摘要：作为家中的老三，他的到来本应充满喜悦，可命运却跟这个小家庭开了个残酷的玩笑——

“哇~~”

伴随着一声啼哭，聪聪（化名）降生了。

作为家中的老三，他的到来本应充满喜悦，可命运却跟这个小家庭开了个残酷的玩笑——

妈妈怀孕32周时，胎心不稳，聪聪不得不提前出生。刚出生，大家就发现他“与众不同”：

他的左侧脸颊上有大片类似葡萄酒渍色泽的斑块，颜色鲜艳还形状不规则；更令人揪心的是，他的左侧大腿还有条特别明显的粗大血管。

经过细致的检查，聪聪患有多种复杂问题：

早产儿、低出生体重儿、斯特奇-韦伯综合征、血管瘤、脑膜血管畸形、新生儿肺炎以及新生儿败血症......

这些听起来就让人揪心的病名，每一个都可能威胁到宝宝的生命！

这简直是

天崩开局

01

天崩开局，早产宝宝顽强“闯关”

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由于病情严重，宝宝被紧急送进了新生儿重症监护室（NICU）。

好在，经过医护人员36天没日没夜的救治，他扛住了肺炎，战胜了败血症，还顺利闯过了早产和低出生体重的重重难关，顺利出院了。

性命是保住了，但“闯关”之旅并未结束。

出院之后，他身上最棘手的问题：斯特奇-韦伯综合征，仍然无解。

名词解释

斯特奇-韦伯综合征，也叫颅面血管瘤病，是一种罕见的先天性疾病，特点就是皮肤、眼睛和大脑的血管畸形。

这种病最可怕的症状就是癫痫。对5岁以下的儿童来说，频繁的癫痫发作会严重影响神经系统的发育，甚至可能导致不可逆的伤害。

该病的病因不明，且无法治愈，但通过早期干预和手术治疗，可以有效控制症状，改善患者的生活质量。

聪聪第一次癫痫发作，是在3个月大的时候。

当时，他突然失去意识，开始抽搐、恶心、呕吐，右侧肢体和颜面部抖动，持续约1～2分钟。

图源：腾讯医典

看着孩子受苦，聪聪父母心如刀绞。

他们四处求医，但因宝宝太小，得到的建议大多是“暂时随诊观察”。而随着孩子一天天长大，癫痫发作也越来越频繁，有一次还伴有嘴唇发紫。

不能再等下去了。

可是，哪里能给孩子治病呢？

02

药物都难治的癫痫

手术成为唯一选择

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在病友介绍下，他们找到了深圳市儿童医院癫痫外科。

完善检查后，宝宝确诊了：斯特奇-韦伯综合征；结构性癫痫；全身多发脉管畸形；色素血管性斑痣性错构瘤病。

经过一段时间的药物治疗，癫痫发作有所缓解。就在一家人看到了希望的时候，一场更大的灾难袭来：

宝宝五个月的时候，感染了急性疱疹性咽峡炎。这次感染，加重了癫痫发作。几个月的药物治疗后，效果并不理想。

每天，他的癫痫发作都有十多次，时长从1分钟到21分钟不等。医生非常担心，宝宝癫痫持续发作时伴有心率下降或缺氧，诱发癫痫猝死的风险极大。

手术，是宝宝活下去的唯一希望。

术前检查后，医生发现聪聪的癫痫发作源于左侧大脑半球。癫痫外科团队多次讨论后，确定了手术方案：左侧大脑半球离断术。

简单来说，手术就是将左右半脑之间的“桥梁”切断，从而阻止癫痫继续发作。

虽然听起来很可怕，但对于聪聪这样的低龄儿童，大脑的可塑性极强，早期手术不仅能控制癫痫，还能避免对神经系统的进一步伤害。

颅脑MRI显示，血管畸形遍布整个左侧半球。

04

难度值拉满，

多学科合作为手术护航

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现在，压力给到了主刀医生朱凤军。

朱凤军是癫痫外科副主任医师，擅长各种小儿癫痫外科的术式，对儿童各种类型癫痫及综合征的诊治有着丰富的经验。

但面对如此复杂的病情，他的压力真不小：

手术风险极高

聪聪只有6个月大，体重也才9kg，早产儿、低体重、中度贫血，加上斯特奇-韦伯综合征导致的血管畸形。这些问题相互交织，让手术的难度呈几何倍数增加。

出血风险极高

宝宝全身血容量小，体重轻导致可耐受失血量小。而且，存在多种因素可能导致凝血功能异常（比如术前抗癫痫药物、手术创伤、失血、低体温）。

此外，宝宝的脑组织十分脆弱，术中止血难度极大。一旦失血过多，可能危及生命。

麻醉条件极其有限

对于如此幼小的生命，麻醉用药的范围和空间都极其有限。稍有不慎，孩子可能无法下手术台。

为了确保万无一失，朱凤军带领手术团队与脑电图、麻醉科、手术室、输血科、PICU等多学科团队，针对聪聪的情况进行了细致的推演。

每一个细节都反复推敲，每一个风险都做好了预案。

05

手术开始，每一步都如履薄冰

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手术开始。

站在手术台前，朱凤军全神贯注地进行着每一个操作。他知道，这是一场与时间赛跑的战斗，每一步都如履薄冰。

医生首先用特殊的工具，在颅骨打开一个口子。在这个过程中，颅内开始大量出血。手术团队配合默契，迅速用骨蜡填塞骨头之间的缝隙，止住了出血。

接下来是处理硬脑膜。

硬脑膜是包裹大脑的一层坚韧的膜。由于Sturge-Weber综合征的血管畸形会累及硬脑膜，所以在剪开硬脑膜时也会有较多出血。

朱凤军见招拆招，快速地完成了这个步骤，并将硬脑膜边缘的出血止住。

图文无关。图源：网络

下一步，是切除岛盖。

岛盖是大脑表面的一部分，大脑表面的蛛网膜下腔存在大量暗红色的畸形血管团。如果手术时不小心弄破了这些血管，会导致大量出血，严重时甚至会危及生命。

凭借精湛的专业技能和丰富的临床经验，朱凤军精准地完成了岛盖解剖、分离与切除操作。

接下来是决定性的一步。

医生需要切除岛叶及颞叶内侧结构，离断连接左右大脑的胼胝体和大脑前部的额叶基底部，把左右大脑分开。

通过切断左右大脑之间的“桥梁”，阻止癫痫发作从一侧大脑传播到另一侧，从而有效控制癫痫发作。朱凤军的每一个动作，像是在进行艺术品创作，既轻柔又精准。

一分钟，两分钟……时间仿佛在这一刻凝固。

随着最后一针缝合完毕，弥漫在手术室里的紧张气氛散去，朱凤军紧绷的面容也露出了笑意。手术拿下了！

术后，宝宝被转入PICU。

病情稳定后，他转回了普通病房，回到家人身边。手术后这三个多月来，他再也没有癫痫发作，并有望逐渐减停抗癫痫发作药物。

看到宝贝一天天好起来，聪聪父母终于松了一口气。

术后家长送来锦旗。

科室简介

深圳市儿童医院癫痫外科，是在深圳市儿童医院癫痫中心（全国第二批三级综合癫痫中心）框架下成立的专业从事难治性癫痫术前评估及外科治疗的科室，也是华南地区最早开设儿童独立癫痫外科病房的科室。

科室常规开展了目前国内外癫痫外科的各种主流癫痫手术术式，并进行了技术改进，包括大脑半球离断术、大脑半球次全离断术、经脑室额叶离断术、颞顶枕叶离断术、功能区皮质切除术、胼胝体切开术，MRI阴性和结节性硬化症患者颅内电极置入术、同时开展双侧颈动脉外膜交感神经网剥脱术、单椎板入路选择性脊神经后根切断术，还开展包括迷走神经刺激术（VNS）、深部脑电刺激术（DBS）等各种神经调控手术。尤其擅长低龄、低体重儿童癫痫手术。

来源：深圳市儿童医院