摘要:在人体的正常生理活动中,颈部起着承上启下的关键作用,然而,有一种疾病却如同一把神秘的锁,悄然锁住了颈部的正常活动,给患者带来了极大的痛苦和困扰,这就是痉挛性斜颈。
在人体的正常生理活动中,颈部起着承上启下的关键作用,然而,有一种疾病却如同一把神秘的锁,悄然锁住了颈部的正常活动,给患者带来了极大的痛苦和困扰,这就是痉挛性斜颈。
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痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍疾病,其主要特征是颈部肌肉的不自主收缩,进而导致头部和颈部姿势异常12。目前,其发病机制尚未完全明确,但研究表明可能与多种因素有关12。基底核功能障碍被认为是重要原因之一,基底核在运动控制中起着关键作用,当基底核的直接通路和间接通路之间的平衡被打破,如直接通路的过度激活或间接通路的抑制,可能导致丘脑皮质投射的异常增强,使大脑皮质发出的运动指令出现偏差,从而引发颈部肌肉痉挛2。神经递质紊乱也是关键环节,多巴胺和 γ- 氨基丁酸(GABA)两种递质的异常代谢或受体功能改变可能引发肌肉痉挛2。此外,遗传因素在部分患者中也有所体现,其遗传模式复杂多样,包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和 X - 连锁遗传等2。同时,基因与环境因素的相互作用不可忽视,即使携带致病基因,若没有特定环境触发因素,个体可能不会发病,而环境中的毒素、感染或头部颈部的轻微损伤等,可能与遗传易感性共同作用促使疾病发生2。
痉挛性斜颈的症状表现形式多样,根据痉挛的类型可分为旋转型、侧挛型、后仰型、前屈型以及混合型2。旋转型最为常见,患者头部绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转,严重者几乎持续旋转无法自行恢复正常姿势;侧屈型表现为头部向一侧肩部倾斜,可伴有不同程度的旋转;后仰型患者头部向后仰,颈部肌肉紧张,常导致患者难以正常平视;前屈型则是头部向胸前弯曲,对吞咽、呼吸等功能可能产生一定影响2。除了这些异常姿势外,患者常常伴有颈部、肩部疼痛,疼痛性质多样,可为酸痛、刺痛或牵拉痛,且与肌肉痉挛的程度相关,在痉挛发作时加剧2。部分患者还可能出现面部肌肉不对称、吞咽困难、言语不清等症状,这是因为颈部肌肉痉挛影响了周围神经和肌肉的正常功能,或者是由于长期异常姿势对相关结构造成了压迫2。
对于痉挛性斜颈的诊断,需要综合多方面因素进行判断2。首先,详细的病史采集至关重要,医生需要全面了解患者的症状出现时间、发展过程、诱发因素、家族病史等信息2。体格检查时,重点观察患者头部的姿势、颈部肌肉的紧张度和收缩模式,检查者可以通过手动调整患者头部位置,感受肌肉的抵抗程度,判断痉挛的严重程度和肌肉受累情况2。同时,还需检查患者的神经系统功能,包括感觉、反射等,以排除其他神经系统疾病2。在辅助检查方面,肌电图(EMG)检查具有重要意义,它可以记录颈部肌肉在静息和收缩状态下的电活动情况,通过 EMG,可以确定哪些肌肉出现了异常的自发电活动和过度收缩,有助于明确诊断和指导治疗2。颈部和脑部的影像学检查也是必不可少的,颈椎 X 光片可以观察颈椎的骨骼结构,排除颈椎畸形、骨折等问题,MRI 检查对于评估脑部和颈部软组织情况更为敏感,能够检测出是否存在脑部病变或颈部神经、肌肉的异常信号2。
目前,痉挛性斜颈的治疗方法多种多样,但每种方法都有其优缺点,需要根据患者的具体情况进行选择12。药物治疗是常用的方法之一,传统的药物包括肌肉松弛剂、抗胆碱能药物和多巴胺受体拮抗剂等,但这些药物往往只能在一定程度上缓解症状,且可能会有嗜睡、头晕、口干、视力模糊等副作用2。近年来,一些新型药物在治疗中的研究取得了进展,如针对特定离子通道的调节剂和新型的 GABA 能药物等,有望为治疗提供新的途径2。肉毒素注射治疗也是重要的治疗手段之一,通过将肉毒素注射到痉挛的肌肉中,可以阻断神经肌肉接头处的乙酰胆碱释放,从而缓解肌肉痉挛。随着技术的发展,注射的准确性和安全性得到了提高,但肉毒素注射的疗效持续时间较短,一般为 3-6 个月,且随着注射次数的增加,部分患者可能会出现抗体,导致疗效降低2。手术治疗则适用于症状严重、药物治疗和肉毒素注射治疗效果不佳的患者,传统的手术方法包括选择性周围神经切断术、颈神经根切断术等,近年来,脑深部电刺激术(DBS)作为一种新兴的手术治疗方法,因其安全、有效而受到越来越多的关注,但手术治疗存在一定的风险,且费用较高12。此外,中医的针灸、推拿、中药等治疗方法在缓解症状方面也有一定的效果,一些中医理论认为痉挛性斜颈是由于肝风内动、筋脉郁滞或气滞血瘀等引起的,通过熄风、涤痰、祛瘀、舒筋、补虚、祛寒等方法进行诊治,注重整体调理,从根源上解决问题,但往往需要长期坚持治疗才能取得较好的效果2。
在日常生活中,痉挛性斜颈患者需要注意以下几点。首先,要保持正确的姿势,避免长时间低头或仰头,避免颈部过度劳累和受伤,在办公室工作时,注意调整好座椅和电脑桌高度,尽量保持良好的颈部姿势,减少颈肌的负担3。其次,要注意休息,保证充足的睡眠,避免过度疲劳和压力,因为这些因素可能会导致症状加重123。此外,患者还可以适当进行一些颈部的伸展和放松运动,如左右旋转头部、向后仰头等,但要注意运动的幅度和强度,避免过度运动导致颈部受伤。同时,患者的家属和朋友也应给予充分的理解、关心和支持,鼓励患者积极面对疾病,必要时可寻求专业心理咨询师的帮助,缓解因疾病带来的心理压力2。
痉挛性斜颈虽然是一种慢性疾病,给患者的生活带来了极大的困扰,但通过科学的治疗和积极的预防,患者完全有可能缓解症状,恢复正常的颈部姿势和生活质量1。未来,随着医学研究的不断深入,相信我们对痉挛性斜颈的认识会更加全面,治疗方法也会更加有效和多样化,为患者带来更多的希望和福音。
来源:李嘉图5555