摘要：大多数IgAV患者可自行恢复，门诊治疗即可。主要给予支持治疗，包括充分补液、休息以及缓解疼痛症状。

IgAV的治疗措施包括支持治疗、对症治疗，降低并发症发生风险

大多数IgAV患者可自行恢复，门诊治疗即可。主要给予支持治疗，包括充分补液、休息以及缓解疼痛症状。

支持治疗，包括充分补液、休息以及缓解疼痛症状.

疼痛的治疗 IgAV患者腹痛和关节痛的对症治疗见流程图

轻中度疼痛：

经常使用NSAID控制IgAV患者的疼痛（关节痛和腹痛）。

尚无证据表明肠道血管炎患儿会因使用环氧合酶抑制剂而导致消化道出血风险增加。但有活动性消化道出血或肾小球肾炎的患者禁用NSAID，以免抑制血小板和肾灌注。

重度疼痛

糖皮质激素治疗可缩短IgAV患者的腹痛持续时间

以下患者可考虑激素治疗：

症状严重以致明显影响经口摄食；

妨碍下床活动和日常生活；危及生命的重度IgAV；

和/或需要住院治疗（IgAV住院治疗的指征包括：不能经口充分补液；有重度腹痛；有明显的消化道出血；精神状态或呼吸状态改变；重度疼痛或关节重度受累，妨碍下床活动和/或自理；肾功能不全(肌酐升高)；高血压和/或肾病综合征）

对于IgAV的其他严重表现，包括睾丸炎、脑血管炎和肺出血，也可考虑使用糖皮质激素。

泼尼松[1-2mg/(kg·d)，最大剂量60-80mg/d]，建议缓慢减量，一般用时至少3-4周，以降低减量过快导致病情反弹的风险。

活动性消化道疾病，则在病程早期静脉使用甲泼尼龙可能更有益（肠道水肿影响吸收）。

不支持使用糖皮质激素来预防肾病，未发现激素有益于预防肾脏受累。

住院患者管理与监测

① 不能经口摄入充足的液体，则应接受静脉补液。

②频繁评估生命征、尿量和血细胞比容，以及连续的腹部查体和大便隐血试验。

③ 糖皮质激素可掩盖IgAV相关腹部严重事件的症状和体征，所以用糖皮质激素治疗重度腹痛时需要高度警惕。

④ 严重贫血若引起血细胞比容低合并心动过速和低血压，则需要输注红细胞。

皮肤、肺、消化道或肾等器官出血造成的失血极少导致红细胞水平降低至需要输血的程度，但叠加炎症引发的红细胞生成减少则可能导致症状性贫血。

⑤ 腹部查体发现梗阻或腹膜炎体征(外科急腹症)时，需要迅速评估，包括外科会诊和/或干预可能的肠套叠、肠梗死或穿孔。IgAV患者的肠套叠多发生于小肠(回肠-回肠型)。

⑥ 有急性行为或精神状态改变的患者需要排查颅内并发症，例如出血。

⑦ 伴肾脏疾病的患者可能有高血压，需接受降压治疗。对肾功能下降的患者必须密切监测液体和电解质管理。有肾病综合征、高血压或肾功能不全的患者发生远期肾脏病的风险增高。

⑧ 有重度关节炎的患者使用NSAID通常能有所改善。

研究显示，使用环氧合酶抑制剂时，肠道血管炎所致消化道出血的风险并未增加，因此这类药物在IgAV患者中并未禁用。

当NSAID失败时，给予糖皮质激素通常能够快速缓解关节炎。

⑨ 糖皮质激素用于IgAV还有专门的潜在副作用，包括在肠套叠后有掩盖肠道活力受损征象的风险，可能掩盖发热和疼痛。不推荐对所有IgAV患者常规经验性应用糖皮质激素治疗轻度症状或预防肾脏/消化道并发症。

预后：

2/3的患儿不会复发。其余1/3患儿至少会复发1次，通常在初次发病后4个月内。通常比前次发作症状更轻和/或持续时间更短。

存在感染性触发因素时复发的概率较低，而存在关节和胃肠道症状时复发风险较高。

疾病复发更常见于：肾炎患者、急性炎症指标的患者[红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)升高]，以及接受过糖皮质激素治疗的患者。

发生肾炎与持续性紫癜和消化道出血相关。臀部皮疹与消化道出血和生殖器受累相关。老年患者中的更多难治性疾病。

IgAV初始阶段的并发症主要是消化道并发症，包括肠套叠，还可出现肠缺血、肠穿孔或胰腺炎；IgAV患者的远期并发症是肾脏病。

肾脏预后较差的危险因素包括肾病水平的蛋白尿、血清肌酐升高、高血压及某些组织学表现。

随诊：

所有IgAV患者在发病后最初1-2个月都应随访接受尿液分析和血压监测，一周1次或两周1次。

一旦病情转为非活动性，则先将后续尿液分析和血压监测改为每月1次，之后改为隔月1次，直到距最初发病满6-12个月为止。

对于任何有明显或持续的尿液异常或血压升高的患者，应测定血清肌酐来评估肾功能。

有持续性蛋白尿、高血压或肾功能不全的患者应转至小儿肾病专科，寻求进一步的评估和治疗。

此外，有IgAV病史的妊娠女性发生高血压的风险更高，应密切监测。

若患者有腹痛及需要糖皮质激素治疗，除了影像学随访，推荐行密切观察和频繁的腹部检查，尤其是患者存在便血、持续性腹痛、肌卫或体格检查中发现的其他明显改变时。

IgAV不会影响生育力，但之后的妊娠结局可能较差，更易发生自然流产、早产和妊娠诱发的高血压。

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来源：医脉通风湿汇一点号