摘要：——本文刊于：中华内科杂志,2025, 64(10): 918-944.作者：中国IgA肾病协作组（IIgANN-China）科学委员会 中华预防医学会肾脏病预防与控制专业委员会通信作者：吕继成，北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏疾病研究所 国家卫生健康委员

以下文章来源于中华内科杂志

——本文刊于：中华内科杂志,2025, 64(10): 918-944.作者：中国IgA肾病协作组（IIgANN-China）科学委员会 中华预防医学会肾脏病预防与控制专业委员会通信作者：吕继成，北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏疾病研究所 国家卫生健康委员会肾脏疾病重点实验室（北京大学）慢性肾脏病防治教育部重点实验室（北京大学）重症肾脏疾病精准诊疗药械研发北京市重点实验室，北京 100034，Email：jichenglv75@gmail.com;张宏，北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏疾病研究所 国家卫生健康委员会肾脏疾病重点实验室（北京大学）慢性肾脏病防治教育部重点实验室（北京大学）重症肾脏疾病精准诊疗药械研发北京市重点实验室，北京 100034，Email：hongzh@bjmu.edu.cn

引用本文: 中国IgA肾病协作组（IIgANN-China）科学委员会 中华预防医学会肾脏病预防与控制专业委员会. 中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南（2025）[J]. 中华内科杂志, 2025, 64(10): 918-944. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20250707-00396.

摘要IgA肾病（IgAN）是我国最常见的原发性肾小球疾病，也是导致青壮年人终末期肾脏病（尿毒症）最常见的病因。由中国IgA肾病协作组（IIgANN-China）科学委员会委员和中华预防医学会肾脏病预防与控制专业委员会委员基于最新的文献和循证证据，对IgA肾病及IgA血管炎肾炎的疾病诊断、预后评估及治疗策略进行了充分的论证，制定了更适合中国患者的临床实践指南，提出IgA肾病的分层治疗（针对免疫损伤和慢性肾脏病进展）和分阶段治疗（诱导缓解治疗和维持治疗）的综合治疗理念，旨在为中国IgA肾病及IgA血管炎肾炎的规范化诊疗提供指导和参考。

IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）是我国最常见的原发性肾小球疾病，也是导致青壮年人终末期肾脏病（ESKD）（尿毒症）最常见的病因。根据2024年公布的我国透析登记系统数据显示，我国现存透析患者中肾小球肾炎占比40% ［ 1 ］ ，由于IgA肾病累及患者大多数为青壮年，由此给家庭和社会带来更为沉重的经济负担，危害尤为重大。到目前为止，我国仍然缺乏有关IgA肾病确切的流行病学信息，通过对肾活检证实的143 176例原发性肾小球肾炎系统分析显示IgA肾病占比为39.7% ［ 2 ］ ，来自我国北方 ［ 3 ］ 和南方 ［ 4 ］ 大样本队列研究显示我国IgA肾病患者平均诊断年龄为34岁，男、女各占一半，平均估算的肾小球滤过率（eGFR）分别为80和89 ml‧min -1‧1.73 m -2。与西方人群相比，亚太地区的IgA肾病患病率更高，预后更差 ［ 3 ］ 。在过去的几十年内，IgA肾病的治疗以慢性肾脏病一般性治疗原则为主，即严格的血压控制和使用足量的肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂（RAASi），对于持续蛋白尿不缓解的高风险的患者则序贯予以1~2个疗程的糖皮质激素治疗。而新近来自中国的大样本、长期随访队列研究（肾穿刺时中位蛋白尿1.26 g/d，eGFR 80 ml‧min -1‧1.73 m -2）结果显示，IgA肾病患者的5、10、15年肾脏生存率分别为88%、61%和40%，年肾衰竭发生率为4.1% ［ 3 ］ ，大多数患者诊断时年龄处于30~40岁，这意味着基于现有的治疗策略，绝大多数蛋白尿超过1 g/d的患者会在50岁之前发生肾衰竭。因此，IgA肾病的治疗策略急需更新。自2021年以来，IgA肾病的新药研发取得了很大的进展，尤其是特异性干预药物的研发，如降低循环致病性IgA的药物靶向释放的布地奈德肠溶胶囊，能显著降低半乳糖缺陷IgA1或多聚IgA复合物水平 ［ 5 ］ ；再如抑制补体旁路途径的B因子阻断剂伊普可泮（iptacopan），能抑制补体激活所导致的肾损伤 ［ 6 ］ ；还有非特异性干预性治疗药物，主要包括钠-葡萄糖共转运体2抑制剂（SGLT2i）及选择性内皮素受体拮抗剂（ERA）等 ［ 7 , 8 , 9 , 10 ］ ，基于这些新型药物的治疗措施显著提升了患者蛋白尿的缓解率，延缓了肾功能进展速度。上述新药临床试验的完成为IgA肾病临床指南的更新和新的治疗理念提供了有力的循证证据，基于此，改善全球肾脏疾病预后（Kidney Disease Improving Global Outcomes，KDIGO）组织于2024年公布了IgA肾病及IgA血管炎肾炎的临床实践指南（预审版） ［ 11 ］ 。然而，既往文献显示中国IgA肾病患者更容易出现活动性病变、进展风险更大、对免疫治疗反应与西方患者存在差异性［例如对于吗替麦考酚酯（MMF）、糖皮质激素治疗反应更好］，因此非常有必要制订一版更适合中国患者的临床实践指南。另外随着我国IgA肾病循证医学研究的快速发展，包括糖皮质激素、MMF、羟氯喹以及新药泰它西普、靶向释放布地奈德胶囊等在中国人中开展的临床试验已经取得了重要成果 ［ 12 , 13 , 14 , 15 , 16 , 17 ］ ，足以支撑我国制订新的指南的必备条件。需要说明的是本指南主要涉及来自西药治疗的循证医学证据，对于中药或中成药治疗方案可参阅相关的IgA肾病临床指南。

指南制订方法

一、指南范围、目标人群、专家组成员本指南的目标用户是中国IgA肾病专科医生、全科医生、相关医疗专业人员，其推荐意见的目标应用人群为中国成人IgA肾病和IgA血管炎肾炎的患者。指南工作组设立4个小组，包括：临床专家组、方法学组、证据评价组以及秘书组。指南临床专家组成员由来自中国IgA肾病协作组（IIgANN-China）以及中华预防医学会肾脏病预防与控制专业委员会的专家以及全国各省市具有多年IgA肾病诊疗经验、具有临床影响力的医生组成。二、临床问题的遴选和确定方法学团队与临床专家对中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎的相关的临床问题进行了探讨。经过对最初临床问题的多轮修改和讨论，最终确定了在本指南中要明确的7个方面的临床问题。三、证据检索、质量评价和推荐意见形成指南工作组在PubMed、WOS、CNKI和万方数据库实施了证据检索。针对纳入研究，采用《牛津循证医学中心分级2011版》来具体执行证据质量评价和分级（ 附录1 ） ［ 18 ］ ，但在评价过程中结合推荐分级的评估、制定与评价（GRADE）系统对证据评价的指导原则对证据质量评级进行调整。证据质量分为三级：Ⅰ级证据为高质量证据，Ⅱ级和Ⅲ级证据为中等质量证据，Ⅳ级和Ⅴ级证据为低质量证据。同时，为确保证据的可追溯性与透明性，关键证据的参考文献将采用“*”符号于文中相应位置予以明确标注，以便读者查阅与验证。本指南参考了上述GRADE对推荐意见分级的指导原则，结合证据质量将推荐强度归为强和弱两个等级（ 附录2 ）。GRADE提倡考虑医学干预的利弊平衡、证据质量、价值观念与偏好、成本与资源耗费等因素的同时，将推荐意见与证据质量相关联，对推荐强度进行分级 ［ 19 , 20 ］ 。医学干预的利弊差别越大、证据质量越高、价值观念与偏好越清晰越趋同、成本与资源耗费越小，则考虑强推荐；反之，则考虑弱推荐。特殊情况下低质量证据也可能形成强推荐，详见 附录2 ，本指南在陈述过程中不对此类情况的具体原因重复陈述。专家组通过对研究证据公开讨论后，采用德尔菲问卷调研法结合专家会议法来达成对推荐意见的共识。本指南中的推荐意见需在专家组投票中达到最低80%的共识率才可通过。四、指南传播、实施、更新为推动指南推荐意见的临床转化与应用，本指南将通过多种传播途径广泛推广，包括但不限于学术期刊发表、学术会议交流、专题宣讲、深度解读以及新媒体平台推文等形式。同时，为确保指南内容的时效性与科学性，计划在2年周期内动态评估最新研究证据及临床需求，视情况决定是否对指南内容进行必要的更新与完善。这一机制旨在持续优化指南的临床实践指导价值。

来源：战肾iga