实体性恶性腹膜后肿块——影像学回顾

摘要：引言（腹膜后解剖概述）腹膜后位于腹膜后壁与腹横筋膜之间，自膈肌向下延续至骨盆腹膜外间隙。传统分为前后肾旁间隙、肾周间隙与大血管间隙。前肾旁间隙界于腹膜后壁（前）与肾前筋膜（后），外侧为侧圆锥筋膜；包含胰十二指肠与结肠旁间隙。后肾旁位于肾后筋膜与腹横筋膜之间；

引言（腹膜后解剖概述）腹膜后位于腹膜后壁与腹横筋膜之间，自膈肌向下延续至骨盆腹膜外间隙。传统分为前后肾旁间隙、肾周间隙与大血管间隙。前肾旁间隙界于腹膜后壁（前）与肾前筋膜（后），外侧为侧圆锥筋膜；包含胰十二指肠与结肠旁间隙。后肾旁位于肾后筋膜与腹横筋膜之间；肾周在肾前与肾后筋膜之间。大血管间隙环绕主动脉与下腔静脉，位于椎体与腰大肌前方。肾下方前后肾旁间隙相互交通，并与骨盆膀胱前隙与腹膜外间隙相连。

骨盆腹膜外间隙包含三个相通的潜在间隙：膀胱前隙（Retzius 间隙）、膀胱旁间隙、直肠周围间隙。膀胱前隙位于脐下腹壁与脐膀胱筋膜之间；膀胱旁位于盆腔腹膜反折以下，包含膀胱及女性子宫；直肠周围间隙环绕直肠并包括骶前间隙。

流行病与临床原发性腹膜后肿瘤罕见，占全部恶性肿瘤 0.1–0.2%，起源于腹膜后器官之外。大多数来自中胚层：脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤合计占>80%；其余多源于神经系统。因腹膜后疏松结缔组织，肿瘤呈现时常较大，可偶然发现或表现为可触及腹盆腔肿块。

影像学在诊疗中的角色 CT 与 MRI 在评估肿瘤性质、范围、与邻近脏器血管关系方面关键。CT 具备更高空间分辨率与钙化显示优势；MRI 软组织对比与脂肪检测更佳。部分病变具有相对特征性影像表现（如侵袭性血管粘液瘤、脂肪肉瘤），但大多仍需病理证实和分级。强化横断面影像可识别大体积异质肿瘤内的实性、血供旺盛或去分化区域，从而优化穿刺靶点。本文目标：图谱展示多种原发性腹膜后肿块及其影像学特征。

图 1（脂肪肉瘤影像） a：62 岁女性，病理证实分化良好脂肪肉瘤。左侧腹膜后巨大以脂肪衰减为主的肿块（箭）。 b：56 岁男性，去分化脂肪肉瘤。冠状位增强 CT 示右侧腹膜后大体脂肪成分肿块，伴软组织密度区（箭）及粗大钙化（箭头）。 c：60 岁男性，多形性脂肪肉瘤。增强腹膜后软组织肿块，中央坏死（箭）。

脂肪肉瘤（正文要点）最常见腹膜后肉瘤（占腹膜后肉瘤约 30%）。多见于 50–60 岁。四亚型：分化良好（可伴去分化）、黏液样/圆细胞、多形性。分化良好者多呈圆形或分叶，向周围结构推挤或包绕；以脂肪为主，CT 脂肪衰减，MRI T1 高信号且脂抑后信号下降，常见厚结节样间隔与实性结节强化。活检应靶向强化/实性区域。去分化提示侵袭性与转移风险升高；CT/MRI 表现脂肪与实性成分界限不清，约 30% 可见钙化，提示去分化（常对应骨化生，亦可为骨/软骨肉瘤成分）。黏液样多见于年轻，CT 衰减低于肌肉，因脂肪与软组织均匀分散呈“假囊性”外观，强化渐进且不均；偶见钙化。多形性/圆细胞为高分级，少见，表现为异质软组织肿块，内脂肪少或无，常见坏死。

图 2（平滑肌肉瘤影像） a：85 岁男性，腹痛。CT 示左侧腹膜后巨大异质肿块（箭），中央低密度坏死。 b：64 岁女性，早饱。CT 示右腹部大异质肿块，推挤肝脏。 c、d：60 岁女性，下腔静脉（IVC）平滑肌肉瘤。c 冠状位增强 CT 示 IVC 内巨大肿块（箭）。d 轴位 T1 造影后 MRI 示异质性强化肿块以 IVC 为中心（箭），并向旁腔静脉间隙外展，右侧中度肾积水；肝段 III 转移（箭头）。 e：77 岁女性，IVC 平滑肌肉瘤累及左肾静脉。冠状位 CT 示充盈 IVC 的异质强化肿块并延伸入左肾静脉（箭）。

平滑肌肉瘤（正文要点）腹膜后成人第二常见。可分血管外、血管内及混合。多源自血管、精索或苗勒/沃尔夫管残余。CT 常为>10 cm 的大肿块，密度等低于肌肉，常见坏死区，偶见出血。累及血管（如 IVC）时可见腔内息肉样肿块并伴血管扩张，肿瘤血栓常强化（区别于机化血栓）。腹膜后巨大异质实性肿块伴毗邻血管连续受累高度提示该诊断。

图 3（恶性纤维组织细胞瘤，现称未分化多形性肉瘤） a：57 岁男性，腹痛。轴位增强 CT 示右侧巨大异质肿块，中央低密度坏死，推挤膀胱与肠袢（箭），右髂外动脉经肿块内走行（箭头）。 b：冠状位重建示肿块范围及对膀胱的推挤（箭）；右股总静脉血栓（箭头）。

未分化多形性肉瘤（正文要点）第三常见腹膜后肉瘤，多见 50–60 岁男性。CT/MRI 表现非特异：大、异质强化软组织肿块，坏死较平滑肌肉瘤少；CT 可见环形或团块状外周钙化。

图 4（孤立性纤维瘤） a：40 岁女性，腹壁可触肿块。CT 示强化显著肿块（箭）。此部位（腹壁、肝）女性较多见。 b、c：63 岁男性，MRI 脊柱偶发发现腹膜后肿块，后行腹部 CT。b 轴位增强 CT 示左侧大异质肿块（箭），中央坏死，压迫左肾致轻度肾积水（箭头）。c 冠状位 CT 示肿块致左肾与肾血管受压变形。

孤立性纤维瘤（正文要点）间充质肿瘤，

图 5（皮肤纤维肉瘤突起型） 29 岁女性，横向切口处腹壁肿块。CT 示右前腹壁软组织肿块（箭），术后病理证实 DFSP。影像上常累及皮肤（真皮层），强化中等。

皮肤纤维肉瘤突起型（正文要点）罕见软组织肿瘤，多见青壮年，男略多，常位于躯干、头颈、四肢。偶可转移至非典型部位（含腹膜后）。CT 可见界清软组织肿块，密度等或略高于骨骼肌，静脉期中等强化。

图 6（滑膜肉瘤） 18 岁男性，呼吸困难。a 轴位增强 CT 示腹膜后/后脚间隙巨大异质软组织肿块（箭），推挤主动脉（箭头）。b 冠状位 CT 示肿块向纵隔延伸；伴右侧胸腔积液与胸膜软组织转移（箭）。

滑膜肉瘤（正文要点）腹膜后极罕见，预后差，多见 15–40 岁。CT 多低密度，周边不规则强化，中央坏死，亦可钙化。MRI T1 等信号、T2 高信号，影像学非特异，年轻患者出现腹膜后肿块时应考虑。

图 7（髓脂瘤） a：80 岁女性，偶发骶前肿块。CT 示骶前异质性肿块（箭），以脂肪为主，伴部分实性强化。 b：硫胶体显像示骶前区摄取（箭），证实肾上腺外髓脂瘤。

肾上腺外髓脂瘤（正文要点）良性，含成熟脂肪与三系造血成分。约 15% 位于肾上腺外，其中骶前占 50%；老年女性多见，常无症状，可压迫直肠/输尿管/膀胱；与库欣综合征、Addison 病、外源性激素使用有关。影像以脂肪为主，夹杂软组织，与脂肪肉瘤难区分；硫胶体显像可在髓样成分摄取；与畸胎瘤不同之处在于年龄层。

图 8（骶尾部畸胎瘤） 49 岁女性，良性囊性畸胎瘤。a 无增强 CT（因肾绞痛检查）示骶前异质性肿块，含软组织、脂肪密度与斑点钙化（箭）。b、c 随后 MRI：T1 脂抑图像上脂肪区信号下降（长箭，c），T1WI 出血区不下降（短箭，b）。

骶尾部畸胎瘤（正文要点）胚细胞肿瘤，含多个胚层成分。多见婴幼儿，成人更可能恶性；成人女性约为男性 4 倍。临床可无症状或压迫症状。影像可为囊性/实性/混合，常见瘤内脂肪、钙化；可累及骶尾骨。

图 9（侵袭性血管粘液瘤） a：38 岁孕妇，腹痛。矢状位 T2 MRI 示巨大盆腔肿块（箭），T2 高信号呈“漩涡样”外观。 b、c：产后随访示肿块间期增大，推挤子宫前移（箭）。 d：矢状 T1 造影后示特征性漩涡/层状强化（箭）。

侵袭性血管粘液瘤（正文要点）少见良性间充质肿瘤，偏好育龄女性盆会阴部，多为巨大、缓慢生长，临床因肿块不适或压迫症状。倾向推挤而非侵犯尿道、阴道、直肠；病理边界不清。CT 低于肌肉密度；MRI T1 等、T2 高并有特征性涡旋样纹理；造影呈“旋涡/层状/洋葱皮样”强化。MRI 有助于评估跨膈肌延伸与手术规划；高复发多与切除不全相关，原因包括影像低估范围或肿瘤邻近重要结构。

图 10（Castleman 病） a：48 岁女性，局限型。轴位 T1 造影减影 MRI 示左侧腹膜外位置强烈强化优势肿块（长箭）伴卫星结节（短箭）。 b、c：36 岁女性，局限型。轴位与冠状位增强 CT 示左侧腹膜后优势强化肿块（长箭）伴多发小卫星结节（短箭）。

Castleman 病（正文要点）良性巨大淋巴结增生，少见，可见于任何淋巴链，约 70% 在纵隔；胸外可见颈、腋、肠系膜、骨盆、胰腺、肾上腺、腹膜后；略偏女性，腹膜后以左侧多见。两型：透明血管型（局限、无症状、良性）与浆细胞型（少见、播散、可恶变、伴全身症状）。局限透明血管型影像特征：界清孤立优势肿块或优势肿块伴卫星结节，强化显著；中央纤维化则 T1/T2 低信号；少数见钙化；中央囊变/坏死罕见。鉴别包括 RCC、黑色素瘤转移，但“优势高强化肿块伴同区域卫星结节”具特征性。浆细胞/播散型可见肝脾大、腹水、淋巴结肿大，强化较局限型弱。

图 11（淋巴管瘤病） a：38 岁女性，轴位 CT 示腹膜后、脾、心外膜后与脚间隙沿筋膜平面分布的低密度病灶（箭），伴散在细小钙化（小箭）；脾受累。为直腹肌鞘肌瘤就诊时偶然发现。 b：轴位 T2 MRI 示病灶为多房囊性，见分隔（箭）。

淋巴管瘤与淋巴管瘤病（正文要点）淋巴管瘤为先天性良性血管性病变，因胚胎淋巴管分离未与淋巴/静脉通道相通所致，多见儿童但成人亦可；

图 12（神经纤维瘤） a：64 岁女性，CT 偶发左腹膜后界清低密度肿块，伴点状钙化（箭）。 b、c：45 岁女性，下腹/大腿痛。b 轴位 T2 MRI 示 L3/L4 水平分叶高信号肿块（箭），右 L3 神经根不分辨。c 同层面 CT 骨窗示肿块自增宽的神经孔内外生长（箭），未见骨破坏（小箭）。

神经源性肿瘤与 NF（正文要点）神经源性肿瘤占原发性腹膜后肿块约 20%，多数良性，多见年轻人。神经纤维瘤多见 20–40 岁、男性略多，约 10% 与 NF1/2 相关；NF1 常为常染色体显性，亦可散发，临床包括神经纤维瘤、咖啡牛奶斑、Lisch 结节、腋/腹股沟雀斑；多发丛状神经纤维瘤、皮肤神经纤维瘤与 Lisch 结节 NF1 特异。CT：界清、圆形、低密度、实性不均，沿神经走行，可见神经孔扩大而无骨破坏；强化轻度均匀，内可多发囊性区。MRI：T1 低、T2 高，纤维组织 T2 低可呈“靶征”，纤维核心造影后旋涡状强化。丛状神经纤维瘤几乎仅见于 NF1，多低密度（含脂肪/黏液/施万细胞），常见于腰骶丛。约 5% 终身风险恶变为恶性外周神经鞘瘤（MPNST），侵袭性强、复发率高、常位于椎旁；影像难与良性区分，提示恶性的特征包括坏死致不均、边界不规则/浸润、累及周围结构与邻骨破坏。

图 13（NF-1 相关影像） a：36 岁女性，NF-1，丛状神经纤维瘤。上腹增强 CT 示大分叶低密度肿块（箭）包绕血管而不狭窄，邻近脏器受推挤但不侵犯。 b：45 岁男性，NF-1。门三联区内不清低密度丛状神经纤维瘤（箭）；右肾上腺异质性强化肿块为嗜铬细胞瘤（箭头）。 c、d：29 岁男性，NF-1。c 骶丛多发界清低密度神经纤维瘤（箭）。d 随访见左腹膜后出现新发大异质实性肿块（箭），术证 MPNST；右胸亦见神经纤维瘤（箭）。

施万细胞瘤（神经鞘瘤）（正文要点）最常见腹膜后神经源性肿瘤，约占全部腹膜后肿瘤 5%，良性，起源外周神经鞘，多位于椎旁，年轻成人多见，女性约为男性两倍。病理含 Antoni A（高细胞）与 Antoni B（囊性水肿）两区。影像与神经纤维瘤相似，但施万细胞瘤更常见中心退变（坏死、出血、钙化），即“古老型施万细胞瘤”。

图 14（细胞型施万细胞瘤） 26 岁女性。a 轴位增强 CT 与 b 轴位 T2 MRI 示左侧 S2 神经孔增宽并伴骨破坏的异质强化软组织肿块（箭）。

图 15（囊性施万细胞瘤） 46 岁男性，偶发。a 轴位增强 CT 示左腹膜后界清低密度肿块（箭）。b 轴位 T2 MRI 示以囊性为主并有分隔（箭）。

神经节细胞瘤（正文要点）少见良性神经源性肿瘤，起源交感神经节，可沿椎旁交感丛或少数由肾上腺髓质发出；多见于青少年或儿童，常偶发发现或因疼痛/深部触痛就诊；偶可分泌儿茶酚胺、VIP 或雄激素。影像为界清分叶肿块，最多 20% 可见点状或离散钙化；造影渐进性强化；MRI T2 高信号来自黏液基质，夹杂线状低信号条带（施万细胞或胶原）。

图 16（神经节细胞瘤影像） 18 岁女性，12 岁超声偶发发现，活检证实。a 增强 CT 示右腹膜后界清分叶低密度肿块（箭），不侵犯邻近结构。b 轴位 T2 MRI 示黏液基质高信号（箭）。c 轴位 T1 造影示轻度渐进性强化（箭）。

副神经节瘤（正文要点）占嗜铬细胞瘤 10%，起源交感链神经嵴细胞，最常见于腹主动脉分叉上方（Zuckerkandl 器官），膀胱三角亦为罕见部位。相当比例分泌儿茶酚胺，引起心悸、心动过速、潮红、多汗等。可与 VHL、MEN2、NF1 相关；较肾上腺来源更易恶性与转移（副神经节瘤最高约 40%，嗜铬细胞瘤约 10%）。CT 多为大、分叶、异质肿块（坏死、出血、钙化），强化多血供丰富。MRI 多 T2 高信号但少于 80% 呈均匀高信号，出血区 T1 可高信号，偶见液平。