摘要:黄斑变性是一种影响黄斑(视网膜中央部分,位于眼球后部最内层)的眼部疾病。患病风险会随着年龄增长而增加,因此也称为年龄相关性黄斑变性(ARMD 或 AMD)。根据美国黄斑变性基金会 (AMDF)的数据,黄斑变性最常发生在 55 岁以后,但也可能更早出现。
黄斑变性是一种影响黄斑(视网膜中央部分,位于眼球后部最内层)的眼部疾病。患病风险会随着年龄增长而增加,因此也称为年龄相关性黄斑变性(ARMD 或 AMD)。根据美国黄斑变性基金会 (AMDF)的数据,黄斑变性最常发生在 55 岁以后,但也可能更早出现。
黄斑由数百万个感光细胞组成,提供清晰的中心视觉。
根据美国眼科学会 (AAO)的说法,通常情况下,视网膜将光转换成电信号,并通过视神经将这些信号传输到大脑,然后大脑将它们转换成实际图像,从而使人能够看见东西。
当视网膜中对光最敏感的部分——黄斑受损时,视野中心可能会显得模糊、扭曲或昏暗。视网膜下方积聚的黄色沉积物(称为视网膜黄斑硬化症)是黄斑变性的标志。
2024年《柳叶刀》研究指出 AMD 影响全球 8% 的成年人,高达 1.7 亿至 2 亿人,是导致视力丧失和失明的主要原因。
黄斑变性不会导致完全失明,因为它不会影响周边视力。然而,它会严重影响日常活动,例如驾驶、阅读、写作、烹饪、做某些家务以及识别面部或颜色的能力。
有可能只有一只眼睛患有黄斑变性,或者一只眼睛的黄斑变性比另一只眼睛的更严重。
黄斑变性的基本症状是:
一只或两只眼睛的中央视力下降或扭曲看东西或辨别颜色的能力下降盲点或模糊点,通常位于中央视野中整体视觉模糊这种疾病在早期阶段几乎没有症状,有时,当疾病仅出现在一只眼睛时,未受影响的眼睛会进行补偿,因此您可能不会立即注意到视力的变化。
然而,美国国家眼科研究所表示,眼科医生能够在症状出现之前发现黄斑变性的迹象——这是定期进行眼科检查对于早期诊断至关重要的原因之一。
如果您注意到中央视力或看颜色和精细细节的能力发生变化,请立即就医。
随着黄斑变性的进展,视野中心附近的模糊区域可能会变大,或者视野中心可能会出现空白点。
干性黄斑变性,也称为萎缩性 AMD,因为黄斑变薄或萎缩湿性黄斑变性,也称为新生血管性AMD,因为在疾病晚期,黄斑后会出现异常血管生长干性黄斑变性
干性 AMD 约占黄斑变性病例的 90%。
对于患有干性AMD的人来说,黄斑中的感光细胞及其下方的支持组织会逐渐分解,导致视力丧失。BrightFocus基金会指出,虽然干性AMD通常会影响双眼,但如果它只影响一只眼睛,或者一只眼睛的影响明显大于另一只眼睛,您可能不会注意到任何视力变化,因为您的健康眼睛可能会对受影响的眼睛进行补偿。
干性 AMD 分为三个阶段:早期、中期和晚期。
根据美国国家眼科研究所的数据,任何阶段的干性 AMD 都可能发展为湿性黄斑变性。
湿性黄斑变性
湿性黄斑变性影响大约 10% 的 AMD 患者。
湿性 AMD 可以通过以下两种方式发展:
在某些情况下,视力丧失是由脉络膜(视网膜和巩膜之间的一层血管)异常血管生长到黄斑引起的。这被称为脉络膜新生血管。这些异常血管可能会渗出液体或血液,从而干扰视网膜功能。在其他情况下,视力丧失是由脉络膜渗漏的液体积聚引起的。梅奥诊所指出,这种液体会聚集在脉络膜和眼睛的视网膜色素上皮(RPE,位于感光黄斑层正后方的视网膜色素层)之间,导致黄斑区域肿胀、变形。湿性 AMD 的主要症状是视觉扭曲——原本应该直的物体看起来却弯曲或呈波浪形——或者中央视觉出现盲点。
湿性黄斑变性比干性黄斑变性恶化得更快。
虽然一般而言,黄斑变性,尤其是年龄相关性黄斑变性,在某些人身上进展得比其他人更快,但一般分为三个阶段:
早期干性AMD
在这个症状出现之前阶段,您的视网膜会出现中等大小的视网膜黄斑硬化症(大约相当于人类头发的宽度),但您可能不会注意到任何视力丧失。
据 BrightFocus 基金会称,在常规眼科检查中,视网膜黄斑硬化症是显而易见的。
中度干性AMD
在干性AMD的中期阶段,较大的视网膜黄斑硬化症会在您的视网膜中积聚,并且您的视网膜还可能出现色素变化。您可能会或可能不会出现视力中心出现模糊点,并且您可能会注意到在阅读等活动中需要更多光线。无论哪种情况,您的视网膜变化都可以在眼科检查中检测到。
晚期干性或湿性AMD
晚期干性 AMD 也称为地图状萎缩,因为在此阶段视网膜的斑块区域会退化并死亡,从而导致盲点。
湿性黄斑变性是指血管向黄斑内或黄斑后方漏液,一直被认为是 AMD 的晚期阶段。
同一只眼睛可能同时患有晚期干性 AMD 和湿性 AMD,并且两种情况都可能先出现,但通常情况下,干性 AMD 先于湿性 AMD 出现。
第三种黄斑变性被称为 Stargardt 病,以德国眼科医生 Karl Stargardt 的名字命名,他于 1909 年报告了第一例已知的该病病例。
与年龄相关性黄斑变性不同,Stargardt 病通常发生在 6 至 20 岁之间的人群中。它是遗传性青少年黄斑变性最常见的形式,根据抗盲基金会的数据,全球发病率为八千分之一至万分之一。
根据美国国家转化科学促进中心遗传和罕见疾病中心的说法,Stargardt 病最常见的遗传方式是常染色体隐性遗传,这意味着父母双方都必须传递 ABCA4 基因突变,孩子才会患上这种疾病,尽管它很少由其他基因突变引起,并以常染色体显性遗传的方式遗传,这意味着只要父母一方有一个突变基因,孩子就会患上这种疾病。
在 Stargardt 病中,黄斑中的感光细胞死亡。结果,被称为脂褐素的微小沉积物在视网膜色素上皮中积聚,导致损伤并逐渐丧失视力(根据AMDF)。
据美国眼科协会称,Stargardt 病通常会影响双眼,最初会导致阅读困难或从明亮空间到黑暗空间时适应光线困难。
与 AMD 类似,Stargardt 病通常不会导致完全失明;它会导致中央视力模糊,逐渐丧失中央视力,而周边视力保持正常。治疗通常需要使用助视器来最大限度地恢复周边视力。
建议患有Stargardt 病的人不要服用过量的维生素 A,因为他们的眼睛细胞无法代谢这种营养物质,所以它可能对他们有毒。
年龄相关性黄斑变性的确切病因尚不清楚,但该疾病与遗传和环境因素有关。
美国黄斑变性基金会表示,一般来说,有家族病史的人患黄斑变性的风险更高。
根据《老龄化临床干预》杂志发表的一篇评论,有几种基因与年龄相关性黄斑变性有关(例如 ABCA4 基因),但该领域的研究仍处于早期阶段,目前尚不清楚了解这些基因信息是否有助于治疗。
例如,干性 AMD 也可能与环境因素有关,包括吸烟和饮食,以及种族和肥胖。
某些个人特征和生活方式指标与 AMD 患病风险较高或较低相关:
年龄:年龄增长是导致年龄相关性黄斑变性的主要风险因素之一。
吸烟:研究表明,吸烟会增加 AMD 的风险并加快其发展。
饱和脂肪:美国矫形外科学会 (AAO)表示,如果您的饮食中饱和脂肪含量较高,那么您罹患 AMD 的风险就会更大。
肥胖:《临床治疗学》杂志的一篇评论指出,肥胖是导致 AMD 的一个关键风险因素。
种族和民族:研究表明,白种人或西班牙裔患黄斑变性的风险高于黑人。
心血管疾病:研究表明,患有高血压、动脉粥样硬化(动脉“堵塞”)或有心血管疾病史的人患黄斑变性的风险更高。
阳光照射:美国黄斑变性基金会 (AMDF)表示,长期暴露在阳光下而没有适当的眼睛保护是导致 AMD 的另一个风险因素。
为了诊断黄斑变性,眼科医生可能会进行几项检查,包括:
基本眼科检查阿姆斯勒方格测试荧光素血管造影光学相干断层扫描基本眼科检查
首先,医生很可能会检查你的眼底。用眼药水扩张你的瞳孔后,医生会检查是否有视网膜黄斑硬化症或积液造成的损害。
阿姆斯勒方格表
为了检查您的视力中心是否存在缺陷,医生可能会使用一种名为阿姆斯勒方格表的测试。据梅奥诊所称,如果您患有黄斑变性,阿姆斯勒方格表上的某些直线可能会出现褪色、断裂或扭曲。
荧光素血管造影
在荧光素血管造影检查中,医生会将一种彩色染料注入您手或手臂的静脉,染料会流经您眼内的血管,使其高亮,然后使用特殊的相机在染料流经血管时拍照,以检查是否存在异常或视网膜变化。这项检查大约需要 20 分钟,并且需要扩张瞳孔。
光学相干断层扫描
光学相干断层扫描 (OCT) 是一种非侵入性检查,可以生成视网膜的详细横截面图像,帮助医生发现视网膜变薄、增厚或肿胀的区域。该检查还可用于监测视网膜对治疗的反应。
Stargardt 病基因检测
基因检测可用于识别患有 Stargardt 病风险的年轻人;最终,科学家希望基因治疗方法可以取代导致 Stargardt 病或 AMD 的缺陷基因,尽管这可能还需要几年的时间。
黄斑变性的预后
早期患上 AMD 并不一定意味着您会患上晚期 AMD,也不会出现严重的视力丧失。即使是晚期 AMD 患者,也不会完全失明,尽管这种疾病确实会影响阅读、驾驶和远距离识别人脸的能力。
虽然目前尚无治愈任何形式黄斑变性的方法,但现有的治疗方法可以防止严重的视力丧失或减缓病情的进展。
AMD 从早期发展到晚期所需的时间因人而异。研究表明,多达 3% 的黄斑部视网膜小结节患者在确诊后五年内会出现视力问题,而约 50% 的视网膜大结节患者在五年内会发展为晚期 AMD 并出现视力丧失,数据来自 InformedHealth.org。
干性 AMD 也可能转变为湿性 AMD,如果不及时治疗,病情会迅速恶化,但可以通过各种治疗方法来阻止或减缓病情。
关键在于:一旦确诊患有AMD,您很可能将终生承受其影响。但目前的治疗方法可以减缓其进展,让您更长久地保持视力。
虽然黄斑变性无法治愈,但可以采用几种不同的方法来治疗这种疾病并减缓其进展。
中期干性 AMD 补充剂
美国矫形外科学会表示,对于中期 干性黄斑变性,每日服用维生素和营养补充剂已被证实可以减缓病情进展。
AREDS 和 AREDS2 配方(例如 PreserVision AREDS2)是营养补充剂,可降低患者患上晚期老年性黄斑变性的风险。这些配方基于美国国家眼科研究所 (NEI) 资助的老年性眼病研究(AREDS 和 AREDS2 的名称由此而来)。
AREDS 研究发现,一些患有干性 AMD 的人可以通过服用维生素 C、E、β-胡萝卜素、锌和铜补充剂来降低患湿性 AMD 和视力丧失的风险 。
第二项研究 AREDS2 表明,用叶黄素和玉米黄质替代 β-胡萝卜素可以在活跃吸烟者中产生类似的结果,因为 β-胡萝卜素可能会增加 患肺癌的风险。
现在可以自己购买 AREDS2 补充剂,但服用前应咨询眼科医生。NEI 表示,如果您已经患有晚期AMD,这些补充剂可能没有帮助,而且可能会与某些药物发生相互作用。
治疗湿性 AMD 的抗 VEGF 药物
如果您患有湿性黄斑变性,某些药物可以阻止黄斑中新生异常血管的生长。这些注射到眼内的药物被称为抗血管内皮生长因子 (anti-VEGF) 疗法,包括:
阿柏西普(Eylea)贝伐单抗(阿瓦斯汀)溴露珠单抗(Beovu)雷珠单抗(Lucentis)faricimab-svoa(Vabysmo)这种治疗可能需要每月重复注射,但已证明可以恢复部分 AMD 患者的视力,并使接受治疗的 90% 患者避免失明。
如果治疗有效,随着血管收缩和视网膜下的液体被吸收,您可能会恢复部分失去的视力。
Vabysmo 于 2022 年初获得美国食品药品监督管理局 (FDA) 批准,其针对两种蛋白质——血管内皮生长因子 A (VEGF-A) 和血管生成素 2 (Ang-2)——这两种蛋白质通过不同的机制导致血管不稳定、炎症和液体渗漏到黄斑。
与其他抗 VEGF 疗法类似,Vabysmo 也是注射到眼睛中,但在临床试验中,一些参与者能够将治疗间隔时间从 4 周延长到 16 周,而不会失去益处。
据美国黄斑变性基金会 (AMDF)称,抗 VEGF 药物有时也用于治疗 Stargardt 病。
抗 VEFG 药物的潜在副作用包括:
眼内出血飞蚊症 (视野中出现的斑点、线状或其他形状)眼压升高 ,可导致青光眼视网膜脱离在极少数情况下,注射后可能会发生眼内感染,需要立即治疗。湿性AMD的医疗和外科手术
一些非侵入性手术可以阻止湿性黄斑变性引起的血管渗漏:
光动力疗法:在这种疗法中,医生会将光激活药物维替泊芬(Visudyne)注入患者手臂的静脉,然后用特殊的光线照射眼睛以激活药物。这会导致渗漏的血管闭合,防止黄斑进一步受损。约翰·霍普金斯医学院指出,可能需要多次治疗,因为已治疗的血管可能会重新开放。然而,用于治疗 AMD 的维替泊芬光动力疗法已基本被抗 VEGF 治疗所取代。
激光光凝术:这项较老的手术使用激光封闭异常血管。然而,如果异常血管分散在黄斑上(而不是集中在一处),或者位于黄斑中心区域,这种治疗方法的效果会较差。
低视力康复
患有任何类型黄斑变性的人都可以从低视力康复中受益——这是一种帮助他们适应不断变化的视力并保持独立性的治疗方法。
低视力康复专家、职业治疗师、眼科医生或其他受过培训的医疗保健专业人员可以教导患有 AMD 或 Stargardt 病的人通过使用弥补视力缺失区域的策略来进行日常活动。
课程通常包括如何改变家庭环境、使用低视力设备以及如何充分利用健康的视力部分(通常涉及周边视觉)。
可用的低视力设备包括各种外置视频放大镜以及专门的单目和双目眼镜,其中包括手持放大镜和放大阅读眼镜,可以帮助 AMD 患者最大限度地利用其剩余视力。
研究表明,完成视力康复计划的人通常可以显著改善他们的功能能力并提高他们的整体生活质量。
AMD 新疗法研究
研究人员正在研究治疗 AMD 的新颖创新方法。
一种前景光明的疗法是利用干细胞治疗干性 AMD。美国国家眼科研究所的研究人员已成功在动物身上应用这种疗法,防止失明,目前正在进行人体试验。
基因疗法是另一种有望帮助湿性或干性 AMD 患者的疗法。这种一次性注射的目的是帮助眼睛自身制造抗 VEGF 药物。研究人员目前正在研究几种基因治疗药物,但其长期疗效目前尚不清楚。
目前正在测试另一项湿性 AMD 治疗进展是一种可重复填充的药物储存器,用于储存抗 VEGF 药物。它被植入眼壁,并随着时间的推移持续向眼球后部释放药物。患者或许可以每年填充一到两次药物,而无需每隔几周注射一次。
电子感光设备也正在实验性地植入眼内,试图绕过受损的黄斑,将图像数据传送到大脑进行处理。在一项研究中,研究人员发现,植入芯片与特制眼镜的结合,恢复了研究参与者有限的中心视力。此外,假体视觉与受试者的自然周边视觉融为一体,这意味着他们能够看到连贯的图像。然而,现有系统提供的视力非常低,因此需要开展更多研究,以研制出能够提供更多功能性视觉的设备。
某些措施可以降低您患上年龄相关性黄斑变性的风险,并帮助 您控制已经患有的病情。
戒烟,因为吸烟者更容易患黄斑变性。定期锻炼。保持健康的体重。遵循富含抗氧化剂和其他营养素的饮食,通常包括蔬菜、水果和鱼类。在户外时,请佩戴具有最大紫外线防护功能的太阳镜和帽子,尤其是在服用光敏药物时。健康饮食也可能有助于减缓AMD的进展,延缓甚至减少视力丧失。一项涉及近5000名参与者的研究发现,严格遵循地中海饮食(强调蔬菜、全谷物、鱼类、水果、坚果、豆类和橄榄油)与降低晚期AMD的发病率相关。
根据美国国家眼科研究所 (NEI) 的说法,服用 AREDS 或 AREDS2 维生素和矿物质补充剂可以防止中期 AMD 转变为晚期 AMD。
还建议定期进行散瞳眼科检查,以便及早发现任何眼部疾病的迹象,从而及时治疗。
除了视力丧失的主要症状外,黄斑变性还会增加某些并发症的风险,包括:
视网膜脱落
根据美国国家眼科研究所的数据, AMD 可导致渗出性视网膜脱落,即液体在视网膜下方积聚,将其推离眼球后部。任何类型的视网膜脱落都属于医疗紧急情况。视网膜脱落的症状包括出现新的飞蚊症、新的闪光感,以及部分视野出现灰色或黑色的幕状物。
抑郁和焦虑
视力丧失者患焦虑和抑郁的风险更高。研究表明,AMD 病情较重的患者和视力较低的患者,其心理健康状况比病情较轻或程度较轻的 AMD 患者更差。
幻觉
视力丧失(包括因老年性黄斑变性 (AMD) 导致的视力丧失)的人有时会出现视觉幻觉,根据美国眼科协会 (AAO)的说法,这种情况被称为查尔斯·博内综合征 (Charles Bonnet syndrome )。这些幻觉可能表现为闪光、颜色或形状,但许多人看到的是几何网格和格子,而另一些人看到的是风景、人物或虚构的生物。
出现幻觉时,可以尝试多种方法来帮助停止幻觉,包括改变环境光线、转动眼睛或睁开或闭上眼睛。向他人描述你的幻觉,或加入查尔斯·博内综合征患者的互助小组,也有助于减轻与幻觉体验相关的痛苦感。
对于许多人来说,随着时间的推移,幻觉会停止或发生的频率会降低。
黄斑变性是50岁及以上人群视力丧失的主要原因。然而, 随着年龄的增长,还需注意其他眼部疾病。
白内障
白内障是指眼睛晶状体混浊的疾病,是衰老的常见表现,通常出现在 50 至 60 岁左右。
良好的生活方式,包括在阳光下戴太阳镜和帽子以及多吃水果和蔬菜,可能会降低患白内障的风险,而吸烟和大量饮酒则会提高患白内障的风险。
白内障是可以治疗的,而且基本上可以通过手术治愈。一旦摘除,白内障就无法“再生”,尽管特意留下的用于支撑人工晶状体(用于替代摘除的晶状体)的膜通常会随着时间的推移而变得浑浊。这被称为“二次白内障”,这是一种不准确的描述;它不是另一种白内障,只需简单的激光手术即可轻松治疗。
糖尿病视网膜病变
糖尿病视网膜病变 是与糖尿病相关的最常见的眼部问题。当长期或频繁的高血糖水平导致视网膜血管受损时,就会发生糖尿病视网膜病变。根据美国糖尿病协会 (American Diabetes Association)的数据,其症状可能包括视力模糊、视力波动、视野中突然出现漂浮物(暗斑)以及视野出现黑暗或空白。
改善血糖、血压和胆固醇控制,以及戒烟可以减缓糖尿病视网膜病变的进展。如有必要,晚期视网膜病变可以通过注射药物、激光治疗,以及在某些情况下手术来治疗。
建议糖尿病患者每年进行一次散瞳眼科检查,以发现视网膜病变的征兆,以便在必要时及早治疗。如果糖尿病得到严格控制,通常无需进行任何干预。然而,仍然需要定期进行眼科检查,以识别哪些病例需要治疗。
青光眼
青光眼是一系列最终可能损害视神经的眼部疾病,通常是由于眼内压升高引起的。青光眼会导致周边视力丧失,如果不及时治疗,久而久之会导致完全失明。可以 通过局部滴眼液或手术降低眼压来预防青光眼。
与其他慢性眼部疾病一样,青光眼患者需要定期进行随访检查,治疗青光眼通常需要终生使用局部眼药,以防止视神经损伤和相关的视力丧失。
老花眼
大多数成年人在 40 岁左右会出现一种名为老花眼的正常现象,通常会影响近视力。对于近视人群来说,老花眼在一段时间内通常不会造成严重问题,但不戴眼镜的人或远视人群通常会在早期出现症状。尤其是远视人群,他们可能还会注意到远视力模糊。
这些与年龄相关的变化可以通过根据需要佩戴眼镜轻松纠正。
干眼症
老年人,尤其是女性,以及患有自身免疫性疾病(例如甲状腺疾病、类风湿性和狼疮)的人也更容易患上一种名为干眼症的眼部疾病,这种疾病是由泪液分泌减少或异常引起的。 干眼症患者无法分泌足够的泪液来保持眼睛的正常润滑,这会导致不适,包括发红、刺痛、“沙沙”感和灼烧感。异常的“泪膜”也可能影响视力,导致看远看近都有些模糊。
干眼症目前尚无根治方法,但补充人工泪液通常有助于缓解许多症状。在某些情况下,可能需要阻塞泪液流出管以减少泪液排出,一些 处方药也可以帮助控制病情。
文章来源:Brian P. Dunleavy,《每日健康》
来源:康嘉年華一点号