摘要：新生儿系统性红斑狼疮是让大家很困惑的一种疾病，在成人身上听说过此疾病，从来没有听说过新生儿也会得此疾病，我们就带着这个疑惑进一步了解这个疾病，能让大家认识此疾病，从而减轻心里的恐慌。
新生儿系统性红斑狼疮是让大家很困惑的一种疾病，在成人身上听说过此疾病，从来没有听说过新生儿也会得此疾病，我们就带着这个疑惑进一步了解这个疾病，能让大家认识此疾病，从而减轻心里的恐慌。
一、新生儿系统性红斑狼疮定义：
新生儿红斑狼疮(neonatallupuserythematosus,NLE)为发生于胎儿及新生儿的一种罕见的自身免疫性病；1954年首次报告，具体发病机制尚不明确，主要是母亲体内的自身抗体经胎盘传递给胎儿；导致胎儿或新生儿出现一系列症状，国外报道其发病率为1/20000-1/12500，女婴多见；
二、新生儿系统性红斑狼疮原因：
新生儿红斑狼疮(NLE)为发生于及患儿暂时性皮肤狼疮和（或）暂时性、永久性先天性心脏传导阻滞（CHB）为主要表现的少见综合征；CHB主要发生在宫内、出生时及新生儿期，可见NLS的病理生理过程不仅限于“新生儿”期，而涉及整个围生期；其中30%～50%患儿母亲产前无症状，但血清中存在抗SSA或抗SSB抗体，其中系统性红斑狼疮约占40%，干燥综合征约占15%，其他风湿免疫性疾病约占10%，因此NLE很容易漏诊；
三、新生儿系统性红斑狼疮诊断：
新生儿出现先天性心脏传导阻滞，同时伴有母亲和（或）新生儿SSA抗体和（或）SSB抗体阳性，新生儿出现经本科专家和（或）组织病理学确定与NLE相关的皮肤损害同时伴有母亲和（或）新生儿SSA抗体和（或）SSB抗体阳性，患儿以心率慢、房室传导阻滞（心电图表现如下）为首发表现，未合并其他系统损害，血SSA、SSB抗体均阳性，NLE诊断明确；
四、新生儿系统性红斑狼疮治疗：
只有皮肤损害的患儿一般只需避免日晒，不需口服或外用糖皮质激素，预后良好对有并发症如心脏传导阻滞、全血细胞减少者，可给予泼尼松1．2 m∥(kg·d)口服，静脉注射用人免疫球蛋白0．5～1 mg，(kg·d)也可取得较好疗效同，对有心脏传导阻滞及心肌损害严重的患儿，可安装心脏起搏器
五、新生儿系统性红斑狼疮预后：
无心脏损害的NLE预后良好，呈自限性，皮损、血液系统异常和自身抗体一般在生后6个月内可自行消退，仅少数患儿可能会出现自身免疫性疾病；母乳中抗SSA及SSB，IgA、IgM抗体可通过乳汁进入患儿体内，但与临床症状无明显相关性，因此不影响哺乳；母亲孕期治疗可能减少产后NLE合并房室传导阻滞的发生；
总之，新生儿系统性红斑狼疮的核心是母体抗体传播，关键在于早期发现心脏受累并及时干预，大部分患儿预后良好，重点在于孕期预防和产后密切随访。
来源：河南医学科普学会