摘要：安静环境听不清，身处菜市场等吵闹环境反而听得清，这是耳硬化症的典型表现——韦氏误听。耳硬化症是一种由内耳骨迷路骨质结构异常，导致进行性听力损害的传导性耳聋，白种人发病率更高，好发于中年女性。

受访专家：北京协和医院耳鼻喉科主任医师 蒋子栋

安静环境听不清，身处菜市场等吵闹环境反而听得清，这是耳硬化症的典型表现——韦氏误听。耳硬化症是一种由内耳骨迷路骨质结构异常，导致进行性听力损害的传导性耳聋，白种人发病率更高，好发于中年女性。

耳朵分为外耳、中耳、内耳三个部分，如果把耳朵比作一个房子，外耳就像走廊，中耳相当于客厅，内耳是家庭内的套间，紧紧连接着神经。内耳出现问题时，可能表现为神经性耳聋，而中耳炎、耳硬化症属于传导性耳聋。

耳硬化症发生于中耳和内耳相接处，尤其是镫骨和内耳所处的耳蜗相接的地方。正常人的镫骨似象牙，但耳硬化症患者的镫骨出现血管丰富的海绵状增生，使镫骨发生错误的硬化，变得如酥饼般，周边环境的声音在进入镫骨时失去了有力的传导，就如同卡壳的自行车链条，导致患者出现双耳或单耳听力出现异常，主要表现有以下几类。

韦氏误听。一般情况下，安静时人说话声音较小，但如果周围环境出现噪声，说话人的声音会主动提高，而耳硬化症患者会误以为自己的听力在闹市或嘈杂环境中有所提高。

听力下降。多数耳硬化症患者表现为双耳听力下降，部分人可能在幼时就出现无明显诱因的进行性听力下降，随着年龄增长不断加重。最开始是听不清身边人的低语，随后会影响正常工作、生活中的交流。女性在妊娠、分娩、绝经后病情进展加快。

自听增强。耳硬化症的患者往往是“小嗓门”，即使说话声音很小，轻声细语，也仍然会自觉声音很大。

耳鸣眩晕。部分患者会出现耳鸣、眩晕等症状，耳朵会持续性感觉到“滋滋滋”“嗡嗡嗡”的干扰之音，还可能出现平衡感觉障碍。

当出现韦氏误听症状后，可前往专业机构就诊，若听力检查显示为卡式切迹、丐莱试验呈现阴性，且耳膜股室内呈现红色，则明确为耳硬化症。

耳硬化症的发病诱因尚不明确，疾病初期如果不影响日常生活的交流，只有普通听力下降等情况，一般不建议进行医疗干预。目前并无针对耳硬化症的特效药，过度用药反会对身体造成负面影响。比起吃药、打针，甚至急切地寻求手术干预，更重要的是关注听力下降的情况和对日常生活的影响，保持平常心。

耳硬化症属于进行性耳聋，随着时间推移，硬化越来越严重，听力下降也会愈发严重。当疾病进展为单侧耳聋、双侧耳聋或非常明显的听力下降，以至于影响患者日常生活，可先选择无创方式辅助，如佩戴助听器。

当疾病进展为助听器辅助也很难听清时，患者可进行人工镫骨手术。这是一种在显微镜下进行的微创手术，将耳蜗相接处的硬化镫骨置换为人工镫骨，从而提高听力，控制耳鸣。不过，人工镫骨植入术可能导致神经性耳聋并发症，一旦发生神经性耳聋，只能通过植入人工耳蜗重获听力。

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