摘要：系统性硬化（SSc）是一种多系统自身免疫性疾病，其特征是免疫激活、血管病变、皮肤和各种内脏器官的胶原沉积异常。其中胃肠道是最常受影响的内部器官系统之一，本文简要总结了SSc胃肠道受累的症状及治疗。

系统性硬化（SSc）是一种多系统自身免疫性疾病，其特征是免疫激活、血管病变、皮肤和各种内脏器官的胶原沉积异常。其中胃肠道是最常受影响的内部器官系统之一，本文简要总结了SSc胃肠道受累的症状及治疗。

系统性硬化症的胃肠道受累症状

1.食管

食道运动障碍

食管运动障碍的特点是食管蠕动幅度降低和食管下括约肌压力降低。患者通常报告吞咽困难、异物感、胃灼热、反流、胸部不适或吞咽疼痛。食管受累在SSc中非常常见。食管受累的发病机制包括食管平滑肌、神经和结缔组织的微血管和炎症改变，这些改变可导致纤维化并最终导致食管功能障碍。

胃食管反流病

胃食管反流病（GERD）是指胃酸和胃内容物逆行进入食管的症状或并发症。这在SSc中很常见，主要是由于LES静息压降低，胃和小肠运动障碍，以及食道运动障碍导致。患者表现为典型的胃灼热和反流，也可出现吞咽困难、吞咽痛、喉炎、慢性咳嗽、声音嘶哑或哮喘。

2.胃

胃轻瘫

胃运动障碍最常见的形式是胃轻瘫，或胃排空延迟。胃调节不良和不规则的胃收缩，或心律失常，也有报道。胃轻瘫的症状包括早期饱腹、餐后饱腹、腹胀、腹痛、恶心呕吐。表面胃电图测量的胃节律紊乱与患者报告的上消化道症状（包括恶心、胀气和疼痛）呈正相关。

在两项小型研究中，38%-50%的ssc患者出现胃轻瘫，约80%的患者出现胃电活动受损。SSc患者胃轻瘫的病理生理学是多因素的，并且推测其以逐步的方式发生，从血管损伤开始，然后是神经原性损伤，最后是肌源性功能障碍。一旦排除了机械性阻塞，可以通过成像或十二指肠测压的长时间胃排空来确认胃轻瘫。

胃窦血管扩张症

胃窦血管扩张症（GAVE），又称西瓜胃，是胃窦黏膜动静脉畸形的一种表现。这些病变可出血，导致缺铁性贫血或明显的胃肠道出血。点状动静脉畸形也可发生在肠道的其他部位。临床上可无明显腹部症状，多见大便潜血阳性及小细胞低色素性贫血起病。

3.小肠

假性梗阻

小肠运动障碍导致肠内容物停滞和扩张称为假性梗阻。许多研究表明，在患有SSC的患者中，肌力减退和神经病理性特征降低了小肠蠕动。患者通常会出现腹胀、腹痛、恶心和/或呕吐。有些可能会出现大便和肠胃通过减少或消失。小肠运动障碍似乎在SSc患者中很常见。

小肠细菌过度生长

小肠的细菌负荷通常比大肠低很多量级。细菌丰度的这种相对差异是由多种因素维持的，但有规律的小肠运动是关键的组成部分。因此，SSc患者有可能由于运动障碍导致小肠细菌过度生长（SIBO）。此外，小肠憩室和使用PPI也可能增加这一人群的风险。SSc可能会加重一些症状，因为它干扰了小肠的正常消化和吸收过程。症状可能包括腹胀、不适和腹泻等。营养不良和体重减轻是SIBO的严重并发症。

腹泻

腹泻是ssc患者的多种病因的症状，包括SIBO、吸收不良、粪便嵌塞引起的溢流性腹泻和药物治疗。在一项来自德国系统性硬化网络的90名患者的研究中，近80%的患者在1年的随访中出现腹泻。系统评价甲氨蝶呤治疗硬皮病的不良反应，有14%的患者出现腹泻。此外，PPI和抗生素经常被报道引起腹泻。

4.结肠和肛门直肠

结肠

结肠受累可能导致腹痛、腹胀、腹泻、便秘、大小便失禁和/或里急后重。便血可继发于憩室或出血性末期结肠炎。并发症包括狭窄、扭转、直肠脱垂、GIPO、PCI和穿孔等。

肛门直肠

结缔组织在肛门内括约肌上的沉积可能导致直肠脱垂、腹泻或大便失禁，高达70%的患者存在这种情况。

系统性硬化症胃肠道受累的治疗

胃肠道受累的治疗是为了减轻症状，预防局部并发症，并保持足够的营养。

保持足够的水分，避免富含纤维的食物，少食多餐，可以改善胃动力不良的症状。如果保守措施失败，可考虑使用止吐药/促动力学药物。空肠造口术或肠外营养通常用于严重症状或营养不良的患者。GAVE患者可通过补铁和定期监测保守治疗。如果保守治疗无效，可能需要激光、氩等离子凝固、球结膜结扎等内镜治疗。抗生素是SIBO的主要治疗方法，常用药物包括利福昔明、阿莫西林、甲硝唑等。假性梗阻的治疗取决于症状的严重程度和表现的急性程度。严重症状的急性发作需要住院治疗，包括肠道休息、静脉补液、纠正电解质异常，以及鼻胃部减压。对于便秘的治疗，渗透泻药和足够的水分促进结肠运输。应避免使用溶剂性泻药和纤维含量高的饮食，因为它们可能加重腹胀症状。

参考文献：

[1]Kröner P T, Tolaymat O A, Bowman A W, et al. Gastrointestinal Manifestations of Rheumatological Diseases[J]. American Journal of Gastroenterology, 2019, 114(9): 1441-1454.

[2]McFarlane I M, Bhamra M S, Kreps A, et al. Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis[J]. Rheumatology (Sunnyvale, Calif.), 2018, 8(1).

[3]Shreiner A B, Murray C, Denton C, et al. Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis[J]. Journal of scleroderma and related disorders, 2016, 1(3): 247-256.

医脉通是专业的在线医生平台，“感知世界医学脉搏，助力中国临床决策”是平台的使命。医脉通旗下拥有「临床指南」「用药参考」「医学文献王」「医知源」「e研通」「e脉播」等系列产品，全面满足医学工作者临床决策、获取新知及提升科研效率等方面的需求。

来源：医脉通风湿汇一点号