摘要:在血液系统疾病中,部分疾病虽本身并非白血病,但在病程进展中可能发生 “转白”(即转化为急性白血病),一旦转白,治疗难度会显著增加,预后也会明显变差。
在血液系统疾病中,部分疾病虽本身并非白血病,但在病程进展中可能发生 “转白”(即转化为急性白血病),一旦转白,治疗难度会显著增加,预后也会明显变差。
一、骨髓增生异常综合征(MDS):
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的 “异质性疾病”,核心特征是 “骨髓造血功能异常”—— 造血细胞无法正常分化成熟,导致贫血、出血、感染等症状,同时因细胞存在 “遗传学异常”,极易向急性髓系白血病(AML)转化,是临床公认的 “白血病前期” 疾病。
二、慢性粒细胞白血病(CML):
慢性粒细胞白血病(CML)是因 “BCR-ABL 融合基因” 导致的慢性白血病,病程分为慢性期、加速期、急变期三个阶段。其中,“急变期” 本质就是 CML 向急性白血病转化(转白),是 CML 最危险的阶段,若不及时干预,生存期极短。
CML 慢性期时,BCR-ABL 基因仅导致粒细胞 “过度增殖但分化基本正常”;若未规范治疗,基因会进一步积累突变,导致造血细胞 “分化停滞”,进入加速期(原始细胞 10%-19%),最终进展为急变期(原始细胞≥20%)。
加速期 / 急变期治疗:需紧急干预,先通过化疗将病情控制回慢性期,再尽快进行造血干细胞移植,否则患者中位生存期仅 3-6 个月。
三、真性红细胞增多症(PV):
真性红细胞增多症(PV)是 “慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)” 的一种,核心特征是 “红细胞过度生成”,导致血液黏稠度升高,易引发血栓。虽 PV 本身进展缓慢,但长期控制不佳时,会因造血干细胞 “克隆进化”(基因突变积累),逐渐向骨髓纤维化或急性白血病(AML)转化,即 “转白”。
来源:血液科岳主任一点号