摘要：IgA血管炎(IgAV)在儿童血管炎中较为常见，其特征为IgA1为主的免疫复合物沉积，多表现为紫癜性皮疹，常累及皮肤、胃肠道、肌肉骨骼和肾脏等，多数儿童可自愈，但部分患者会出现慢性肾脏病等并发症。目前该疾病缺乏标准化管理方法，且成人证据难以外推至儿童，为规范其
IgA血管炎(IgAV)在儿童血管炎中较为常见，其特征为IgA1为主的免疫复合物沉积，多表现为紫癜性皮疹，常累及皮肤、胃肠道、肌肉骨骼和肾脏等，多数儿童可自愈，但部分患者会出现慢性肾脏病等并发症。目前该疾病缺乏标准化管理方法，且成人证据难以外推至儿童，为规范其管理，英国学者基于现有最佳证据和群体共识，为儿童和青少年IgAV的初始管理及并发症处理制定全国性建议。
初始管理建议
1. IgAV疾病分类
推荐意见1.1：建议专业人员遵循欧洲抗风湿病联盟(EULAR)/儿科风湿病国际试验组织(PRINTO)/儿科风湿病欧洲学会(PRES)2010年IgA血管炎(IgAV)分类标准(1B级)。
2. IgAV专科转诊
推荐意见2.1：建议对于有IgAV且伴有以下临床表现(和症状或体征)的儿童和青少年寻求专科建议：严重胃肠道(GI)受累(定义：持续腹痛、蛋白丢失性肠病和/或胃肠道出血；亚专科：儿科胃肠病学/儿科风湿病学)；严重神经系统受累(定义：抽搐、局灶性神经功能缺损、意识水平改变、严重头痛；亚专科：儿科神经学/儿科风湿病学)；肺出血(定义：表现为呼吸道急性出血的肺血管炎；亚专科：儿科呼吸科/儿科风湿病学)(1C级)。
推荐意见2.2：建议对于有IgAV且伴有以下临床表现(和症状或体征)的儿童和青少年寻求专科建议：阴囊和/或睾丸受累(定义：睾丸炎；亚专科：儿科外科/泌尿外科)；严重皮肤表现(定义：严重皮下水肿、水疱性皮肤和/或坏死特征；亚专科：皮肤科/儿科风湿病学)；严重、持续、肌肉骨骼受累(定义：需要住院治疗以缓解症状且无改善迹象的关节病；亚专科：儿科风湿病学)(2D级)。
3. IgAV肾炎筛查
推荐意见3.1：建议在6个月内频繁进行尿常规检测(如前4-6周每周筛查，之后每月筛查)以检测肾炎(1B级)。
推荐意见3.2：建议在IgAV儿童和青少年诊断时及有肾炎证据时进行血压评估(2C级)。
4. IgAV肌肉骨骼受累治疗
推荐意见4.1：建议对IgAV儿童和青少年的肌肉骨骼受累进行适当镇痛和放松(1C级)。
并发症管理建议
1. 临床怀疑IgAV肾炎
推荐意见1.1：建议对患有IgAV且有严重肾炎[定义包括持续严重蛋白尿(尿蛋白与尿肌酐比值>250mg/mmol达4周)、持续中度蛋白尿(尿蛋白与尿肌酐比值100-250mg/mmol达3个月)、急性肾损伤1期或更严重(任何时间)、肾病综合征(任何时间)]的儿童和青少年进行肾活检以确诊(1C级)。
2. 经组织学证实的IgAV肾炎的管理
推荐意见2.1：建议使用国际儿童肾脏病研究(ISKDC)分类标准对IgAV儿童和青少年的肾组织学进行分类(1C级)。
推荐意见2.2：建议根据临床特征和ISKDC组织学分类相结合来指导IgAV肾炎儿童和青少年的治疗决策(1C级)。临床指征包括持续严重蛋白尿、持续中度蛋白尿、急性肾损伤1期或更严重、肾病综合征；组织学指征包括II类ISKDC分类且伴有持续临床指征、III类或以上ISKDC分类且伴有临床指征。
推荐意见2.3：建议活检证实的IgAV肾炎的管理由儿科肾病学家指导或与之合作(2B级)。
推荐意见2.4：建议根据活检证实的IgAV肾炎儿童和青少年的临床和组织学特征，使用以下改善病情药物或糖皮质激素与改善病情药物联合使用：糖皮质激素[泼尼松1-2mg/kg/天(最大60mg/天)使用2-4周，然后根据临床反应减量；对于严重肾炎且伴有不良临床和组织学特征(肾功能受损、肾病综合征或新月体特征)或口服吸收可能受损的情况，可使用静脉注射甲泼尼龙10-30mg/kg(最大1g/天)，连续使用3天，然后改为口服泼尼松]；改善病情药物[排名不分先后：硫唑嘌呤、钙调神经磷酸酶抑制剂(环孢素或他克莫司)、环磷酰胺、霉酚酸酯]。对于快速进展性肾小球肾炎，更推荐静脉注射治疗(2B级)。
推荐意见2.5：建议对于IgAV肾炎且有持续蛋白尿(尿蛋白与尿肌酐比值>100mg/mmol达3个月或>50mg/mmol达6个月)的病例，在肾病学家指导下考虑使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEi)或血管紧张素受体阻滞剂(ARB)作为辅助或单一治疗，即使未达到进行肾活检的阈值(2C级)。
3. 胃肠道受累的管理
推荐意见3.1：建议对于IgAV儿童和青少年在出现严重腹痛(定义为需要住院治疗的疼痛)或急性胃肠道出血后3天内，在经过适当临床评估并排除其他原因(包括肠套叠)后，考虑使用糖皮质激素(泼尼松1-2mg/kg/天，使用1-2周)(2B级)。
4. 疑似或确诊肠套叠的管理
推荐意见4.1：建议对于IgAV且有腹部症状提示肠套叠的儿童和青少年寻求专科外科和/或放射科建议(1C级)。
5. 睾丸受累的管理
推荐意见5.1：建议对于IgAV男孩出现疼痛性阴囊水肿且伴有可触及紫癜性病变时考虑睾丸受累(睾丸炎)(2D级)。
推荐意见5.2：建议对于IgAV男孩出现睾丸炎时，在寻求适当专科建议(如外科意见)后考虑使用糖皮质激素(泼尼松1-2mg/kg/天，使用1-2周)治疗(2D级)。
6. 具有非典型特征病例的管理
推荐意见6.1：建议对于有不典型紫癜/瘀点皮疹或需排除其他诊断的IgAV儿童和青少年进行皮肤活检(2B级)。
推荐意见6.2：建议进行皮肤活检时，组织学分析应特别包括使用免疫荧光(新鲜标本)或免疫组织化学(固定组织)评估IgA沉积(2C级)。
7. 持续性或复发性疾病定义
推荐意见7.1：建议IgAV儿童和青少年有典型紫癜/瘀点皮疹持续超过1个月应定义为持续性疾病(2B级)。
推荐意见7.2：建议IgAV儿童和青少年在无症状期超过1个月后再次出现典型紫癜/瘀点皮疹应定义为复发性疾病(2B级)。
8. IgAV长期随访
推荐意见8.1：建议IgAV儿童和青少年在有肾炎证据时进行随访，对于活检证实肾炎的患者至少随访3年(1C级)。
总结
综上所述，在初始管理方面，本文针对疾病分类、专科转诊、肾炎筛查和肌肉骨骼受累治疗给出了具体推荐，如遵循特定分类标准、依据临床表现确定转诊时机、进行尿液分析和血压评估以及采取镇痛休息措施等。并发症管理涵盖IgAV肾炎、胃肠道受累、肠套叠、睾丸受累、不典型疾病过程、持续性或复发性疾病及长期随访，包括肾活检、组织学分类指导治疗、糖皮质激素及其他药物使用、专科建议获取、皮肤活检、疾病定义明确以及长期随访要求等内容。尽管存在证据质量有限等不足，但该建议为临床提供了标准化方案，有助于减少治疗差异，对提升IgAV管理水平具有重要意义。
参考文献：
Oni L, Platt C, Marlais M, et al. National recommendations for the management of children and young people with IgA vasculitis: a best available evidence, group agreement-based approach. Arch Dis Child. 2024;110(1):67-76. Published 2024 Dec 13. doi:10.1136/archdischild-2024-327364
医脉通是专业的在线医生平台，“感知世界医学脉搏，助力中国临床决策”是平台的使命。医脉通旗下拥有「临床指南」「用药参考」「医学文献王」「医知源」「e研通」「e脉播」等系列产品，全面满足医学工作者临床决策、获取新知及提升科研效率等方面的需求。
来源：医脉通风湿汇
