摘要：幼年特发性关节炎（JIA）是一种在儿童期或青少年早期发病的慢性炎症性疾病。国际风湿病学会联盟（ILAR）将幼年特发性关节炎定义为“一种慢性炎症性疾病，主要特征为特发性关节炎，发病年龄在16岁之前”。ILAR分类包括幼年特发性关节炎的几个类别，这些类别基于症状的

幼年特发性关节炎（JIA）是一种在儿童期或青少年早期发病的慢性炎症性疾病。国际风湿病学会联盟（ILAR）将幼年特发性关节炎定义为“一种慢性炎症性疾病，主要特征为特发性关节炎，发病年龄在16岁之前”。ILAR分类包括幼年特发性关节炎的几个类别，这些类别基于症状的初始表现、发病后6个月内受影响的关节数量以及类风湿因子（RFs）的存在与否。

2024年更新的日本风湿病学会类风湿关节炎管理临床实践指南首次纳入了针对与类风湿关节炎具有病理生理学相似性的幼年特发性关节炎伴少关节炎和多关节炎型的系统评价和推荐意见。指南包括6项关键推荐意见，涵盖6类药物的疗效与安全性评估。其目标是为儿科和非儿科风湿病学家在儿童期至成年期的幼年特发性关节炎伴少关节炎和多关节炎型患者的护理方面提供有价值的指导。

图：指南摘要

具体推荐内容

1. 甲氨蝶呤（MTX）

临床问题（CQ1）：甲氨蝶呤对JIA伴少关节炎或多关节炎型是否有效且安全？

推荐意见：强烈推荐使用甲氨蝶呤治疗JIA伴少关节炎或多关节炎型。

证据支持：

尽管证据确定性为“极低”，但MTX是日本唯一获批用于JIA的传统合成改善病情抗风湿药（csDMARDs），且被国际公认为核心治疗药物，获益大于潜在风险。

一致性水平（LoA）：8.69/9

2. 非甲氨蝶呤csDMARDs

临床问题（CQ2）：非MTX csDMARDs（如硫唑嘌呤、柳氮磺吡啶、来氟米特）对JIA伴少关节炎或多关节炎型是否有效且安全？

推荐意见：有条件不推荐使用硫唑嘌呤（AZP）、柳氮磺吡啶（SASP）和来氟米特（LEF）。

证据支持：

证据确定性为“极低”，且这些药物在日本未被纳入JIA医保覆盖，临床实用性有限。

一致性水平（LoA）：7.88/9

3. 糖皮质激素（GCs）

临床问题（CQ3）：全身性糖皮质激素对JIA伴少关节炎或多关节炎型是否有效且安全？

推荐意见：有条件不推荐在csDMARDs基础上短期全身性使用糖皮质激素。

证据支持：

证据确定性为“极低”，考虑到儿童生长发育的特殊性，不建议常规使用，但高疾病活动度时可谨慎短期使用以缓解疼痛（需与儿科医生协作）。

一致性水平（LoA）：7.94/9

4. 肿瘤坏死因子抑制剂（TNFis）

临床问题（CQ4）：肿瘤坏死因子抑制剂对JIA伴少关节炎或多关节炎型是否有效且安全？

推荐意见：强烈推荐对csDMARDs应答不足或无法使用的中重度活动期患者使用TNFis。

证据支持：

尽管证据确定性为“极低”，但国际指南普遍认可其疗效，且在日本临床应用广泛，获益明确。

一致性水平（LoA）：8.44/9

5. 白细胞介素-6抑制剂（IL-6is）

临床问题（CQ5）：IL-6抑制剂（如托珠单抗）对JIA伴少关节炎或多关节炎型是否有效且安全？

推荐意见：强烈推荐对csDMARDs应答不足或无法使用的中重度活动期患者使用IL-6is。

证据支持：

证据确定性为“中等”，且国际指南支持其作为二线治疗选择，安全性和有效性均较明确。

一致性水平（LoA）：8.50/9

6. Janus激酶抑制剂（JAKis）

临床问题（CQ6）：JAK抑制剂（如托法替尼、巴瑞替尼）对JIA伴少关节炎或多关节炎型是否有效且安全？

推荐意见：有条件推荐对其他DMARDs应答不足或无法使用的中重度活动期患者短期使用JAKis。

证据支持：

证据确定性为“低”，且长期安全性数据不足（尤其在日本儿童患者中），故仅建议短期使用并密切监测。

一致性水平（LoA）：7.63/9

讨论与总结

本指南未涉及糖皮质激素的关节注射制剂、甲氨蝶呤皮下注射制剂或T细胞共刺激分子调节剂。在所有临床问题中，尚未有针对幼年特发性关节炎（少关节炎或多关节炎型）患者偏好和价值观的全面调查。未来修订指南时开展此类调查十分重要。

参考文献：

Miyamae T, Okamoto N, Inoue Y, et al. Recommendations for the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis with Oligoarthritis or Polyarthritis from the 2024 update of the Japan College of Rheumatology Clinical Practice Guidelines for the management of Rheumatoid Arthritis including Juvenile Idiopathic Arthritis with Oligoarthritis or Polyarthritis- Secondary Publication. Mod Rheumatol. Published online June 3, 2025. doi:10.1093/mr/roaf042

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来源：医脉通肾内频道一点号1