摘要:淀粉样变性是由于异常蛋白沉积于器官时,呈现出与淀粉相似的染色反应,故称之为淀粉样变。当它累及气管支气管称为气管支气管淀粉样变(Tracheo bronchial amyloidosis TBA)。TBA通常表现为气道弥漫性受累,粘膜下层淀粉沉积,形成结节样表现
淀粉样变性是由于异常蛋白沉积于器官时,呈现出与淀粉相似的染色反应,故称之为淀粉样变。当它累及气管支气管称为气管支气管淀粉样变(Tracheo bronchial amyloidosis TBA)。TBA通常表现为气道弥漫性受累,粘膜下层淀粉沉积,形成结节样表现,很少单发,与气管内赘生物很难鉴别,容易漏诊及误诊。临床表现为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难及声音嘶哑等,气道阻塞继发感染及肺不张。胸部CT表现为气管、支气管管壁局限性或弥漫性增厚伴多发壁结节形成,膜部受累及。管腔不规则狭窄,管壁伴有钙化,气管隆突上下区域长条状及“轨道样”钙化最具特异性,钙化可同时累及大气道的前壁、侧壁及后壁,可出现软骨环消失。纵隔及肺门内淋巴结稍增大并钙化,无融合,或伴有支气管扩张,肺不张,肺炎等。支气管镜下表现为:早期可仅表现为单发或多发结节肿块,粘膜凹凸不平,充血水肿,质脆,触之易出血,也可见黏膜质硬苍白,气管环显示不清,随着疾病的进展,可逐渐出现管壁粗糙增厚,管腔局限性或者弥漫性的狭窄,继而完全闭塞。病变受累范围以气管全段或中下段受累为主。鉴别诊断包括:(1)复发性多软骨炎:气管全段受累为主,胸部CT可见管腔增厚伴狭窄、气道钙化, 以气道前侧壁增厚为主,后膜因无软骨很少受累,故管腔呈偏心性狭窄,反复发作的气道炎症使气管软骨环结构被溶解破坏,造成气管软化塌陷。(2)骨化性气管支气管病:表现为气管支气管粘膜下多发骨性或软骨性小结节生长,并向管腔内突出,气管粘膜下的弹力纤维层,未分化结缔组织化生并发展为软骨细胞、钙盐沉积,形成多发钙化小结节向管腔内突出。受累范围以气管中下段前及两侧壁,左右主支气管,部分累及叶段支气管,膜部正常,严重者气管壁弥漫性增厚,管腔狭窄。(3)气管支气管结核:气管中下段和/或单侧支气管受侵犯,管壁不均匀增厚及钙化,内缘凹凸不平,气管不规则狭窄变直缩短或变形,肺内多有结核播散灶。TBA无规范治疗方案,治疗关键是抑制淀粉样物质的合成和在粘膜下的沉积。治疗适应症取决于患者的症状和梗阻程度,无明显症状或病情进展不快或没有进展,病变较为局限者,可采取保守治疗,定期复查。若有气管梗阻症状者,可选用药物治疗、体外定向放射治疗、自体干细胞移植或支气管镜下介入治疗,介入手段包括高频电灼烧、激光、氩气刀、冷冻、微波、球囊扩张、支架植入。
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