摘要：非霍奇金淋巴瘤（NHL）的分类复杂且不断更新，主要基于世界卫生组织（WHO）分类系统，结合细胞来源、分子特征、临床行为等进行综合分型。以下是其核心分类框架：

非霍奇金淋巴瘤（NHL）的分类复杂且不断更新，主要基于世界卫生组织（WHO）分类系统，结合细胞来源、分子特征、临床行为等进行综合分型。以下是其核心分类框架：

1. 根据细胞来源分类 B细胞淋巴瘤（占80%-85%）

- 惰性（低度恶性）：

- 滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma, FL）：最常见惰性NHL，与BCL-2基因重排相关。

- 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）：以成熟B细胞克隆增殖为特征。

- 边缘区淋巴瘤（MZL）：

- 黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤：常见于胃（与幽门螺杆菌相关）、肺、甲状腺等。

- 脾边缘区淋巴瘤（SMZL）。

- 淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）：常伴Waldenström巨球蛋白血症。

- 侵袭性（中度/高度恶性）：

- 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：最常见侵袭性NHL，分生发中心型（GCB）和活化B细胞型（ABC）。

- 套细胞淋巴瘤（MCL）：兼具惰性和侵袭性特征，与CCND1基因异常相关。

- 伯基特淋巴瘤（Burkitt Lymphoma）：高度侵袭性，与MYC基因重排和EB病毒感染相关。

- 原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤：常见于年轻女性。

- 高度侵袭性（极高恶性）：

- 高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）：包括伴MYC和BCL2/BCL6重排的“双重打击淋巴瘤”。

T细胞/NK细胞淋巴瘤（占15%-20%）

- 惰性：

- 蕈样肉芽肿（Mycosis Fungoides）：皮肤T细胞淋巴瘤，进展缓慢。

- 原发性皮肤CD30+ T细胞淋巴增殖性疾病：包括间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）。

- 侵袭性：

- 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）：异质性高，预后差。

- 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）：常伴免疫异常。

- 成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）：与HTLV-1病毒感染相关。

- 肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）：多见于乳糜泻患者。

- 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）：ALK阳性者预后较好，ALK阴性者侵袭性强。

- 高度侵袭性：

- 侵袭性NK细胞白血病：罕见，与EB病毒感染相关。

2. 根据生物学行为分类

1、惰性淋巴瘤：特征-生长缓慢，生存期长，但难以根治，易复发；代表亚型- 滤泡性淋巴瘤、CLL/SLL、MALT淋巴瘤

2、侵袭性淋巴瘤： 特征-生长快，可能通过强化疗治愈，但未治疗者生存期短；代表亚型- DLBCL、套细胞淋巴瘤、PTCL-NOS

3、高度侵袭性：特征-极快进展，需紧急治疗，预后极差；代表亚型- Burkitt淋巴瘤、高级别B细胞淋巴瘤

3. 特殊类型与部位分类

- 原发中枢神经系统淋巴瘤：多为DLBCL，与免疫缺陷相关。

- 原发睾丸/乳腺淋巴瘤：多见于老年男性或女性。

- 原发骨淋巴瘤：多为DLBCL。

- 移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）：与免疫抑制相关，多为B细胞来源。

4. WHO分类的关键分子特征

- B细胞淋巴瘤：

- DLBCL：分GCB型（预后好）和ABC型（预后差），基因突变如MYD88、CD79B。

- 套细胞淋巴瘤：t(11;14)导致CCND1过表达。

- Burkitt淋巴瘤：t(8;14)导致MYC基因激活。

- T细胞淋巴瘤：

- ALK阳性ALCL：ALK基因融合（如t(2;5)）提示预后较好。

- ATLL：HTLV-1病毒整合导致T细胞克隆增殖。

5. 临床意义

- 诊断：免疫组化（如CD20、CD3、CD30）、流式细胞术、FISH检测基因异常（如MYC、BCL2、BCL6）是分型关键。

- 治疗选择：

- 惰性淋巴瘤：观察等待、靶向治疗（如BTK抑制剂）或低强度化疗。

- 侵袭性淋巴瘤：R-CHOP方案、CAR-T细胞疗法（如DLBCL）。

- 高度侵袭性：高强度化疗（如Burkitt淋巴瘤的DA-EPOCH-R）。

总结

非霍奇金淋巴瘤的分类基于细胞起源、分子异常和临床行为，精准分型是制定个体化治疗方案的基础。随着二代测序（NGS）和分子病理学的进展，未来分类将更细化，推动靶向治疗和免疫治疗的发展。

来源：小圆医生养生之道