摘要：一早一晚两种命运，肺纤维化的“时机战”｜与光同行⑦

撰文｜医师报融媒体记者 杨瑞静

口述｜北京朝阳医院呼吸与危重症医学科呼吸一部副主任 詹曦

有些疾病不会立刻让人疼痛，却会在不经意间，一点点掠夺呼吸。肺纤维化就是这样一种病，它会悄无声息地使肺组织逐渐变硬，直到有一天，人开始发现“气不够用”。

“如果患者等到明显气短才来，我们往往已经错过了最好的干预时机。”在詹曦看来，肺纤维化是一场治疗时机的争夺战，越早介入，能挽回的就越多；越迟介入，能做的就只剩“让它慢一点”。

在她的门诊里，一位错过干预时机的老先生，和一位早期介入的女性，走出了截然不同的轨迹。

延误后艰难争取的“病情稳定”

门诊的门被轻轻推开时，詹曦一眼便注意到这位60多岁男性患者的异常：嘴唇泛着淡紫色，指甲呈现出轻微的鼓胀弧度，这是典型的缺氧体征。

“医生，我就是有点喘。”男人说话时语调平静，呼吸却明显急促，每说几个字都要停顿换气。他坦言自己有几十年吸烟史，长期被咳嗽、气短困扰，一直当作老年性慢性支气管炎处理，三年多来全靠止咳药和雾化缓解症状。直到最近，走两步路就喘得厉害，嘴唇发紫的情况越来越频繁，家人才强行带他来医院检查。

检查结果清晰提示患者病情严重：高分辨率CT显示约三分之一的肺组织已出现纤维化，影像中肺部结构如同失去水分的丝瓜瓤，变得粗糙；动脉血气分析提示低氧血症，肺功能检测更是达到重度受损水平。排除风湿病、环境暴露等诱因后，患者被确诊为特发性肺纤维化（IPF）。

“纤维化不是炎症，而是肺组织变硬、失去功能的过程。”詹曦耐心解释，“这就像肺里的‘小气囊’被逐渐硬化的纤维组织取代，气进不去，氧气也无法正常交换。”但患者起初难以接受这个结果，反复追问：“是不是打几天点滴就能好？”面对这样的疑问，詹曦只能如实告知：“肺纤维化一旦形成便不可逆，但早期治疗能最大限度保存剩余肺功能，拖得越久，治疗空间越小。”

根据临床指南，对于确诊IPF的患者，推荐给予抗纤维化治疗[1]。可现实顾虑让患者选择观望：长期服药的副作用、持续的经济负担，让他迟迟不愿启动抗纤维化治疗。直到半年后，气短症状进一步加重，嘴唇发紫的情况愈发明显，他才再次走进门诊。

这次，詹曦为他制定了规范的抗纤维化治疗方案，并叮嘱他彻底戒烟，接种流感疫苗，并坚持家庭氧疗以改善缺氧状态。半年后的复查结果显示，肺功能终于停止下降。在肺纤维化病程中，“病情稳定”已是难得的积极信号。

他买了一个便携式制氧机，下楼遛弯时便带着它。能自己做饭、整理房间，他觉得这已经是“赚回来的一口气”。

“遗憾的是，他来得太晚。”詹曦说，“如果早一点来，结果会不一样。”

从皮肤病变到肺部信号的警惕

另一位60岁患者的诊疗经历要幸运得多。

一年多前，这位患者因皮肤异常就诊风湿免疫科：皮肤逐渐变厚、变硬，活动时甚至有紧绷感，最终被确诊为系统性硬化症（SSc，又称硬皮病）。

起初，她的注意力全放在皮肤症状上，没过多久，她开始出现呼吸异常：爬坡时总觉得“胸口发紧”，需要停下来喘气；后来连平地快走都要频繁驻足；一个月后，又添了干咳症状，尤其早晨起床后最为明显。这时，她突然想起风湿科医生的叮嘱：“硬皮病可能会累及肺部，出现咳嗽、气短一定要及时去呼吸科检查。”正是这份警惕，让她带着风湿科的检查单，第一时间走进了呼吸门诊。

接诊时，詹曦很快发现了细节：患者呼吸频率略快，说话时会不自觉地短暂停顿，这些都是早期肺部受累的信号。进一步检查后，高分辨率CT显示肺部已出现间质性病变：影像上既有炎症，也出现了纤维化的早期特征。肺功能检测提示轻度受损，弥散功能略下降。“这正是最该尽早介入治疗的阶段。”詹曦说。

在与风湿免疫科同事沟通后，她为患者制定了联合治疗方案：小剂量激素控制炎症、免疫抑制剂减缓风湿反应，同时从一开始就加用抗纤维化药物。

患者的依从性很好。她清楚了解“硬皮病可能累及肺部”的疾病特点，也明白“早治疗能改变结局”，按时服药、定期复查、避免感染……这些嘱咐她一条没落。

半年的复查结果让人欣慰，肺功能保持稳定，CT影像较初诊时未见明显进展；一年后，复查数据进一步改善，肺活量恢复到正常，弥散功能也优于初诊水平。她的皮肤变得柔软，之前皮肤发紧的症状逐渐消失。“我已经能慢跑，还计划出趟远门。”复诊时，患者和詹曦分享着生活变化。

这是系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的理想结局。临床研究同样印证：SSc-ILD治疗中，抗纤维化药物能有效延缓肺功能下降[2]；共识建议，在病情进展或治疗应答不足的患者中，可考虑与免疫制剂联用，以期获得更稳定效果[3]。

詹曦说：“这种类型的纤维化，因为伴有炎症，只要早期联合治疗，肺功能能稳定甚至回升。”她顿了顿，又补了一句：“如果拖到晚期，目前再好的药，也只能延缓病情下滑速度。”

肺纤维化治疗没有“观察期”

同样是肺纤维化，不同的就诊时间，最终走向了截然不同的结局：一位需要依赖制氧机维持呼吸，在“慢生活”中努力守住现有健康；另一位则通过早期干预，重新找回了正常生活的节奏。

肺纤维化的残酷，在于它的不可逆；而医学的希望，在于它仍有可控的空间。“很多患者会说‘再等等看’，但他们不知道，等待的每一分钟，都在消耗宝贵的肺功能。”詹曦强调，肺纤维化的治疗没有“观察期”，一旦确诊，无论肺功能受损程度轻重，都应尽早启动规范治疗。

在她看来，治疗时机不仅是医学判断，更代表着一种对身体信号的尊重、对医生建议的信任，以及对生活质量的主动选择。医生与患者，其实是这场“时机博弈”中的同盟：医生要判断何时介入，患者则要鼓起勇气开始。“我们能做的，就是用规范的治疗，让疾病进展慢一点，让患者的呼吸舒服一点，让生活的希望多一点。”詹曦说。

詹曦并不只是谈治疗，更在思考医学的价值。在二十八年的医学路上，两条线索始终贯穿她的职业生涯，也构成了她眼中医生职业中最大的快乐：一个来自患者，看着他们从喘不过气到重新正常生活；另一个来自医学，通过临床实践发现问题、总结规律，再用这些规律去解决新的难题。“那种让患者变好、也让自己更懂医学的过程，就是医生最大的幸福。”詹曦说。

参考文献：

[1] Raghu G, Brown KK, Flaherty KR, Martinez FJ, Wells AU, Collard HR, Maher TM, et al.

Idiopathic pulmonary fibrosis: state of the art for 2023.

European Respiratory Journal. 2023;61(4):2200957.

doi:10.1183/13993003.00957-2022

[2] Distler O, Highland KB, Gahlemann M, Azuma A, Fischer A, Mayes MD, Raghu G, et al.

Nintedanib for Systemic Sclerosis–Associated Interstitial Lung Disease.

New England Journal of Medicine. 2019;380(26):2518–2528.

doi:10.1056/NEJMoa1903076

[3] Rahaghi, F.F., Hsu, V.M., Kaner, R.J. et al. Expert consensus on the management of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Respir Res 24, 6 (2023). https://doi.org/10.1186/s12931-022-02292-3

仅供医疗专业人士参考

审批号：PC-CN-105639

有效期至：2026年11月13日

来源：胃肠肝胆外科曾医生