摘要：原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis,PBC）是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病，其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。随着对本病认识的逐渐深入和检测水平的提高，PBC
原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis,PBC）是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病，其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。随着对本病认识的逐渐深入和检测水平的提高，PBC发病率和患病率均呈上升趋势。熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids,UDCA）是本病的一线治疗药物，部分患者应用UDCA治疗可达到临床缓解，而应答不佳患者更容易出现肝衰竭、肝硬化失代偿等严重不良结局，同时乏力、皮肤瘙痒、骨代谢异常等伴随症状。
关于PBC的诊疗，您都了解吗？一起测一测！
1. PBC的诊断标志是什么？
A. 抗核抗体（ANA）
B. 抗线粒体抗体（AMA）
C. 胆道梗阻
D. 慢性化脓性胆管炎的组织学证据
通过间接免疫荧光法，90%以上的PBC患者可检测到AMA，这支持了免疫失调在其发病机制中发挥作用的假设。满足以下3条标准中任意2条即可诊断PBC：
①存在胆汁淤积的生化学证据（主要是ALP和GGT升高），且影像学检查排除了肝外或肝内大胆管梗阻；
②血清AMA/AMA-M2阳性，或其他PBC特异性自身抗体（抗gp210抗体、抗sp100抗体）阳性；
③肝活检有非化脓性破坏性胆管炎和小胆管破坏的组织学证据。
答案：B
2. 关于熊去氧胆酸（UDCA）在PBC中的应用，哪一项最准确？
A. 仅保留用于疾病进展风险较高的患者。
B. 肝肾疾病禁用。
C. 对于治疗应答不佳的患者，没有治疗获益。
D. 高达40%的患者在治疗1年后会出现治疗应答不佳。
UDCA是PBC的一线治疗药物，推荐在确诊时用于所有患者，但约20%-40%的患者在治疗1年后应答不佳。UDCA安全性良好，其不良反应较少。对于合并肝病或肾病的患者，无需调整剂量。研究表明，UDCA可显著降低死亡风险，并与更高的10年无肝移植生存率相关。与未接受治疗的患者相比，即使在治疗应答不佳的患者中，长期预后也更好。
答案：D
3. 根据POISE标准，以下哪种患者表现最支持在PBC中添加二线治疗？
A. Child-Pugh B级
B. 门静脉高压
C. 肝硬化失代偿病史
D. 碱性磷酸酶（ALP）>正常值上限（ULN）的2倍
对于对熊去氧胆酸（UDCA）治疗应答不佳或无法耐受UDCA的患者，推荐使用二线治疗。治疗应答通过肝功能生化监测，主要包括ALP和总胆红素。根据POISE标准，UDCA治疗失败包括：治疗12个月后，ALP≥1.67倍ULN和/或总胆红素
奥贝胆酸（OCA）是选择性法尼醇Ｘ受体（FXR）激动剂，是治疗PBC的二线药物。OCA可与UDCA联合使用，或作为无法耐受UDCA患者的单药治疗。对于目前或既往有肝硬化失代偿事件（腹水、肝性脑病、食管胃静脉曲张破裂出血）、凝血功能异常及持续性血小板减少者，禁用OCA。对UDCA应答不佳的患者，也可联合苯扎贝特或非诺贝特治疗。不推荐肝硬化失代偿期患者使用贝特类药物。
答案：D
4. 据报道，一线治疗1年后高达40%的患者治疗失败。哪种治疗前因素最能提示PBC进展风险较高？
A. 年龄较轻
B. 女性性别
C. 较高的转氨酶浓度
D. 较短的治疗时间延迟
在治疗12个月后，高达40%的患者会出现一线治疗失败。与疾病进展风险较高的相关治疗前因素包括：男性性别、发病年龄较轻（
答案：A
5. 哪类药物最适合用于PBC相关瘙痒的二线治疗？
A. 胆酸螯合剂
B. 胆结石溶解剂
C. FXR激动剂
D. 抗菌药物
瘙痒可出现在PBC的任何阶段，且与胆汁淤积的严重程度无关。考来烯胺是治疗PBC瘙痒的一线疗法。利福平是一种抗菌药物，通常作为二线治疗；然而，由于其潜在的肝毒性，应避免用于胆红素>2.5 mg/dL的患者。其他二线治疗选择包括纳曲酮、加巴喷丁和舍曲林。UDCA是一种胆结石溶解剂，通常不作为PBC患者瘙痒的二线治疗药物。瘙痒可与FXR激动剂OCA使用有关。
参考文献：
[1] Fast Five Quiz: Patients With Primary Biliary Cholangitis Unresponsive to Initial Therapy - Medscape - Mar 20, 2025.
[2] 王宪波.原发性胆汁性胆管炎中西医结合诊疗专家共识[J].临床肝胆病杂志,2024,40(09):1757-1766.
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来源：医脉通肝脏科一点号
