫调节药物，通过阻断FcRn与IgG结合，加速致病性自身抗体的降解。其独特机制已在多种抗体介导的疾病中验证疗效，为神经免疫领域带来全新治疗思路。研究证实，SPS患者体内高水平的抗GAD65 IgG抗体是驱动疾病的核心因素。通过快速清除IgG抗体，这类生物制剂可直接作用于疾病的关键病理环节，为SPS提供了极具潜力的治疗方向。

陈锶教授提醒，靶向FcRn的生物制剂在僵人综合症中的临床应用仍处于研究阶段，患者需在专业医生指导下，通过正规临床试验或特殊医疗通道获取治疗。

来源：中南大学湘雅医院一点号