摘要:患者8年前因血肌酐2.7mg/dl和高血压被诊断为慢性肾脏病,此后开始限制蛋白质摄入。入院前3个月出现行走不稳、登楼气促及水肿症状,后进展为平地行走困难。虽予呋塞米10mg/d治疗水肿但未缓解,病情持续进展致轮椅依赖。
病例信息
【基本信息】
男性,65岁,因双足水肿及步态障碍入院就诊。
【现病史】
患者8年前因血肌酐2.7mg/dl和高血压被诊断为慢性肾脏病,此后开始限制蛋白质摄入。入院前3个月出现行走不稳、登楼气促及水肿症状,后进展为平地行走困难。虽予呋塞米10mg/d治疗水肿但未缓解,病情持续进展致轮椅依赖。
【入院查体】
血压118/69mmHg,心率93次/分。双下肢明显水肿,大腿及小腿触痛明显。
【实验室检查】
血尿素氮20mg/dl,肌酐2.7mg/dl,估算肾小球滤过率20.1ml/min/1.73m²,血钠129mEq/dl,血钾3.8mEq/dl,血氯96mEq/dl。
【神经电生理检查】
双侧正中神经、尺神经及胫神经运动传导速度与波幅降低,感觉神经传导速度检测示感觉功能缺失。
【影像学检查】
胸部X光片测量心胸比53%,超声心动图测量左心室质量指数184g,射血分数74%。
【初步诊断】
极端饮食限制导致的脚气病性心肌病与神经病变。
进一步拟诊
17.9ng/ml(参考值21.3-82.0ng/ml)、维生素B1293ng/l(参考值233-914 ng/l)、叶酸2.3mg/l(参考值3.6-12.9mg/l)。结合患者存在以感觉障碍为主的周围神经病变、心功能减退及维生素B1治疗方案
1175mg/d、维生素B122000mg/d及叶酸5mg/d。补充治疗1个月后,患者体重由63.8kg降至54.5kg(减重9.3kg),下肢水肿完全消退。收缩压从104mmHg升至140mmHg,心胸比改善至45%,左心室质量指数由184g降至159g,射血分数从74%变为66.2%,脑钠肽从128.6pg/ml降至37.1pg/ml(图1)。图1 患者入院后(以入院日为第0天)收缩压与体重等的核心变化指标
BNP:脑钠肽;CTR:心胸比;LVM:左心室质量指数;PO:口服给药;Vit:维生素
病例讨论
经Maroni公式计算,患者实际蛋白质摄入量仅17.2g/d,远低于按体重计算(0.6~1.5g/kg)的目标量38-50g/d。维生素B1(0.4-0.5mg/d)、B12(0.6-1.5mg/d)及叶酸(160-200μg/d)摄入量均低于每日最低需求标准(分别需>1.1mg/d、>2.0mg/d及>200μg/d)。维生素B1(硫胺素)作为代谢与能量生成的关键辅酶,同时参与神经递质合成及抗氧化物质生成。其缺乏可导致线粒体功能障碍及神经系统对葡萄糖利用受损。除低蛋白饮食外,维生素B1缺乏的风险因素还包括使用襻利尿剂、糖尿病、透析和肾脏疾病、癌症、胃肠道疾病、艾滋病、肠外营养、呕吐、精神疾病、饮酒、感染、化疗和甲状腺疾病。
维生素B1缺乏可能影响周围神经系统和中枢神经系统(干性脚气病),导致周围神经病变和Wernicke-Korsakoff综合征,也可能影响心血管系统(湿性脚气病)。呋塞米可能会因增加维生素B的尿液排泄而导致1 维生素B1缺乏。
本案例提示:尽管蛋白质限制被广泛用于延缓慢性肾脏病的进展,但极端饮食限制可能导致维生素缺乏,进而引发湿性脚气病(心肌病)与干性脚气病(周围神经病变)的罕见并发症。
参考文献:
Watanabe S, Sawa N, Hiramatsu R, et al. The Case | A patient with chronic kidney disease and new-onset heart failure. Kidney Int. 2025 Jan;107(1):195-196. doi: 10.1016/j.kint.2024.10.014. PMID: 39746744.
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来源:医脉通肾内频道一点号1