摘要：韶春启智，万象研新。第五届国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（NCRC-DID）学术年会暨第15届中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）/国家风湿病数据中心（CRDC）/中国风湿免疫病医联体联盟（CRCA）年会于4月17日-19
导读
韶春启智，万象研新。第五届国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（NCRC-DID）学术年会暨第15届中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）/国家风湿病数据中心（CRDC）/中国风湿免疫病医联体联盟（CRCA）年会于4月17日-19
日在北京国测国际会议会展中心隆重举行。本次会议吸引了全国众多风湿免疫学专家与临床医师参与。医脉通风湿免疫科《“师”说新语》医学栏目旨在为广大医生提供专业、前沿的医学资讯，共同探讨风湿免疫疾
病领域的最新诊疗进展，推动疾病领域的发展。本期医脉通有幸邀请到北京协和医院风湿免疫科李菁教授，深入探讨了“系统性血管炎的诊疗挑战与未来方向”。专家简介
李菁 教授
北京协和医院
北京协和医院风湿免疫科主任医师、硕士研究生导师
现任中国医师协会风湿免疫科医师分会青年委员，血管炎学组委员、秘书
海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫学专家委员会血管炎学组常委、秘书长
中国康复医学会风湿免疫分会委员
北京整合医学学会风湿病学分会委员
国家卫生健康委人才交流服务中心全国卫生专业技术资格考试题库建设专家
《中华临床免疫与变态反应杂志》编委
中组部第十期援疆专家，援派新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科任科室副主任医脉通
风湿免疫科
目前我国的系统性血管炎诊疗现状如何，存在哪些挑战？
李菁教授
北京协和医院
目前我国系统性血管炎主要分为大血管血管炎、中小血管血管炎、白塞病等。大血管血管炎包括大动脉炎和巨细胞动脉炎，其中大动脉炎在中国相对多见，有“东方美女病”之称；巨细胞动脉炎相对较少，其早期可能表现为神经系统症状，如脑缺血、听力下降、视力下降等，可能存在漏诊现象，部分神经受累患者经神经科筛查确诊后可依据相关指南进行治疗，耳鼻喉科和眼科医生在一些老年患者中，通过筛查炎症指标也可能发现巨细胞动脉炎。小血管血管炎主要是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎，包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等，可累及肺、肾等多个脏器系统，在中国，肾脏受累在显微镜下多血管炎中更为多见，许多患者因肌酐升高、肾功能不全或血尿等情况首诊于肾内科，通过肾穿活检及排查病因时诊断为ANCA相关血管炎；呼吸科则多是在肺内多发结节、肺间质病变和难治性哮喘患者进行鉴别诊断时，排查出ANCA相关血管炎。白塞病又名白塞综合征、贝赫切特综合征，有“丝绸之路病”之称，在丝绸之路分布的包括中国在内的东亚国家中发病率较高。
在诊断方面，2016年成立的海峡两岸医药卫生交流学会风湿病专业委员会血管炎学组，聚集了全国风湿免疫科及相关科室血管炎诊疗领域的专家，合力开展血管炎诊疗的规范和推广工作，已举办多届血管炎病例比赛，助力年轻医生和各级医生了解血管炎的临床表现、鉴别诊断和规范诊疗中应注意的事项。由于血管炎发病率相对较低，相比类风湿关节炎等风湿免疫疾病特征不够典型，鉴别难度大，对风湿免疫科医生有一定挑战。血管炎的诊断可以说还有很长的一段路要走。目前基于人工智能（AI）技术，辅助工具有望被开发出来帮助医生从众多疾病中发现风湿病，进而确诊血管炎这类疾病。总体来说，在诊断方面，希望从基层推广、制定指南、开发新工具这三个方面去提升。
在治疗方面，由于临床医生接触少，对治疗规范的熟悉程度低于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，治疗时顾虑较多。虽然国内外不断更新相关治疗指南，但系统性血管炎发病率较低，治疗规范的推广需要一定时间，而且指南是针对大部分患者进行的推荐，个别患者可能病情危重或存在疑难情况，这也是治疗方面存在的挑战。
2023年，基于循证医学撰写的《中国大动脉炎诊疗指南》正式发布。目前我们也正在推进中国ANCA相关血管炎诊疗指南的制定工作，旨在从指南制定、年轻医生的培养到全国范围内推广，让更多风湿免疫科医生了解血管炎诊疗及与其他疾病的鉴别诊断。除了通过病例比赛分享疑难病例、推广相关诊疗规范以外，我们还借助海峡两岸医药卫生交流学会风湿病专业委员会血管炎学组年会以及中国医师协会血管炎学组年会等专业平台开展系统性血管炎诊疗指南的全国推广。然而，当前指南推广仍面临诸多挑战。尽管国内外相关指南已通过学术期刊、公众号等渠道发布，但临床医生可能接触少，了解相对不足，而结合真实病例讲解更有吸引力。此外，临床上遇到系统性血管炎病例时，医生常因繁忙难以随时查阅诊疗规范，所以我们希望持续推动相关工作。
医脉通
风湿免疫科
在系统性血管炎患者的诊疗方面，您认为未来的研究方向有哪些，有哪些值得期待的突破和进展？
李菁教授
北京协和医院
在小血管血管炎的治疗方面，制定系统性血管炎临床指南时遇到一个挑战——ANCA相关血管炎中利妥昔单抗何时停用，在哪些患者中可更早停用？国外临床实践中，对于病情较轻的部分患者，仅在诱导缓解时使用利妥昔单抗，维持缓解期停用，然后密切监测复发。而对于病情较重、复发风险高的患者，仍使用利妥昔单抗维持缓解治疗，但维持时间尚不确定。MAINRITSAN系列研究发现，ANCA相关血管炎利妥昔单抗维持治疗2年后停用和硫唑嘌呤维持治疗的对照组，两组复发率均显著升高，所以新版治疗指南将维持缓解时间从至少24 个月明确为24~48个月。对于高复发风险患者，比如GPA患者、抗PR3-ANCA阳性患者、有复发病史、ANCA持续高滴度阳性以及ANCA滴度从阴转阳的患者，建议适当延长维持治疗时间，并根据患者意愿和医生的评估平衡利弊。
另外一个挑战是ANCA相关血管炎维持治疗的糖皮质激素用量。阿伐可泮虽然有助于糖皮质激素减量、停用，但如果患者受到经济因素等影响不能长期使用阿伐可泮时，维持治疗的糖皮质激素剂量如何选择？RAVE研究显示，ANCA相关血管炎患者治疗5个月停用糖皮质激素后，即使使用硫唑嘌呤维持治疗，在18 个月仍观察到60%以上的高复发率。PEXIVAS研究中，ANCA相关血管炎患者在治疗16 周后糖皮质激素减至5mg/d，是否继续减量由参加研究的医生根据患者情况确定。因为尚无相关临床研究证据，所以2024年新版EULAR指南未推荐GPA、MPA维持治疗的糖皮质激素剂量。在EGPA中情况类似，虽然MIRRA研究发现美泊利珠单抗治疗EGPA患者有协助糖皮质激素减停的作用，但糖皮质激素剂量减至多少更合适，是按既往2016年EULAR指南推荐的7.5mg/d，还是按照MIRRA研究检验的降至4mg/d，目前尚无定论。
在大血管血管炎方面，特别是大动脉炎，关键问题主要是如何帮助患者维持病情稳定、延缓疾病进展以及糖皮质激素如何减至更低剂量并维持疾病缓解。期待未来能有更高质量的RCT研究，为我国临床实践提供更好的证据和支持。
总 结
系统性血管炎作为一类累及多系统的自身免疫性疾病，其诊疗面临疾病异质性高、诊疗规范推广滞后等挑战。目前，依托
AI构建辅助诊断系统，有望优化系统性血管炎的鉴别诊断，实现诊疗决策的精准化；各国权威指南陆续制定，病例比赛等基层推广工作持续开展，有助于规范系统性血管炎的诊疗；但利妥昔单抗等药物的使用方案以及糖皮质激素减量策略如何进一步优化，仍有待未来开展高质量研究以确定。
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来源：医脉通风湿汇一点号
