生酮饮食——为癫痫患者按下“暂停键“

摘要：在很多人看来，黄油、奶油、肥肉是“不健康”的代名词。然而，在神经外科医生的眼中，这些高脂肪食物，经过科学的配比和严格的医学监督，却能化身为对抗癫痫的“特种兵”。这就是——生酮饮食，它为那些深受药物难治性癫痫困扰的孩子们，打开了一扇新的希望之窗。

在很多人看来，黄油、奶油、肥肉是“不健康”的代名词。然而，在神经外科医生的眼中，这些高脂肪食物，经过科学的配比和严格的医学监督，却能化身为对抗癫痫的“特种兵”。这就是——生酮饮食，它为那些深受药物难治性癫痫困扰的孩子们，打开了一扇新的希望之窗。

生酮饮食疗法( ketogenic diet therapy，KDT )是一种高脂肪、低碳水化合物、合理蛋白质和其他营养素的配方饮食。通俗而言，就是日常饮食中不吃主食（比如米饭、面条、包子、馒头等含淀粉类、糖类的食品），适当选择肉食、蛋、鱼、豆制品等。通过饮食调整，促使摄入体内的脂肪分解代谢，产生酮体，既能提供能量，又能抑制癫痫放电，从而达到控制癫痫发作的目的。该法已成为目前药物难治性癫痫的常用治疗手段。

1、使身体靠代谢脂肪产生酮体，酮体作为稳定能量分子可以直接为神经元供能，降低神经元兴奋性，从根源上降低癫痫发作的阈值。

2、生酮代谢改变大脑内关键神经递质的平衡。一方面能增强GABA（γ-氨基丁酸）的合成，抑制神经兴奋性，给大脑加强了“刹车”系统；另一方面，减少谷氨酸等兴奋性递质的作用，直接削弱“油门”信号。这一增一减，共同为大脑营造出一个抑制异常放电的环境。

3、酮体及其代谢产物可以直接作用于神经元上的钾离子通道，帮助细胞维持正常的静息电位，影响其他离子通道的功能，降低兴奋性

适应人群：葡萄糖转运蛋自1缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺乏症、严重婴儿肌阵挛型癫痫(Dravet综合征)、West综合征(婴儿痉症)、结节性硬化症、发热性感染相关癫痫综合征(febrileinfection related epilepsy syndme,FRES)、大出原综合征、Angelman综合征、超级难治性癫痫持续状态,线粒体复合酶I缺乏症、腺苷琥珀酸裂解酶缺乏症、儿童失神癫痫、皮层发育不良CDKL5 基因变异脑病、婴儿游走性局灶性癫痫、伴睡眠中持续棘慢复合波的癫痫性脑病、糖原累积症V、少年肌阵李癫痫、Lafora病、Lennox-Gastaut综合征、Landau-Klefer 综合征、磷酸果糖激酶缺乏症、Rett综合征、亚急性硬化性全脑炎以及其他病因不明的难治性癫痫。

禁忌人群：β-氧化缺陷、卟啉病丙酮酸羧化酶缺乏症、长链3-羟基酰基辅酶A缺乏症、中链 3-羟基酰基辅酶A缺乏症、长链酰基脱氢酶缺乏症､中链酰基脱氢酶缺乏症、短链酰基脱氢酶缺乏症、肉碱缺乏症（原发性）肉碱棕榈酰转移酶Ⅰ或Ⅱ缺乏症、肉碱转位酶缺乏症。