摘要：淀粉样变性是由于异常蛋白沉积于器官时，呈现出与淀粉相似的染色反应，故称之为淀粉样变。当它累及气管支气管称为气管支气管淀粉样变（Tracheo bronchial amyloidosis TBA）。TBA通常表现为气道弥漫性受累，粘膜下层淀粉沉积，形成结节样表现

淀粉样变性是由于异常蛋白沉积于器官时，呈现出与淀粉相似的染色反应，故称之为淀粉样变。当它累及气管支气管称为气管支气管淀粉样变（Tracheo bronchial amyloidosis TBA）。TBA通常表现为气道弥漫性受累，粘膜下层淀粉沉积，形成结节样表现，很少单发，与气管内赘生物很难鉴别，容易漏诊及误诊。临床表现为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难及声音嘶哑等，气道阻塞继发感染及肺不张。胸部CT表现为气管、支气管管壁局限性或弥漫性增厚伴多发壁结节形成，膜部受累及。管腔不规则狭窄，管壁伴有钙化，气管隆突上下区域长条状及“轨道样”钙化最具特异性，钙化可同时累及大气道的前壁、侧壁及后壁，可出现软骨环消失。纵隔及肺门内淋巴结稍增大并钙化，无融合，或伴有支气管扩张，肺不张，肺炎等。支气管镜下表现为：早期可仅表现为单发或多发结节肿块，粘膜凹凸不平，充血水肿，质脆，触之易出血，也可见黏膜质硬苍白，气管环显示不清，随着疾病的进展，可逐渐出现管壁粗糙增厚，管腔局限性或者弥漫性的狭窄，继而完全闭塞。病变受累范围以气管全段或中下段受累为主。鉴别诊断包括：（1）复发性多软骨炎：气管全段受累为主，胸部CT可见管腔增厚伴狭窄、气道钙化， 以气道前侧壁增厚为主，后膜因无软骨很少受累，故管腔呈偏心性狭窄，反复发作的气道炎症使气管软骨环结构被溶解破坏，造成气管软化塌陷。（2）骨化性气管支气管病：表现为气管支气管粘膜下多发骨性或软骨性小结节生长，并向管腔内突出，气管粘膜下的弹力纤维层，未分化结缔组织化生并发展为软骨细胞、钙盐沉积，形成多发钙化小结节向管腔内突出。受累范围以气管中下段前及两侧壁，左右主支气管，部分累及叶段支气管，膜部正常，严重者气管壁弥漫性增厚，管腔狭窄。（3）气管支气管结核：气管中下段和/或单侧支气管受侵犯，管壁不均匀增厚及钙化，内缘凹凸不平，气管不规则狭窄变直缩短或变形，肺内多有结核播散灶。TBA无规范治疗方案，治疗关键是抑制淀粉样物质的合成和在粘膜下的沉积。治疗适应症取决于患者的症状和梗阻程度，无明显症状或病情进展不快或没有进展，病变较为局限者，可采取保守治疗，定期复查。若有气管梗阻症状者，可选用药物治疗、体外定向放射治疗、自体干细胞移植或支气管镜下介入治疗，介入手段包括高频电灼烧、激光、氩气刀、冷冻、微波、球囊扩张、支架植入。

来源：新浪财经