摘要：听神经谱系障碍（ANSD）其实是听神经放电同步性和被兴奋的神经纤维数量受到影响，即听觉系统远端放电的时间模式和幅度发生改变，这时上一级听觉神经核团接收到的信号是畸变的，最终传递到听觉中枢不能识别，导致言语识别率大幅降低。

助听器干预适应症

听神经系谱障碍

听神经谱系障碍（ANSD）其实是听神经放电同步性和被兴奋的神经纤维数量受到影响，即听觉系统远端放电的时间模式和幅度发生改变，这时上一级听觉神经核团接收到的信号是畸变的，最终传递到听觉中枢不能识别，导致言语识别率大幅降低。

ANSD儿童应尽快进行助听效果评估，以确定听敏度足够差和会话言语水平音量有明显反应。由于存在改善言语识别的潜力，以及因其特殊听觉特征难以预估助听器受益程度，建议在对人工耳蜗进行适应证评估之前，对ANSD儿童进行适当的助听器验配评估，以及在能够可靠地确定听阈之前，必须仔细观察儿童佩戴助听器时对声音的反应能力，并根据需要调整放大增益。

ANSD助听器干预建议

1.关于是否使用助听器进行干预，应基于可靠的行为阈值和听觉皮层诱发电位（CAEP），同时需要结合家长和早期干预者提供的儿童对声音的行为反应，综合作出决定。如果缺乏可靠的行为阈值作为处方的基础，则应采用保守的方法，从较低的助听器增益开始，如果没有观察到儿童对声音的反应，再逐渐增加助听器的增益。助听效益主要取决于患者语言感知技能的发展，而不是助听听阈。

2.不能通过电生理学方法预估听阈，必须根据行为反应来考虑助听器验配，测试UCL（声反射阈）或通过公式预估，严控MPO，如果反复评估均提示患儿纯音听阈和言语觉察阈增高，则可考虑验配并试戴助听器 ，但需要注意，ANSD患儿言语理解力和纯音听阈不成比例。

3.理论上，任何能够提高信噪比的方法都可以提高 ANSD患儿的言语识别和语言学习能力 ，所以在结构性或自然语言学习活动中，还可以考虑试用调频系统 (FM)。

传导性听力损失

永久性传导性听力损失儿童应在解剖学上可能的情况下验配气导助听器（有足够的外耳道解剖结构来支持耳模的耦合和设备固定），此类外耳廓、外耳道畸形患者对助听器耳模、外壳的制作要求极高，需要3D扫描打印基础上，由有经验工程师手工制作相结合，以确保配戴的牢固性和密封性，建议选择有足够增益与输出的双受话器，以及双重反馈抑制功能的气导助听器。

若因解剖结构（外耳道闭锁、慢性中耳炎或其他解剖畸形）致使无法耦合气导助听器，那就验配骨导助听器。对于1个月至6岁的婴幼儿，软带式骨导助听器是首选的佩戴方式，其软带佩戴舒适，不会造成小龄婴幼儿颅骨变形。

软带骨导助听器对于双侧先天性外中耳畸形婴幼儿早期听觉发育显著获益，也可作为植入式骨导助听器之前的听力干预手段。

重度和极重度听力损失

人工耳蜗所有潜在适应证者都应在植入前接受助听器验配评估，以确定合适的助听器能否带来足够的获益。

高刺激强度ABR

完善客观听力检查，建议使用高刺激强度（最大刺激强度可达105/110/115dB nHL）的ABR，一般医院仅使用刺激强度有局限（最大刺激强度仅有95/97/100dBnHL）的ABR测试，95/97dBnHL未引出并不代表更高的刺激强度不能引出反应，并且睡眠状态下和清醒状态下测试是有区别的。

主客观交叉验证

主客观听力检查结果交叉验证是非常重要的，一定要重视主观检查，特别是孩子，行为测听一定要尽早精准地完成。当孩子到一定年龄阶段，一定要尝试进行行为测听，如果不能顺利完成的，需要家长在家多给孩子进行听放训练。

定期复查评估

对于极重度听力损失的孩子一定要遵医嘱定期复查，定期评估其听觉言语发育的情况，要持续观察。部分孩子可能早期佩戴助听器有效，但后期若不能满足其言语发育的需要则仍要考虑植入人工耳蜗，如果孩子入学后学习跟不上，也要考虑植入人工耳蜗或使用FM系统。

来源：创音