狼疮患者高敏肌钙蛋白竟上5000+！「原发」VS风湿发作「伪装」？

摘要：现病史：1周前无明显诱因出现心悸等不适，就诊于当地医院，行心电图检查示阵发性心房颤动，遂给予口服酒石酸美托洛尔50mg 每日2次，阿哌沙班5mg每日2次，3天前无明显诱因出现双侧肢体无力，现为求进一步诊治遂来我院。

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患者，女，27岁，因“阵发性心房颤动1周，伴双侧肢体无力3天”之主诉入院。
现病史：1周前无明显诱因出现心悸等不适，就诊于当地医院，行心电图检查示阵发性心房颤动，遂给予口服酒石酸美托洛尔50mg 每日2次，阿哌沙班5mg每日2次，3天前无明显诱因出现双侧肢体无力，现为求进一步诊治遂来我院。
既往史：患者2年前因系统性红斑狼疮长期口服霉酚酸酯250mg每日2次，羟氯喹200mg每日2次，否认过去有血栓病史。 体格检查：入院时，患者血流动力学稳定且无发热，使用徒手肌力评定量表测试，患者的右上肢和下肢力量为1/5，左上肢和下肢力量为2/5。颅神经检查未见明显异常。语言正常，对自己、地点和时间敏感。因右上肢和下肢严重无力，并影响了患者的外展肌、前肌、伸肌以及提供内外旋转的肌群。左上肢也有同样的问题，程度较轻。 辅助检查：高敏感肌钙蛋白水平为2781ng/ml；肌酸激酶在29U/L；心电图显示正常窦性心律，非特异性ST波异常，既往心电图相似；脑磁共振成像（MRI）的对比显示，大脑前、中、后动脉分水岭区出现了明显的急性缺血改变（图1）；患者脑CTA显示大脑左侧额叶高凸成像，提示微弱低衰减缺血（图2）。

图1：脑MRI显示全脑缺血

图2：患者头部和颈部CT血管造影显示脑缺血颈椎的MRI检查未发现颈椎关节和脊髓的增强区域和狭窄区域。

经胸超声心动图（TTE）未见明显异常。

诊疗经过

因患者高敏感肌钙蛋白水平，急性冠脉综合征不除外，因此开始每日服用氯吡格雷75mg和阿托伐他汀40mg，并继续服用阿哌沙班和美托洛尔。

到第2天，患者仍无好转，高敏感肌钙蛋白水平继续升高。考虑到高敏感肌钙蛋白峰值5472ng/ml，遂请心内科会诊，对患者的心脏进行了PET/CT检查，未显示灌注缺陷，因此排除了心肌梗死的可能性。神经内科会诊后建议继续口服阿哌沙班并开始使用肝素，以防脑卒中的发生，并建议行腰椎穿刺术。

第3日，病人行腰椎穿刺术，脑脊液外观清晰，化验结果提示脑脊液蛋白30.6mg/dL，脑脊液葡萄糖51mg/dL，红细胞82个/mm3，淋巴细胞1个/mm3，单核细胞10个/mm3。

根据上述检查结果，我们排除了患者存在感染、肿瘤或神经系统疾病。肌酸激酶不高，也可以排除是肌炎，对症支持治疗后病人的病情却仍然没有好转。那么请问究竟是什么原因引起患者出现双侧肢体无力伴肌钙蛋白升高呢？

因患者既往有系统性红斑狼疮，请风湿免疫科会诊后考虑患者仍然为系统性红斑狼疮发作可能性大，建议给予1.0g甲强龙，连续3天，随后强的松，每天60mg，完善狼疮相关检查。

结果发现ANA（+），抗DSDNA抗体、非典型p-ANCA抗体升高；抗SS-A为3.7 U（

上述检查结果提示狼疮活动，遂调整患者的治疗方案为霉酚酸盐500mg BID，羟氯喹200mg BID，强的松60mg QD，连续两周，随后强的松逐渐减少40mg，连续两周，随后20mg，连续两周，每天10mg，直到症状缓解。

患者在激素治疗后明显控制住病情，那为何开始会出现局灶性神经功能缺损和心肌炎等表现呢？你会如何给出诊断？

[1]Santos A, Kure C, Sanchez C, et al. The Diagnostic Dilemma of “The Great Imitator”: Heart and Cerebral Involvement of Lupus Manifesting as Bilateral Upper and Lower Extremity Weakness[J]. Case Reports in Rheumatology, 2023,2023:6676357.责任编辑｜墨水

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