摘要：慢性活动性EB病毒病（CAEBVD）是EB病毒（EBV）感染T细胞和（或）自然杀伤（NK）细胞引起的一组淋巴增殖性疾病，同时具有炎症性和克隆增殖性双重特性，疾病呈系统性、进行性。临床表现多样，可累及多系统，易漏诊、误诊。

慢性活动性EB病毒病（CAEBVD）是EB病毒（EBV）感染T细胞和（或）自然杀伤（NK）细胞引起的一组淋巴增殖性疾病，同时具有炎症性和克隆增殖性双重特性，疾病呈系统性、进行性。临床表现多样，可累及多系统，易漏诊、误诊。

为提高我国临床医师对CAEBVD的认识和理解，基于当前的循证医学证据，中华医学会血液学分会淋巴细胞学组、中华医学会儿科学分会血液学组及中华医学会感染病学分会组织血液科、感染科、儿科、病理科等多领域医学专家共同商讨，制订本专家共识。

本共识从临床表现、实验室检查、病理学诊断、治疗等8个方面共提出13条推荐意见，并以此为基础制定了我国CAEBVD的诊断标准和诊治流程，旨在提高我国CAEBVD的诊断水平，指导规范化治疗。

临床问题和推荐意见

临床问题1：哪些患者应高度怀疑CAEBVD？

推荐意见1：持续或反复出现传染性单核细胞增多症样症状3个月以上，外周血和（或）受累组织中EBV基因组数量增加［EBV‑DNA升高或EBV编码的小RNA（EBV‑encoded small RNA，EBER）阳性］的患者，应高度怀疑CAEBVD。（1A）

临床问题 2：CAEBVD包括哪些临床分型和临床表现？

推荐意见2：CAEBVD的临床表现多种多样，缺乏特异性，根据其累及的范围，可将其分为皮肤型（局限性/惰性）和系统型（系统性）。皮肤型患者多数最终进展为系统型CAEBVD（systemic CAEBVD，sCAEBVD）。（1A）

临床问题3：CAEBVD患者的诊断及鉴别诊断过程中需要进行哪些EBV相关检查？

推荐意见3：推荐存在疑似临床表现的患者完善外周血EBV‑DNA检查，或受累组织EBER检测；确定存在EBV感染后，进一步行EBV感染淋巴细胞类型检测。（1A）

推荐意见4：EBV抗体检测对于CAEBVD无诊断意义，但对于鉴别诊断及预后有参考意义。（1B）

推荐意见5：对于能获取组织标本的患者，可行EBV相关核抗原和潜伏膜蛋白检测。（1C）

临床问题4：确诊CAEBVD的患者还需要做哪些实验室和影像学检查？

推荐意见6：建议完善血常规、肝（肾）功能、血脂、凝血、铁蛋白、骨髓等检查，评估器官功能，警惕合并HLH。（1B）

推荐意见7：建议完善超声、CT、头颅MRI等检查，评估器官累及情况。有条件患者可行18F‑FDGPET/CT及消化道内镜检查。（1B）

推荐意见8：推荐有条件患者进行全外显子检测，筛查潜在的免疫缺陷基因以及目前已知的与CAEBVD可能相关的基因。（1C）

临床问题5：CAEBVD的组织活检及病理学表现是什么？

推荐意见9：推荐对于有症状或影像学存在异常的部位行组织活检，如骨髓、淋巴结、肝脾、消化道等，明确是否受累，协助病理分级诊断，并进一步排除其他EBV阳性的血液系统疾病。（1C）

推荐意见10：CAEBVD病理学表现为EBV感染的一组具有谱系的淋巴组织疾病，包括增生性、交界性、肿瘤性疾病，具有较广泛的形态学谱系。推荐进行免疫组化、EBER原位杂交及双染，有条件患者建议行TCR基因重排检查。（1B）

临床问题6：CAEBVD患者应如何治疗？

推荐意见11：目前国内外缺乏统一的CAEBVD治 疗 方 案 ，异 基 因 造 血 干 细 胞 移 植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation，allo‑HSCT）是目前唯一可以治愈该类疾病的方式。（1B）

临床问题7：CAEBVD患者的非造血干细胞移植治疗有哪些？

推荐意见12：尚缺乏持续有效的非造血干细胞移植治疗药物及方案。细胞毒药物治疗（化学治疗）、免疫治疗、细胞治疗能够暂时缓解病情，但大多数患者会再次复发、疾病进展。因此，非造血干细胞移植治疗措施的主要目的为控制炎症反应、降低EBV感染的淋巴细胞负荷、改善症状。（1B）

临床问题8：如何评价CAEBVD患者的治疗疗效？

推荐意见13：推荐从患者的疾病活动情况及EBV‑DNA下降水平两个层面进行评估CAEBVD患者的治疗疗效。（1C）

引用本文：中华医学会血液学分会淋巴细胞学组，中华医学会儿科学分会血液学组，中华医学会感染病学分会. 慢性活动性EB病毒病诊治专家共识（2025版）[J]. 中华医学杂志，2025，105(17): 1322-1330.

来源：京津冀消息通