摘要：小雪（化名）性格开朗为人谦和，一直以为自己是心宽体胖，近期明显隆起的肚子也没有注意！因为她觉得已经做过一次肌瘤剔除手术了，应该没什么问题！不过最近快一年了总是"月经紊乱"，于是来到顺义妇幼妇二科就诊。

小雪（化名）挺着大肚子走进医院手术室时，一旁的医护人员以为她是足月妊娠将行剖宫产手术。其实不然，她不是孕妇，而是一个子宫肌瘤的患者。

小雪（化名）性格开朗为人谦和，一直以为自己是心宽体胖，近期明显隆起的肚子也没有注意！因为她觉得已经做过一次肌瘤剔除手术了，应该没什么问题！不过最近快一年了总是"月经紊乱"，于是来到顺义妇幼妇二科就诊。

接诊的医生是妇二科刘巍主任。经刘主任详细询问，得知患者既往有子宫肌瘤切除术史，盆腔MRI检查均提示：子宫多发性肌瘤，子宫后方不规则巨大实性肿物，术前查体肿物上界达到了肚脐以上，像怀孕7个月大小，疑似为巨大子宫肌瘤。虽然手术存在很大的风险，但是考虑到肿物巨大，已经影响到患者的正常生活，同时对腹腔脏器造成了压迫，医生还是决定尽快为小雪进行手术。

术前，为保证患者手术安全，特邀请麻醉科医生认真完善麻醉评估，经过充分的术前讨论，为患者制定了详细手术方案。由刘巍主任为患者行微创腹腔镜手术，术中显示子宫不规则增大14周大，宫颈部肌瘤8厘米。另外还有个巨大的不规则实性肿物，视觉上像肌瘤。填满盆腔又生长了到了腹腔，高度接近了胃下缘，与直肠广泛粘连，一时间分不清楚与子宫的关系。在刘巍主任的精湛手术下，历经2个多小时，为患者切除近5斤的超大肿块，手术进行非常顺利，最终石蜡病理诊断，提示为（全子宫及双侧输卵管）子宫肌壁间平滑肌瘤，宫颈肌壁间富于细胞性平滑肌瘤，(肠系膜肿物)平滑肌瘤。排除了恶性肿瘤的可能。

患者术后在妇产科医护人员精心护理下，恢复良好。

科普时间

说到平滑肌瘤，大家第一时间想到的一定是子宫平滑肌瘤，为妇科常见疾病。但是平滑肌瘤除位于子宫，还有其他生长模式，且误诊率极高。主要包括：

接下来让我们一起对腹膜播散性平滑肌瘤病一探究竟。腹膜播散性平滑肌瘤病(LPD)是一种罕见的、特殊类型的平滑肌瘤病，表现为腹膜、盆腹腔脏器表面多发的平滑肌瘤结节。该病于1952 年由 Wilson 和 Peale 首次报道，1964 年由 Taubert 等正式命名。

腹膜播散性平滑肌瘤病（LPD） 的临床特点：好发于绝经前女性，临床表现多无明显症状，常通过影像学检查或术中探查偶然发现。通常有子宫肌瘤病史，而且多发生在子宫肌瘤切除术后几年。部分患者可有非特异性临床表现，如腹痛、腹胀、腹部包块和阴道出血，也可能压迫周围组织出现肾盂肾炎、肾绞痛、输尿管梗阻和肠梗阻等，极少数患者可能出现腹水和淋巴结肿大等症状。

腹膜播散性平滑肌瘤病（LPD）的影像学特点：影像学检查主要包括超声、 CT 及磁共振成像(MRI)。超声可表现为盆腹腔脏器表面多个大小不等的实性 低回声结节。CT 可显示病灶为低密度、界限清楚 的实性结节，均匀强化，且与结节相邻的腹膜通常无异常增厚或增强后无明显强化。MRI 的高对比度、 高分辨率和多平面重建技术对于 LPD 结节的诊断 更有价值，其在 T2 加权成像上表现为类似平滑肌瘤的低信号强度，可与腹膜癌鉴别。总而言之，LPD在影像上表现为单发或多发软组织肿块，病灶可生长与肝、肺、卵巢、大网膜、肠系膜、肠壁、脾脏等，增强后呈明显强化，强化较均匀。

腹膜播散性平滑肌瘤病（LPD）的治疗

LPD 目前尚无标准化的治疗方案，应根据患者的年龄、生育要求、症状的严重程度以及合并症综合考虑。治疗方案主要有手术治疗和内分泌治疗。

1.手术治疗：手术是首选的治疗方法，手术方式选择腹腔镜或开腹尚未达成诊疗共识，腹腔镜手术创伤小、恢复快，但使用分碎术可能导致 LPD 结节的再次播散、种植。手术中需切除所有肉眼可见的病灶，是否扩大手术范围需依据病情综合考虑:对于有生育要求的患者，可仅行 LPD 病灶切除术，术后药物辅助治疗;如无生育要求或绝经后的患者，建议切除全子宫及双侧附件，必要时行大网膜切除;病灶广泛无法完全切除时需行减瘤术。

2.内分泌治疗：内分泌治疗作为辅助治疗方式，应用于不能耐受手术、拒绝手术、病灶分布广泛及有 生育要求的患者，可预防术后 LPD 复发。药物治疗主要包括促性腺激素释放激素激动剂（GnRHa)、芳香化酶抑制剂（来曲唑）和选择性孕激素受体调节剂等。

医生提醒：LPD 是一种罕见的、特殊类型的子宫外平滑肌瘤病，其缺乏典型的临床表现，常在影像学检查或术中偶然发现。目前尚无标准化的治疗方案，需根据患者的年龄、生育要求、症状的严重程度以及合并症综合考虑，手术是首选的治疗方法，内分泌治疗可作为辅助治疗方法。LPD 虽为良性疾病，但有复发和恶变的可能，需长期严密随访。

文字|妇二科 谭惠一

来源：北京儿童医院顺义妇儿医院