多系统萎缩:进行性神经退行性疾病的残酷真相
多系统萎缩(Multiple System Atrophy,MSA)是一种罕见但极具破坏性的成人起病神经退行性疾病,属于突触核蛋白病的一种。其特征是错误折叠的α-突触核蛋白在少突胶质细胞内形成包涵体,导致多个神经系统功能区域不可逆损伤。流行病学数据显示,MSA
多系统萎缩(Multiple System Atrophy,MSA)是一种罕见但极具破坏性的成人起病神经退行性疾病,属于突触核蛋白病的一种。其特征是错误折叠的α-突触核蛋白在少突胶质细胞内形成包涵体,导致多个神经系统功能区域不可逆损伤。流行病学数据显示,MSA
越来越多证据告诉我们,帕金森病这一全球增长最快的神经系统疾病或许能分成两种不同类型,一种生发自脑中,另一种源于身体而向脑进击。关于疾病的全新认知能否带来我们亟需的新疗法?
帕金森病(Parkinson's Disease, PD)是一种复杂的神经退行性疾病,其发病机制涉及多因素交互作用,目前研究认为主要与以下机制相关:
帕金森病是一种慢性进展性神经系统退行性疾病,以运动功能减退和非运动症状为特征,核心病理变化集中在大脑黑质多巴胺能神经元的退化和死亡。这些神经元的丧失导致纹状体区域多巴胺水平显著下降,破坏运动调节环路,从而引发静止性震颤、肌肉强直、运动迟缓及姿势平衡障碍等典型运
基于细胞培养研究的结果表明,与对照组相比,帕金森病病例的杏仁核中鞘磷脂、ABCA5 和 α-突触核蛋白显著增加。在这些脑样本中,鞘磷脂水平与 ABCA5 和 α-突触核蛋白水平显著相关。ABCA5 确保过量鞘磷脂从神经元流出,而通过 ABCA5 运输的鞘磷脂流
神经退行性疾病是一类影响神经系统功能的慢性疾病,包括阿尔茨海默病(AD)、帕金森病(PD)等。这些疾病往往伴随着神经元死亡、突触功能紊乱和神经网络损伤,进而导致记忆力、思考和学习能力丧失,或者造成身体功能缺陷,给患者的生活和健康带来巨大影响。
α-突触核蛋白(α-Synuclein)是一种主要存在于中枢神经系统突触前终末的小分子蛋白质,由140个氨基酸组成,分子量约为19 kDa。它在生理状态下主要以可溶性单体形式存在,但在病理条件下,α-突触核蛋白会发生错误折叠并聚集,形成β-折叠结构的寡聚体和纤