摘要：轻度：仅有发热、皮疹、关节炎，无内脏受累或全身并发症（如MAS、DIC）。 泼尼松 0.5 mg/kg/d（通常30-40 mg/d）

严重程度分级及初始激素用量选择

轻度：仅有发热、皮疹、关节炎，无内脏受累或全身并发症（如MAS、DIC）。 泼尼松 0.5 mg/kg/d（通常30-40 mg/d）

中度：伴肝脾肿大、浆膜炎（胸膜炎/心包炎）、持续性咽炎或淋巴结肿大。0.75-1 mg/kg/d（40-60 mg/d），联合免疫抑制剂（如甲氨蝶呤）。

重度：合并危及生命的并发症（如巨噬细胞活化综合征、弥散性血管内凝血、严重肝功能损害或呼吸衰竭）。甲泼尼龙 500-1000 mg/d 静脉冲击3天，后改为泼尼松 1 mg/kg/d 口服。需联用生物制剂（如托珠单抗）或环孢素控制炎症风暴。

激素减量策略

1. 减量时机

启动条件：体温正常≥1周、皮疹消失、关节炎缓解，且炎症标志物（CRP、ESR、铁蛋白）下降至正常或接近正常。

2. 减量方法

缓慢减量。

通常每1-2周减量当前剂量的 10-20%。

具体步骤（以初始剂量60 mg/d为例）：

60 mg → 40 mg（快速减量期）：每周减10 mg，直至40 mg/d（需病情稳定）。

40 mg → 20 mg（过渡期）：每2周减5 mg。

20 mg以下（精细调整期）：每2-4周减2.5-5 mg，直至维持量（5-10 mg/d）或停药。

3. 关键监测指标

实验室指标：每1-2周复查CRP、ESR、铁蛋白、血常规、肝功能。

临床指标：体温、皮疹、关节肿痛、肝脾大小。

预警信号：铁蛋白反弹升高、发热复现需暂停减量并评估病情活动。

激素依赖或抵抗

定义：泼尼松减至20 mg/d超过3个月。

对策：加用 甲氨蝶呤（10-20 mg/周） 或 IL-1抑制剂（阿那白滞素）。

生物制剂（如托珠单抗）可加速激素减量。

合并巨噬细胞活化综合征（MAS）

立即予甲泼尼龙冲击（500-1000 mg/d ×3天），联合环孢素（3-5 mg/kg/d）或依托泊苷。

激素减量需延迟至MAS完全控制（铁蛋白

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来源：医脉通风湿汇