摘要：干燥综合征是一种自身免疫性疾病，通常在40-60岁之间。通常影响外分泌腺并导致口干和眼睛干涩。除了腺体受影响外，还可累及其他组织和器官，包括神经、肾和肺症状。15%的患者在发病过程中也会出现严重的全身并发症，包括淋巴瘤。

干燥综合征是一种自身免疫性疾病，通常在40-60岁之间。通常影响外分泌腺并导致口干和眼睛干涩。除了腺体受影响外，还可累及其他组织和器官，包括神经、肾和肺症状。15%的患者在发病过程中也会出现严重的全身并发症，包括淋巴瘤。

最近，已经验证了几个活动指标，以更好的定义和选择同质亚组的患者,特别是用于临床试验：EULAR 干燥综合征综合征疾病活动指数(ESSDAI)、临床ESSDAI和EULAR Sjögren综合征病人报告指数(ESSPRI)。慢性腮腺肥大、淋巴结病变、紫癜、淋巴减少、冷球蛋白血症、低C4水平、单克隆免疫球蛋白和副唾液腺异位生发中心是淋巴增生性疾病发展的预测因素。最近报道的预测因素是ESSDAI评分55和RF阳性。pSS管理的主要挑战之一是确定哪些患者将面临严重的系统性疾病参与的风险。

在这项研究中，研究者试图确定早发性疾病(≤35岁)是否与特定的表型有关，以及它是否预示不良结果。

研究方法

研究共纳入2006-2009年393名来自法国ASSESS队列中原发性干燥综合征的成年患者，ASSESS队列是法国一项全国性的前瞻性研究，旨在确定预测原发性干燥综合征全身受累的因素。本次研究包括55名被诊断患有早发性干燥综合征（年龄≤35岁）和338名晚发性干燥综合征。

研究人员比较了基线和诊断后5年的临床和生物学症状。使用欧洲抗风湿病联盟干燥综合症疾病活动指数（ESSDAI）来测量疾病活动。

研究结果

➤该分析比较了早发型组和晚发型组，并发现了几种与早发型疾病相关的临床因素。这些因素还表明，早发性干燥综合征更严重，并且其特征在于全身性受累。与晚发组相比，在早发性干燥综合征患者中，唾液腺肿大（47.2％vs 33.3％; P = .045）、淋巴结肿大（25.5％vs 11.8％; P = .006） ）、紫癜（23.6％vs 9.2％; P = .002）和肾脏受累（16.4％vs 4.4％; P = .003）的患病率较高。

➤与晚发组相比，与早发相关的免疫因素包括高球蛋白血症（60.8％vs 26.6％; P

➤与早发性和晚发性干燥综合征相关的自身抗体包括类风湿因子阳性（41.5％vs 20.2％，P

➤早发组也显示ESSDAI评分的变化，表明诊断后5年疾病恶化的趋势（0.72; P = .27）。相反，晚发组显示出显著改善（-1.27; P

➤早发和晚发组的淋巴瘤发生率相似（3.6％vs 4.7％; P = 1）。

研究结论

早发性原发性SS与临床和生物学特征所确定的特异性表型有关，这种表型被认为是严重系统性疾病的预测因素。研究还发现根据发病年龄不同的ESSDAI评分的不同演变，早期发病的患者随着时间的推移，病情趋于恶化。

医脉通编译整理自：Anquetil C, Hachulla E, Machuron F, et al. Is early-onset primary Sjögren’s syndrome a worse prognosis form of the disease?[J]. Rheumatology, 2018.

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来源：医脉通风湿汇