刘朔主任:战胜间质性肺病,个性化医疗的崛起与挑战

B站影视 2025-01-13 17:00 2

摘要:间质性肺病(ILD),这一组以肺间质为主要病变部位的弥漫性肺部疾病,以其复杂的发病机制、多样的临床表现及较高的致残率和致死率,长期以来一直是呼吸医学领域的研究热点和临床挑战。ILD不仅侵蚀着患者的呼吸功能,导致持续的呼吸困难、咳嗽和乏力,更在无形中剥夺了他们享

间质性肺病(ILD),这一组以肺间质为主要病变部位的弥漫性肺部疾病,以其复杂的发病机制、多样的临床表现及较高的致残率和致死率,长期以来一直是呼吸医学领域的研究热点和临床挑战。ILD不仅侵蚀着患者的呼吸功能,导致持续的呼吸困难、咳嗽和乏力,更在无形中剥夺了他们享受正常生活的权利,给患者及其家庭带来了沉重的负担。

在此背景下,本文特别邀请辽宁省金秋医院呼吸与危重症医学科刘朔主任,为我们解答ILD的发病机制、临床表现、诊断与治疗等方面的相关问题。

专家简介

刘朔

主任医师 辽宁省金秋医院呼吸与危重症医学科学科带头人

曾主持包括国家自然科学基金在内的项目4项,主持院内重点科研项目1项,以第一作者在European Respiratory Journal、Thorax等国内外核心期刊发表学术论文10余篇

您认为ILD的主要病因有哪些?

刘朔主任:间质性肺疾病(ILD)是一组包含超过200种不同病理类型的异质性疾病,它们的共同特征在于肺泡和肺间质发生炎症或纤维化。这些病理过程导致肺组织变得僵硬,从而影响正常的气体交换,引发进行性呼吸困难。

目前认为,ILD的主要病因可归为以下几大类。

1.职业或环境因素:无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石以及镁、铝、铁等特殊物质引起的尘肺,以及有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎,常见的包括霉草、蘑菇肺、蔗尘、饲鸽肺等。

2.与药物相关:如抗肿瘤药物博来霉素、甲氨蝶呤,心血管药物胺碘酮,抗癫痫药物如卡马西平,以及其他药物如呋喃妥因、口服避孕药和部分降糖药等。

3.治疗诱发:如放射线照射、氧中毒等治疗因素。

4.与感染相关:包括结核、病毒、细菌、真菌(如卡氏肺孢子菌)以及寄生虫感染等。

5.恶性肿瘤:如癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。

6.与结缔组织疾病相关:即风湿免疫系统疾病,包括类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合症、混合性结缔组织病、强直性脊柱炎等。

7.遗传因素:如家族性肺纤维化、神经纤维瘤等遗传性疾病也可能导致ILD的发生。

如何早期准确识别ILD的症状和体征,以避免误诊或漏诊?

刘朔主任:ILD的临床表现多种多样,这与疾病的亚型、病程进展以及个体差异密切相关。呼吸困难是最常见的症状,尤其在体力活动时更为明显。随着疾病的进展,患者可能会逐渐出现体力活动耐受性下降,甚至在休息时也感到呼吸困难。此外,患者还可能伴有持续性干咳,这对生活质量造成严重影响。在疾病晚期,部分患者可能出现静息状态下的低氧血症,这是由于肺部气体交换能力严重受损所致。其他症状可能包括疲劳、体重下降和胸痛等。

值得注意的是,ILD的症状可能与其他肺部疾病相似,这增加了诊断的复杂性。因此,临床医生在诊断时需重点关注患者的特殊职业接触史、暴露史、用药史以及是否有风湿免疫系统的症状,都有助于早期识别ILD。

ILD的诊断过程通常较为复杂,因为它涉及广泛的疾病类型,每种类型都有独特的临床表现和影像学特征。胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)是诊断ILD的关键工具,它能提供肺部结构的详细图像,帮助医生识别炎症和纤维化的位置和程度。

HRCT的高敏感性和特异性使其成为发现早期ILD和监测疾病进展的重要手段。不同的ILD在临床表现上可能存在共性,但在HRCT表现上却各有特点,这为临床医生提供了重要的诊断线索。

近年来,早期间质性肺病(Early Interstitial Lung Disease,EILD)逐渐成为医学界关注的热点,指的是在无明显临床症状的情况下,通过HRCT检查发现的肺间质异常(ILA)。

ILA主要表现为非重力依赖的网状影、磨玻璃影、支气管扩张和蜂窝病变等,通常在无症状的患者群体中发生,有助于临床医生在影像学上早期识别潜在的间质性肺疾病。以往间质性肺疾病的诊断通常依赖于患者出现显著的肺功能下降或临床症状。

然而,随着HRCT的普及,越来越多的早期间质性肺疾病患者在无症状时就被发现,其影像学异常可能在临床症状出现之前数年就已存在。虽然不是所有的ILA患者都会进展为临床的ILD,但某些高风险人群中的ILA往往表现出较高的进展风险。

比如,在家族性肺纤维化的高风险人群中,ILA的进展风险显著增加,甚至轻度ILA(占肺叶

随着精准医疗和个体化治疗理念的普及,您认为ILD的治疗将如何实现精准化和个体化?

刘朔主任:由于ILD本身包含超过200种病种,每种都有其独特性,且病因复杂多变。要实现治疗的精准化和个体化,我们需要从多个方面着手管理。

1.早期识别至关重要。要尽可能做到早期识别,刚才提到的早期间质性肺病EILD的发现,对这部分人群进行精准评估以及进展风险评估分层,早期识别出有高危进展风险的人群,尽早做到早期诊断,早期干预,早期治疗,这可能会从根本上改变预后。

2.积极寻找ILD的病因同样关键。如果及早找到病因,并尽快进行针对性治疗,往往会取得事半功倍的效果。

3.重视共病的发生与管理。例如,结缔组织病(CTD)继发的ILD,如果有效控制了CTD,ILD也可能随之得到有效控制。另外一个例子,钟南山院士团队提出的肿瘤治疗相关间质性肺疾病CT-ILD,基于CT-ILD的病情严重程度可分为1-5级,目前,CT-ILD的治疗主要以激素治疗为基础、基于分级进行波动性管理。

除糖皮质激素基础治疗以外,可根据CT-ILD的分型和分期给予其他对症治疗,进一步提高CT-ILD的疗效和预后。基于病情和病因,CT-ILD可以分为单纯型、诱导型和混合型。不同分级、分型、分期均推荐有相应的个体化精准管理模式。

4.多学科团队(MDT)的评估。在HRCT之外,MDT评估是ILD诊断的另一个核心组成部分。MDT通常包括肺科医生、放射科医生、病理科医生以及风湿科医生等,他们共同审查患者的临床症状、影像学资料、实验室检测结果和病理切片,以确保诊断的准确性。MDT特别适用于临床表现不典型或HRCT特征不明确的病例,可以提高诊断的一致性和可靠性,能够为患者提供更加全面和精准的治疗方案。

您认为当前ILD研究面临的最大挑战是什么?未来应如何克服这些挑战,推动ILD研究的深入发展?

刘朔主任:面对ILD,最大的挑战在于实现更早期、更精确的诊断,并预测其是否会进展,进而寻找最有效的治疗手段。目前,抗纤治疗主要侧重于延缓肺功能的衰退,但尚无法从根本上逆转病情。

如何推动LD研究的深入发展呢?

首先,我们需要寻找出ILD诊断及进展的明确生物标志物。目前,已经发现了一些如KL-6、CCL18等血清标志物,它们在预测肺部病变方面展现了一定的潜力。

然而,这些标志物是否能为我们提供更多有价值的线索,还需要临床医生进行更深入的研究和挖掘。

其次,关于早期干预对患者预后潜力的影响,目前仍缺乏大规模临床试验的数据支持。因此,未来我们应开展更多的随机对照试验,评估早期抗纤维化治疗对疾病进展的实际影响。这些研究将为临床治疗提供更加坚实有力的证据基础,有助于我们更好地理解早期干预的效果和价值。

最后,个性化医学和精准治疗无疑是未来研究发展的方向。随着基因组学、人工智能和大数据技术的飞速发展,个性化医学在ILD管理中的应用前景愈发广阔。

结合患者的遗传背景、影像学特征和环境因素,我们可以制定出个性化的治疗和监控方案,从而显著提高治疗效果,改善患者的长期预后。

来源:健康加一

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