心肌纤维化程度可预测梗阻性肥厚型心肌病外科术后猝死风险，阜外医院王水云等研究

摘要：梗阻性肥厚型心肌病是一种常见的遗传性心血管疾病，外科室间隔心肌切除术通过切除部分肥厚心肌缓解左心室流出道梗阻，是药物难治性患者的首选治疗方法，但术后仍存在心原性猝死风险。目前，针对术后患者的猝死预测研究有限，传统风险评分模型在该人群中应用价值不足。

梗阻性肥厚型心肌病是一种常见的遗传性心血管疾病，外科室间隔心肌切除术通过切除部分肥厚心肌缓解左心室流出道梗阻，是药物难治性患者的首选治疗方法，但术后仍存在心原性猝死风险。目前，针对术后患者的猝死预测研究有限，传统风险评分模型在该人群中应用价值不足。

阜外医院王水云等发表在Heart Rhythm上的一项最新研究表明，术前心脏磁共振成像（CMR）检测的晚期钆增强（LGE）程度（心肌纤维化程度）是梗阻性肥厚型心肌病患者行外科室间隔心肌切除术后发生心原性猝死的独立预测因素，合并持续性室速/室颤病史者风险更高。

研究回顾性分析了接受手术治疗的1389例梗阻性肥厚型心肌病患者的临床数据，中位年龄为48岁，所有患者术前均接受了CMR检查。主要研究终点为术后心原性猝死及其等效事件（如心脏骤停复苏成功）。

中位随访3.29年期间，16例（1.8%）患者发生主要终点事件，包括11例心原性猝死和5例心脏骤停复苏成功。

术后 5 年无心原性猝死生存率为98.5%。

多变量竞争风险回归分析显示，术前LGE程度每增加1%，术后心原性猝死风险显著增加6%。

发生心原性猝死的患者术前LGE程度显著高于存活患者（中位数6.66% vs. 4.14%），提示心肌纤维化程度与猝死风险呈正相关。

持续性室速/室颤病史是猝死的强预测因子，具有持续性室速/室颤病史的患者术后心原性猝死风险显著升高（SHR=40.99），提示这类患者需更积极的干预措施。

无持续性室速/室颤病史的患者如LGE程度≥15%，猝死风险也显著增加（HR=3.07）。

该研究首次在大规模术后人群中证实了术前心肌纤维化程度对心原性猝死的预测价值。研究者认为，对于术前LGE程度显著升高（如≥15%）或有持续性室速/室颤病史的患者，建议考虑植入ICD以预防猝死。术后需密切随访LGE进展，尤其是基线LGE较高的患者，以便及时调整治疗方案。

另外，CMR作为评估心肌纤维化的金标准，应纳入肥厚型梗阻性心肌病术前常规检查，为手术决策和术后风险预测提供关键信息。

中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023推荐，如果条件允许，也可对所有已经确诊或疑似HCM的患者进行系列（3~5年）CMR检查，以便于心原性猝死的危险分层（Ⅱb， C）。

[2]国家心血管病中心心肌病专科联盟,中国医疗保健国际交流促进会心血管病精准医学分会"中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023"专家组. 中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023[J]. 中国循环杂志,2023,38(1):1-33. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2023.01.001.