阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的血液系统疾病，其临床表现主要包括溶血性贫血、骨髓衰竭和血栓形成。PNH持续溶血可导致复杂的临床症状，若不及时治疗，将进行性发展并累及重要器官，引发危及生命的并发症，最终导致患者死亡。在传统治疗手段下，PNH患者10

pnh 飞凡 伊普 2024-12-27 22:46  1

12。C5补体抑制剂一定程度改善了患者的生存期，但在长期治疗中，约11%~27%的患者在接受标准剂量的C5补体抑制剂治疗后出现了突破性溶血（BTH），表现为血管内溶血（IVH）和典型PNH症状再次出现，患者无法摆脱输血，这为临床治疗带来了严峻挑战

pnh 金海 pnh治疗 2024-12-25 01:47  2

2024年12月7日至10日，第66届美国血液学会（ASH）年会在美国圣迭戈隆重召开，全球血液学专家学者齐聚一堂，共同对血液领域最新研究进展进行深入探讨与交流。在本届大会上，北京协和医院韩冰教授现场点评了欧洲血液和骨髓移植学会重型再障工作组（EBMT-SAAW

pnh 障碍性贫血 韩冰 2024-12-24 14:57  2

第66届美国血液学会（ASH）年会将于2024年12月7日~10日在美国圣迭戈盛大召开。作为全球血液学领域规模最大、最全面、最受瞩目的国际学术盛会之一，本次年会将汇聚来自100多个国家的血液学专家和医疗保健专业人士，共同探讨血液学研究的最新进展、突破性的临床研

治疗 pnh 伊普 2024-12-12 19:45  2

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的、可危及生命的血液系统疾病，临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭、高风险并发血栓等。C5补体抑制剂的问世成功解救了众多传统激素治疗无效或复发的患者，补体B因子抑制剂伊普可泮的推出，更是实现了对血管内及血管外溶血的全面

pnh 血栓 飞凡 2024-12-09 23:46  2

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病，经典型PNH以溶血、血栓和并发症为主要表现，其发生与补体活化密切相关

溶血 pnh 内外溶血 2024-12-03 19:45  2

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）发病机制为磷脂酰肌醇聚糖A（PIGA）基因突变，导致细胞膜上锚连蛋白糖基磷脂酰肌醇（GPI）异常，从而使血细胞遭受补体攻击破坏。发作性溶血和慢性贫血是最常见的临床表现，也可出现以多系血细胞减少为表现的骨髓衰竭

pnh 飞凡 伊普 2024-12-02 19:44  2

罕见病，又称“孤儿病”，患病率极低，但病种繁多、症状严重。多数罕见病需要终身治疗，现已成为全球人类健康的一大挑战1。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的血液系统疾病，发病率约为每百万人口1～10例2，好发于青壮年。我国人口基数庞大，PNH患者的实际总

pnh 吴德沛 pnh患者 2024-11-30 18:24  2

据估计，大约九成的全球贸易商品依赖于海运，形成了一个错综复杂的海上航线系统。一项新研究发现，超过92%的鲸鱼活动范围与航运活动重叠，鲸鱼经常会在那里被撞到。通过结合航运和鲸鱼分布数据，研究人员确定了四种分布广泛的鲸鱼物种与船只相撞风险最高的地区。他们发现这些热

鲸鱼 事故 碰撞事故 2024-11-30 05:57  1

1。C5补体抑制剂为代表的末端补体抑制剂一定程度改善了PNH患者的生存状况，然而，许多患者在接受治疗后仍存在残留贫血，即血红蛋白（Hb）水平≤12g/dL，且相当比例的患者无法摆脱输血

pnh hb 张睿 2024-11-29 20:45  3

近期，恒瑞医药公布了CFB抑制剂HRS-5965治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）患者的II期研究结果，早期数据表明略优于诺华的Iptacopan（伊普可泮）。

pnh 恒瑞 cfb 2024-11-23 09:59  3

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起细胞表面的锚蛋白缺失，末端补体C5激活，形成C5a、C5b，C5b最终形成膜攻击

溶血 血红蛋白 pnh 2024-11-20 18:32  2