摘要:在血液病中,部分类型因恶性程度高、癌细胞增殖迅速,从确诊到病情恶化可能仅需三个月,若未及时干预,会快速侵犯器官、引发并发症,大幅缩短生存期,这些血液病患者需高度警惕,一旦确诊,必须第一时间启动规范治疗,避免病情失控。
在血液病中,部分类型因恶性程度高、癌细胞增殖迅速,从确诊到病情恶化可能仅需三个月,若未及时干预,会快速侵犯器官、引发并发症,大幅缩短生存期,这些血液病患者需高度警惕,一旦确诊,必须第一时间启动规范治疗,避免病情失控。
一、高危骨髓增生异常综合征(高危 MDS)患者:
高危 MDS 因骨髓造血功能严重紊乱,癌细胞增殖速度快,约 30%-50% 患者在确诊后 3-6 个月内就会转化为急性髓系白血病(AML),进入 “快速恶化期”。
早期信号:确诊后若出现血红蛋白每月下降超 10g/L(如从 90g/L 降至 60g/L)、血小板每周减少超 20×10⁹/L,或白细胞中原始细胞比例从 5% 升至 10% 以上,需警惕恶化;部分患者还会伴随不明原因发热(体温 38.5℃以上)、骨痛,这是癌细胞侵犯骨髓的典型表现。
确诊后需立即启动去甲基化药物(如阿扎胞苷)治疗,每 2 个月复查骨髓象,若原始细胞持续升高,需尽早评估造血干细胞移植可行性,延缓转化进程。
二、急性淋巴细胞白血病(ALL)成人患者:
成人 ALL 与儿童 ALL 预后差异显著,成人 ALL 癌细胞倍增周期仅 3-5 天,确诊后若未及时化疗,病情会在 1-3 个月内快速恶化。
短期内出现淋巴结、肝脾快速肿大(如颈部淋巴结 1 个月内从黄豆大小增至鸡蛋大小),同时伴随严重贫血(乏力、呼吸困难)、血小板减少(牙龈出血、皮肤瘀斑);更危险的是,癌细胞易侵犯中枢神经系统,引发头痛、呕吐、意识障碍,若出现颅内出血,24 小时内死亡率超 50%。
确诊后 48 小时内启动 “化疗 + 靶向药” 联合方案(如 Ph + 患者联用伊马替尼),同时预防性进行中枢神经系统保护(鞘内注射化疗药),每 2 周复查血常规与骨髓象,动态调整治疗强度。
三、弥漫大 B 细胞淋巴瘤(DLBCL)双打击 / 三打击亚型患者:
DLBCL 中的 “双打击”(MYC+BCL-2 基因重排)、“三打击”(MYC+BCL-2+BCL-6 基因重排)亚型,属于高度侵袭性淋巴瘤,癌细胞增殖活跃,确诊后 2-3 个月内就可能从局部淋巴结扩散至骨髓、肝脏、肺等器官,出现 “快速播散性病变”。
恶化信号:血清乳酸脱氢酶(LDH)水平在短期内大幅升高,同时伴随不明原因体重下降(1 个月下降超 10%)、夜间盗汗、持续发热;影像学检查若发现短期内新增 2 个以上器官病灶(如从颈部淋巴结扩散至肺部),提示病情已快速恶化。
确诊后需通过基因检测明确是否为双打击 / 三打击亚型,一旦确认,需跳过常规化疗,直接采用强化方案(如 R-DA-EPOCH)或 CAR-T 细胞治疗,治疗期间每 1 个月复查 PET-CT,密切监测病灶变化,避免延误强化治疗时机。
来源:血液科岳主任一点号
