阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起细胞表面的锚蛋白缺失，末端补体C5激活，形成C5a、C5b，C5b最终形成膜攻击

溶血 血红蛋白 pnh 2024-11-20 18:32  1