摘要:摘要主动脉炎是血管炎的一个亚型,表现为感染性或非感染性血管壁炎症,临床与实验室表现均缺乏特异性,常与其他疾病混淆。影像学虽不常用于初诊,但对确诊与治疗管理极为重要。现代影像技术如增强CT、磁共振成像、核医学检查,尤其是PET,在主动脉炎的诊断与随访中起主要作用
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摘要
主动脉炎是血管炎的一个亚型,表现为感染性或非感染性血管壁炎症,临床与实验室表现均缺乏特异性,常与其他疾病混淆。影像学虽不常用于初诊,但对确诊与治疗管理极为重要。现代影像技术如增强CT、磁共振成像、核医学检查,尤其是PET,在主动脉炎的诊断与随访中起主要作用。
教学要点
主动脉炎是血管壁炎症性病变;影像学评估对诊断和管理至关重要;增强CT、MRI和PET-CT是关键的诊断与随访手段。
引言
血管炎是一类罕见的疾病群体,特点为血管壁炎症,可累及各种大小的动脉或静脉。可为局灶或广泛性,具有感染性或非感染性原因。胸腔中较常见的非感染性类型包括Takayasu动脉炎、巨细胞动脉炎和Behçet病,中小动脉可在类风湿关节炎、强直性脊柱炎、红斑狼疮等疾病中受累。感染性主动脉炎罕见,多继发于结核、梅毒、沙门菌感染。
影像学在鉴别感染性与非感染性病变、评估活动度及排除其他疾病方面起重要作用,CT、MRI、超声及PET均为主要检查方法。
影像技术
CT用于检测主动脉壁厚度、壁钙化、直径及分支;MRI可多平面成像且无辐射风险;PET则用于评估代谢性炎症活动,任何主动脉壁FDG摄取均为异常。PET单独显示结构有限,结合CT或MRI可提高准确性。
非感染性主动脉炎与风湿病关系
主要类型包括Takayasu动脉炎、巨细胞动脉炎、Behçet病、强直性脊柱炎及其他结缔组织病如Cogan综合征与复发性多软骨炎。
Takayasu动脉炎
这是一种损害大动脉的坏死性、闭塞性炎症,起源于外膜小血管。女性发病率远高于男性,常见于亚洲人群。日本型多累及胸主动脉,印度型多见于腹主动脉及肾动脉。急性期表现为发热、体重下降、乏力,慢性期可见缺血症状,如肢体跛行、脑供血或肾动脉受累导致高血压。
影像学表现:
·CT显示主动脉全层或局部增厚,“双环征”为早期表现(内层低增强、外层强化)。慢性期可见钙化或动脉瘤形成。
·MRI在T1钆增强下显示增强壁增厚,T2信号高表示水肿;MRA能发现多处狭窄与壁血栓。
·PET-CT显示主动脉壁弥漫放射性摄取,为活动炎症的标志。
图1
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治疗以糖皮质激素为主,约半数在减量后复发,必要时行介入或外科重建。
巨细胞动脉炎
常见于老年人,多影响颞动脉及主动脉,大约15%有主动脉受累。女性稍多见,北欧人群发病率高。常伴多发性风湿性肌痛症。典型症状为头痛、颞动脉压痛、下颌跛行、视力改变。
影像表现:
·CT/MRI示长节段平滑壁增厚及腔形改变,PET显示主动脉弓代谢增强。
·超声表现为环形低回声“通心粉征”。
图8
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并发症包括主动脉瘤、瓣膜关闭不全,治疗以糖皮质激素为主。
Behçet病
慢性复发性系统性炎症病,多发于年轻男性。典型三联征为口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎。主要见于地中海、中东及远东地区。遗传与HLA-B51有关。
CT表现:
·动脉瘤、假性瘤及血栓最常见,主动脉及肺动脉为主要受累部位。
·静脉病变更为常见,可累及下肢、腔静脉及脑静脉。上腔静脉血栓可见明显静脉侧支形成。
·肺动脉瘤是主要致死原因。
图10
图11
治疗以糖皮质激素及细胞毒药物为主,有肺动脉瘤者慎用抗凝。
强直性脊柱炎及其他风湿病相关主动脉炎
强直性脊柱炎可累及主动脉根部及主动脉瓣,引起关闭不全及心衰。
图14
其他如复发性多软骨炎、类风湿关节炎、红斑狼疮、Cogan综合征亦偶可导致主动脉炎。
感染性主动脉炎
常由金黄色葡萄球菌、沙门菌、肺炎链球菌、梅毒螺旋体等引起,多继发于动脉硬化或术后假体部位。可通过邻近感染或血源性播散。
影像学典型表现为:主动脉壁不规则增厚、周围液体密度或气体、快速进展的囊状动脉瘤或假性瘤。结核性主动脉炎常继发自椎体或纵隔感染;梅毒性主动脉炎主要累及升主动脉。
总结
主动脉炎虽少见却临床意义重大,影像技术在确诊及病情评估中极具价值。增强CT为首选,MRI及PET-CT可补充功能与炎症活动信息。熟悉其典型影像表现有助于早期识别并指导治疗。
来源:影像诊断小札记一点号